성인과 어린이의 신칼슘뇨증

고칼슘혈증 신병증, 신석회화증, 석회화 또는 신장 석회화는 칼슘이 불용성 염(옥살산과 인산염) 형태로 신장 조직에 전반적으로 축적되는 현상입니다.

역학

현미경으로 검출 가능한 신석회화증은 병리학자가 우연히 발견하는 비교적 흔한 소견이며, 평생 신석회화증 검출에 대한 임상 통계는 0.1-6%입니다. [ 1 ] 신석회화증은 원발성 부갑상선기능항진증의 최대 22%에서 보고되었습니다. [ 2 ]

일부 자료에 따르면 미숙아의 신석회화증 유병률은 15~16%에 이른다.

성인의 경우 95~98%가 수질성 신석회화증이고 2~5%가 피질성 신석회화증입니다.

원인 신칼슘증

여러 병리에서 발생하고 그 징후 중 하나인 신석회화증의 주요 원인은 전신적인 칼슘 대사 장애와 인-칼슘 균형 장애로 인해 조직 석회화(석회화)가 발생하는 것입니다. 대부분의 경우, 다양한 요인의 작용으로 이러한 복잡한 과정이 교란되면 양측성 석회화, 즉 양쪽 신장에 신석회화가 발생합니다. [ 3 ]

따라서 신장 조직의 칼슘 침전은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

• 고칼슘혈증 - 과도한 섭취를 포함하여 혈액 내 2가 칼슘 양이온 수치가 상승할 수 있는 상태입니다. [ 4 ]
• 원발성 부갑상선기능항진증은 부갑상선 호르몬(부갑상선 호르몬)의 과잉 생산으로 인해 뼈 흡수가 발생하는 질환입니다. [ 5 ]
• 1형 신세뇨관 산증은 신장이 혈액과 소변에서 정상적인 생리적 pH 수치를 유지할 수 없어 발생하는 질환입니다.
• 심각한 감염, 췌장염, 복잡한 출산, 화상 등으로 인해 발생할 수 있는 신피질 괴사(신피질 괴사)
• 선천적 기형의 존재 - 수질해면신 [ 6 ]
• MEN I – 다발성 내분비 신생물 증후군 1형;
• 특발성 저마그네슘혈증, 당뇨병이나 갑상선 호르몬 수치 상승(갑상선 중독증)으로 인한 마그네슘 손실
• 골다공증, 원발성 종양 또는 전이성 종양에서 발생하는 뼈 조직의 파괴(흡수, 골용해)
• 부신피질의 기능적 불충분 - 저알도스테론증; [ 7 ]

또한 읽어보세요:

• 석회증이란 무엇인가요?
• 대사 질환에서의 신장 손상
• 혈액 내 칼슘 증가의 원인

소아의 신석회화증은 다음과 같습니다.

• 조산아(임신 주수 34주 미만)의 경우
• 신생아의 고칼슘 혈증 에서
• 심각한 신생아 부갑상선기능항진증의 경우
• 선천성 세뇨관 기능 장애, 주로 근위 세뇨관 산증 및 Bartter 증후군 으로 인해 [ 8 ]
• 용혈성 요독증후군 의 결과
• 윌리엄스 증후군 이나 올브라이트 증후군 의 경우,
• 인공수유 중 비타민D와 인산염의 불균형으로 인해; [ 9 ], [ 10 ]
• 주산기, 유아기 또는 소아기 저인산혈증(X연관 인 대사 장애) 및 상염색체 우성 저인산혈증 구루병의 경우
• 파코니 증후군을 동반한 시스틴증(아미노산 L-시스테인을 분해할 수 없음)으로 인해
• 유전성 옥살산증(원발성 고옥살산뇨증)이 있는 경우
• 과당에 대한 유전적 불내성(흡수불량)이 있는 경우. [ 11 ]

자세한 내용은 출판물인 ' 소아의 유전성 및 대사성 신병증' 에서 읽어보세요.

위험 요소

전문가들은 신석회화증에 대한 다음과 같은 위험 요소를 고려합니다.

• - 모든 원인의 만성 사구체신염, 만성 신우염, 다낭성 신장 질환의 병력이 있는 경우
• 감소된 뼈 밀도 - 골다공증은 장기간 침상 안정을 취하지 못하는 환자의 부동성, 노인의 퇴행성 변화, 폐경기 여성의 성 호르몬 수치 감소, 체내 비타민 A 과잉, 전신성 코르티코스테로이드의 장기간 치료 또는 알루미늄 화합물을 기반으로 한 속쓰림 약물 복용의 결과일 수 있습니다.
• 육아 종증
• 악성 신생물, 형질세포종 또는 다발성 골수종, 림프모구 백혈병 등.
• 유전성 알포트 증후군
• 비타민 D 과잉증
• 장기간 칼슘 보충제, 티아지드 이뇨제, 완하제 사용. [ 12 ]

병인

칼슘은 뼈 조직에 존재하며, 골격 외 칼슘은 체내 이 거대 원소의 1%에 불과합니다. 칼슘 수치는 위장관, 신장, 그리고 골형성 세포(파골세포)의 조절 기전에 의해 조절됩니다.

낮 동안 신장의 사구체는 250mmol의 Ca 이온을 걸러내고, 걸러진 칼슘의 약 2%가 소변으로 배출됩니다.

고칼슘혈증 신병증의 경우, 신장 조직에 석회화가 침착되는 병인은 칼슘과 인 수치의 생화학적 조절 메커니즘이 붕괴되고, 부갑상선 호르몬(PTH), 비타민 D, 갑상선 자극 호르몬인 칼시토닌(PTH 합성에 영향을 미침), 그리고 뼈 조직 세포에서 생성되는 섬유아세포 성장 인자 23인 펩타이드 호르몬 FGF23에 의해 유발되는 뼈 조직 대사 장애에 있습니다.

따라서 PTH 합성이 증가하면 칼슘 배설이 느려지고 칼시토닌이 부족해지면 뼈 흡수가 증가합니다.

또한, 혈장과 세포외액에서 인 이온 함량이 부족하면 체내 배설량이 증가하여 이온화 칼슘 농도가 증가합니다. 또한, 신세뇨관 기능 장애나 FGF23 호르몬 생성 증가로 인해 과도한 배설이 발생할 수 있습니다.

또한, 혈장 내 칼슘 농도 증가와 그에 따른 신장 내 칼슘염의 결정화 및 침착에 중요한 역할을 하는 것은 세포 내 효소인 1-α-하이드록실화효소의 과활성화로, 비타민 D를 칼시트리올(1,25-디하이드록시비타민 D3)로 전환시키는 역할을 합니다. 칼시트리올은 부갑상선 호르몬 수치가 높을 때 장에서 칼슘의 재흡수를 촉진합니다. [ 13 ]

조짐 신칼슘증

신장의학자들의 말에 따르면, 신장 석회화 과정 자체는 무증상으로 진행되며, 신석회화의 초기 징후나 첫 징후는 나타나지 않습니다. 다만 신장의 사구체 여과 기능을 저하시키고 여과 속도를 감소시키는 원인 요인의 결과가 나타나기 시작하는 경우는 예외입니다.

증상은 원인에 따라 다르며, 고혈압, 소변량 증가( 다뇨증 및 잦은 배뇨 ), 다음증(갈증이 해소되지 않음) 등이 있습니다.

수질성 신석회화증의 경우, 신장 배설강에 국소적인 칼슘 침전물이 형성되어 요로 결석을 유발하고, 이로 인해 재발성 요로 감염, 복통 및 요통(신장통에 이를 정도), 메스꺼움 및 구토, 소변에 혈액이 섞여 나오는 현상(혈뇨)이 발생합니다.

생후 1년차 어린이의 경우, 신장석회화증은 배뇨 장애와 요로 감염성 염증 경향과 더불어 신체적, 정신적 운동 발달을 저해합니다.

결과 및 합병증

신석회화증의 결과 중에서 신장의 국소성 석회질 변성증이 발생하고, 이로 인해 급성 및 만성 신부전이 초래되며, 혈액에 포함된 화학 물질(요소와 크레아티닌)로 인한 신체 중독(요독증)이 발생할 가능성이 있습니다.

합병증으로 인해 폐쇄성 요로병이 발생할 수 있으며, 신장 부종과 수신증이 발생할 수 있습니다.

신장 피라미드 정점(유두)의 석회화는 만성 세뇨관간질성 신염으로 이어진다.

특히 부갑상선기능항진증 환자의 경우 수질성 신석회화증은 종종 신장 배아에 미세한 옥살산칼슘 결정이 침전되면서 시작되는 요로결석증으로 인해 복잡해집니다. [ 14 ]

양식

신석회화증에서 칼슘의 침전 및 축적은 세 가지 유형으로 나타날 수 있습니다.

• 분자성 신석회화증(또는 화학적 신석회화증)은 결정을 형성하지 않고 신장의 세포 내 칼슘이 증가하는 것으로, 시각화할 수 없습니다.
• 광학 현미경을 사용하면 칼슘염 결정을 볼 수 있지만 신장 방사선 사진에서는 시각화되지 않는 미세한 신석회화증.
• 거시적 신석회화증은 엑스레이와 초음파에서 볼 수 있습니다.

침전물은 내수질 간질, 기저막, 헨레고리의 굴곡부, 피질, 심지어 세뇨관 내강에도 축적될 수 있습니다. 신석회화증은 위치에 따라 수질석회화증과 피질석회화증으로 나뉩니다.

수질성 신석회화증은 신장 수질, 즉 신장 피라미드 주변에 옥살산칼슘과 인산염이 세포 간질에 침착되는 것을 특징으로 합니다.

신장 실질의 피질층 조직이 석회화를 겪는 경우(손상된 피질 조직 부위를 따라 1~2줄의 Ca염이 침착되거나 신장 피질에 많은 작은 침전물이 흩어져 있는 형태) 피질 신석회화가 확인됩니다.

진단 신칼슘증

신석회화증 진단에는 신장의 완전한 검사가 필요합니다. 병리학적 진단은 일반적으로 시각화 방법을 사용하여 이루어집니다. 왜냐하면 기기 진단만이 신장 및 요관 초음파, [ 15 ] 신장 초음파 도플러 촬영, CT 또는 MRI를 사용하여 칼슘 침전물을 감지할 수 있기 때문입니다.

신장을 진단하는 방사선학적 방법 의 결과가 충분히 설득력이 없을 경우, 신석회화를 확인하기 위해 신장 생검이 필요할 수 있습니다.

필요한 검사로는 일반 소변 검사, 짐니츠키 검사, 소변 내 총 칼슘, 인산염, 옥살산염, 구연산염, 크레아티닌 배설량 검사가 있습니다. 혈중 총 칼슘 및 이온화 칼슘, 혈장 내 알칼리성 인산염, 부갑상선 호르몬, 칼시토닌 함량 검사도 실시합니다.

신장 석회화의 다인성 원인을 고려할 때, 진단 검사의 범위는 훨씬 더 광범위할 수 있습니다. 예를 들어, 골다공증을 진단하기 위해 해면골 조직 CT, X선 흡수 측정법, 초음파 농도 측정법이 시행되며, MEN 1형 증후군 등을 진단하기 위해서는 더 많은 검사가 필요합니다. [ 16 ]

감별 진단

감별 진단이 필수적입니다. 신장 유두괴사, 신장 결핵, AIDS 환자의 폐포자충증 또는 결핵균 폐외감염 등이 있습니다.

신석회화증은 신결석증, 즉 신장 결석이 형성되는 것과 혼동되어서는 안 되지만, 일부 환자에게는 두 가지 병리가 동시에 나타납니다.

치료 신칼슘증

신석회화증의 경우, 치료는 원인과 관련된 병리학적 문제를 해결하고 기존 증상을 완화하는 것뿐만 아니라 혈액 내 칼슘 함량을 낮추는 것을 목표로 합니다.

고칼슘혈증을 치료하려면 수분 섭취량을 늘리고 등장성 염화나트륨 용액으로 수분을 공급해야 하며, 칼슘 유사제(시나칼셋 등)도 복용합니다.

거시적 신석회화증에 대한 치료법에는 티아지드 이뇨제와 시트르산 약물(구연산칼륨 등)이 포함될 수 있으며, 이는 소변에서 칼슘의 용해도를 높이는 데 도움이 됩니다.

신석회화가 골다공증 및 골 흡수 증가와 관련이 있는 경우, 골 흡수 억제제(비스포스포네이트 및 기타 약물)를 사용하여 골다공증을 치료하고 예방합니다.

고인산혈증 치료에 인산염 결합제(세벨라머 또는 렌벨라)가 처방됩니다. 저알도스테론증에 대한 약물 치료는 무기질코르티코이드(트리메틸아세테이트, 플로리네프 등)를 사용합니다.

만성 부갑상선기능저하증 환자에게는 재조합 인간 부갑상선 호르몬(테리파라티드)이 투여될 수 있습니다.

신피질이 괴사하는 동안 신석회화증이 발생하는 경우 전신적 항생제 치료, 정맥 수액 투여를 통한 수분-전해질 균형 회복 및 혈액 투석이 필요합니다.

특정 거대 영양소의 섭취를 제한하기 위해 신석회화증에 대한 식단이 처방됩니다. 자세한 내용은 다음과 같습니다.

• 신장을 위한 식단 #6 및 7
• 다이어트 No. 7
• 신장을 위한 치료식이요법

수술적 치료는 신장 조직에서 칼슘 침착물을 제거하는 것을 포함하지 않습니다. 오직 형성된 결석만 제거할 수 있습니다. 원발성 부갑상선기능항진증의 경우, 부갑상선을 제거함으로써 부갑상선 호르몬이 신장에 미치는 부정적인 영향을 막을 수 있으므로 수술적 개입이 가능합니다. [ 17 ]

예방

고칼슘혈증 신병증의 발병을 예방할 수 있는 방법으로 전문가들은 충분한 물을 마시고 소금과 칼슘, 옥살산염이 많이 함유된 음식 섭취를 줄이는 것을 꼽습니다.

물론, 신석회화를 유발하는 질병을 시기적절하게 치료하는 것입니다.

예보

신장 내 칼슘 침착의 원인과 이 과정의 합병증의 특성은 각 사례에서 신석회화증의 예후를 결정합니다. 덴트병, 원발성 고옥살산뇨증, 저마그네슘혈증성 고칼슘뇨성 신석회화증과 같은 신석회화증의 특정 원인은 효과적인 치료가 없을 경우 만성 신부전[ 18 ], 즉 말기 신부전으로 진행될 수 있습니다. 방사선학적으로 진단된 신석회화증은 거의 회복되지 않습니다. 병리학적 진행은 드물지만, 약물 치료로 석회화 정도를 줄일 수는 아직 없습니다.