대사성 질환의 신장 손상

원인 대사성 질환의 신장 손상

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고칼슘혈증의 원인

수업	가장 흔한 이유
특발성	소아 특발성 고칼슘혈증(윌리엄스 증후군)
장에서 칼슘 재흡수 증가로 인해 발생	비타민 D와 칼슘 함유 약물 중독 사르코이드증
뼈 조직에서 칼슘 재흡수 증가로 인해 발생	부갑상선기능항진증 뼈 조직의 전이 및 원발성 종양 다발성 골수종

다양한 심각도의 신석회화증은 많은 만성 진행성 신장 질환, 특히 진통성 신병증에서 관찰됩니다.

신석회화증 발병에 영향을 미치는 요인:

• 고칼슘 혈증
• 장에서의 칼슘 재흡수 증가(갑상선기능항진증, 비타민 D 중독)
• 세뇨관에서 칼슘 재흡수 장애로 인한 고칼슘뇨증
• 소변에서 칼슘염을 가용성 형태(구연산)로 유지하는 요소가 결핍되는 현상입니다.

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고옥살산뇨증으로 인한 신장 손상

고옥살산뇨증은 신결석증의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 원발성 고옥살산뇨증과 속발성 고옥살산뇨증으로 구분됩니다.

옥살산 침착은 주로 신세뇨관 간질에서 발생합니다. 중증 고옥살산뇨증(특히 제1형 원발성)에서는 말기 신부전이 발생하는 경우가 있습니다.

원발성 고옥살산뇨증의 변종

옵션	원인	흐름	치료
1형	과산화소체 알라닌 글리콜레이트 아미노전이효소(AGT) 결핍	집중성 신결석증 20세에 데뷔 심각한 신부전이 발생할 가능성이 있습니다.	피리독신 충분한 수분 섭취(3-6L/일) 인산염 구연산나트륨
2형	간 글리세르산 탈수소효소 결핍증	20세에 데뷔 1형보다 고옥살산뇨증이 덜 두드러짐 신결석증은 1형보다 덜 심합니다.	충분한 수분 섭취(3-6L/일) 오르토인산염

2차성 고옥살산뇨증의 변종

수업	가장 흔한 이유
약물 및 독소 유도	에틸렌글리콜 자일리톨 메톡시플루란
장내 옥살산 흡수 증가로 인해 발생	소장 절제 후 상태( (비만의 수술적 치료를 포함) 흡수 장애 증후군 경화증 동물성 단백질을 대량으로 섭취

요산 대사 장애로 인한 신장 손상

요산 대사 장애는 인구 전체에 널리 퍼져 있습니다. 대부분은 유전적 요인(예: 유리카제 유전자 돌연변이)에 의해 결정되는 원발성 질환으로 간주되지만, 약물(이뇨제) 사용을 포함한 생활 습관과 관련된 외인성 요인("생활 습관과 만성 신장 질환" 참조)의 영향을 받아야만 임상적 중요성을 갖게 됩니다.

이차성 고요산혈증은 골수 및 림프구 증식성 질환 환자뿐 아니라 전신 질환 환자에서도 흔히 관찰됩니다. 이차성 고요산혈증의 중증도는 유전적 소인에도 어느 정도 영향을 받습니다.

요산 대사 장애 경향은 대사 증후군의 다른 징후( 비만, 인슐린 저항성, 제2형 당뇨병, 이상지질단백혈증)가 있는 환자에서 더 자주 관찰됩니다. 가족력상 대사 및 심혈관 질환, 만성 신증의 병력이 있습니다.

이차성 고요산혈증

수업	가장 흔한 이유
혈액계 질환	참(바케스-오슬러병) 및 이차(고지대 적응, 만성 호흡부전), 적혈구증 형질세포 이상증(다발성 골수종, 발덴스트롬 거대글로불린혈증) 림프종 만성 용혈성 빈혈 혈색소병증
전신 질환	사르코이드증 건선
내분비선 기능 장애	갑상선 기능 저하증 부신 기능 부전
취함	만성 알코올 중독 납 중독
약	루프 및 티아지드 유사 이뇨제 항결핵제(에탐부톨) NSAID(고용량으로 인해 진통성 신병증 발생)

요산신병증에는 여러 가지 변형이 있습니다.

• 핍뇨성 급성 신부전을 동반한 급성 요산 신병증은 일반적으로 세뇨관 내강에서 요산의 대량 결정화가 동시에 발생하여 발생합니다. 이러한 유형의 신장 손상은 혈모세포증, 악성 종양, 그리고 드물게는 원발성 요산 대사 장애 환자에서 관찰됩니다. 원발성 요산 대사 장애 환자에서는 다량의 알코올과 육류 섭취, 특히 심한 저수분 상태(사우나, 격렬한 신체 활동 후 포함)로 인해 세뇨관 간질 내 요산 결정화가 유발됩니다.
• 만성 요산세뇨관간질신염: 동맥성 고혈압의 조기 발생이 전형적입니다. 동맥압 상승은 보통 고요산뇨증 단계에서 기록되며, 지속적인 고요산혈증이 형성되면 동맥성 고혈압이 영구적으로 발생합니다. 만성 요산세뇨관간질신염은 말기 신부전의 원인입니다.
• 요산 신결석은 일반적으로 만성 요산세관간질신염과 관련이 있습니다.
• 면역 복합체성 사구체신염은 흔히 관찰되지 않으며, 이런 경우 요산이 원인 요인이라는 것을 확인하는 것은 보통 어렵습니다.

고요산뇨증에서 신세뇨관 간질 손상은 단순히 염 결정 형성 때문만은 아닙니다. 요산이 상주 대식세포에 의한 염증 유발 케모카인과 엔도텔린-1의 발현을 유도하고 이들 세포의 신세뇨관 간질 내 이동을 활성화함으로써 세뇨관 간질의 염증 및 섬유화를 직접적으로 유발하는 능력 또한 중요합니다.

요산은 내피 기능 장애를 직접적으로 유발하여 신장 손상의 진행과 동맥 고혈압의 발병에 영향을 미칩니다.

병인

고칼슘혈증에서의 신장 손상

혈청 칼슘 농도가 지속적으로 증가하면 신장 조직에 침착됩니다. 칼슘의 주요 표적은 신수질 구조입니다. 세뇨관 간질에는 위축성 변화, 섬유화, 그리고 주로 단핵세포로 구성된 국소 침윤이 관찰됩니다. 고칼슘혈증은 다양한 원인으로 발생합니다.

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진단 대사성 질환의 신장 손상

만성 요산세뇨관간질성 신염에서는 경미한 적혈구뇨가 검출되며, 짐니츠키 검사를 시행하면 소변의 상대 밀도가 감소하는 것이 특징입니다.

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치료 대사성 질환의 신장 손상

고옥살산뇨증 치료에는 피리독신, 오르토인산염, 그리고 구연산나트륨을 처방하는 것이 포함됩니다. 충분한 수분 섭취(하루 최소 3L)가 필요합니다.

요산 신증 치료의 기본은 비약물적(저퓨린 식이) 및 약물적(알로퓨리놀) 요법을 통해 요산 대사 장애를 교정하는 것입니다. 알로퓨리놀을 복용하는 환자에게는 알칼리성 음료를 충분히 섭취하도록 권장하는 것이 좋습니다. 요산 배설 촉진 작용을 하는 약물은 현재 사용되지 않습니다. 요산 대사 장애 환자는 항고혈압제 치료(이뇨제는 바람직하지 않음)를 병행하며, 동반되는 대사 장애(이상지질단백혈증, 인슐린 저항성/제2형 당뇨병)도 치료합니다.