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용혈성 요독 증후군.
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 05.07.2025
용혈성 요독증후군은 다양한 원인을 가지지만 임상 양상은 유사한 복합적인 증상으로, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전증이 나타납니다.
용혈성 요독증후군은 1955년 Gasser 등이 처음으로 독립적인 질병으로 기술한 질환으로, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전증이 복합적으로 나타나는 것이 특징이며, 사망률은 45~60%입니다.
용혈성 요독증후군의 약 70%는 생후 1개월부터 시작하여 1년차 어린이에게 나타나며, 나머지는 4~5세 이상의 어린이에게 나타나며, 성인에게서도 일부만 나타납니다.
용혈성 요독증후군의 심각도는 빈혈의 정도와 신장 기능 장애의 정도에 따라 결정되며, 무뇨 기간이 길수록 예후가 더 심각합니다.
[ 용혈성 요독증후군의 원인
용혈성 요독 증후군은 생후 6개월에서 3세 사이 의 소아, 특히 그보다 나이가 많은 소아에서 급성 신부전 의 주요 원인입니다. HUS는 시가 독소를 생성할 수 있는 장출혈성 장내세균 0157:H7에 의한 급성 장 감염과 관련이 있습니다. 발병 후 3~5일 후, 이뇨 작용이 점진적으로 감소하여 무뇨증이 발생할 때까지 관찰됩니다. 소아에서 용혈 및 혈색소뇨증은 일반적으로 진단되지 않습니다.
현대적 관점에서 용혈성 요독 증후군의 발병 기전은 주로 미생물 또는 바이러스에 의한 신장 사구체 모세혈관 내피세포의 독성 손상, 파종성 내피내피세포응고(DIC) 증후군 발생, 그리고 적혈구의 기계적 손상에 의해 영향을 받습니다. 적혈구는 주로 피브린 혈전으로 가득 찬 신장 사구체 모세혈관을 통과할 때 손상되는 것으로 알려져 있습니다. 파괴된 적혈구는 혈관 내피세포에 손상을 주어 파종성 내피내피세포응고(DIC) 증후군을 지속시킵니다. 혈액 응고 과정에서 혈소판과 응고 인자는 혈액에서 활발하게 흡수됩니다.
신사구체와 구심동맥의 혈전증은 신실질의 심각한 저산소증, 신세뇨관 상피의 괴사, 그리고 신간질의 부종을 동반합니다. 이로 인해 신장의 혈장 흐름 및 여과 속도가 감소하고, 농축 용량이 급격히 감소합니다.
용혈성 요독증후군 발생에 기여하는 주요 독소는 이질 병원균의 시가 독소와 시가 유사 독소 2형(베로톡신)으로 여겨지며, 이는 주로 대장균 혈청형 O157에 의해 분비됩니다(다른 장내세균에 의해서도 분비될 수 있음). 어린 소아의 경우, 이러한 독소 수용체는 신장 사구체 모세혈관에 가장 풍부하며, 이는 혈액 응고 활성화로 인한 국소 혈전증과 함께 이러한 혈관 손상을 유발합니다. 나이가 많은 소아의 경우, 신장 혈관 손상에 기여하는 순환 면역 복합체(CIC)와 보체 활성화가 HUS의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다.
용혈성 요독증후군의 증상
특수한 형태의 HUS도 있는데, 이는 혈관벽 내피세포에서 프로스타사이클린 생성이 선천적으로 유전적으로 결핍되는 것을 특징으로 합니다. 이 물질은 혈관벽 근처에서 혈소판 응집(서로 달라붙는 것)을 방지하여 혈관-혈소판 연결의 활성화 및 과응고 발생을 예방합니다.
급성 장 감염 또는 급성 호흡기 바이러스 감염의 임상 증상을 보이는 소아에서 용혈성 요독 증후군이 의심되는 경우는 소변 배설계가 정상 범위에 속하지만 이뇨가 급격히 감소하고 탈수 증상이 나타나지 않는 경우가 많습니다. 이 시기에 구토와 발열이 나타나는 것은 이미 과수분증과 뇌부종이 있음을 시사합니다. 이 질환의 임상 양상은 피부의 창백(노란빛을 띤 피부)이 심해지고, 때로는 피부에 출혈성 발진이 나타나는 것으로 보완됩니다.
용혈성 요독증후군 진단
용혈성 요독증후군을 진단할 때 빈혈(보통 Hb 수치 < 80 g/l), 적혈구 단편화, 혈소판 감소증(105±5.4-10 9 /l), 간접 빌리루빈 농도의 중간 정도 증가(20-30 μmol/l), 요소(>20 mmol/l), 크레아티닌(>0.2 mmol/l)을 검출하는 것이 도움이 됩니다.
용혈성 요독증후군의 치료
최근 HUS 환자 대부분이 사망했으며, 사망률은 80~100%에 달했습니다. "인공 신장" 장치를 이용한 혈액 정화 기술의 개발로 상황이 바뀌었습니다. 세계 최고의 병원에서도 현재 사망률은 2~10% 사이를 오르내립니다. 치명적인 결과는 이 증후군의 늦은 진단과 부종으로 인한 뇌의 비가역적 변화로 인해 발생하며, 드물게는 (후기에) 병원 내 폐렴 및 기타 감염성 합병증과 관련이 있습니다.
용혈성 요독증후군 소아는 급성 신부전(ARF) 치료 과정당(매일) 2~9회의 혈액투석이 필요합니다. 투석은 대사산물 및 혈액산도(VEO) 지수를 거의 정상 수준으로 유지하고, 과수화, 뇌부종 및 폐부종을 예방합니다.
또한, 용혈성 요독 증후군 소아 치료 복합제에는 혈액 성분 결핍 시 적혈구 덩어리 또는 세척 적혈구, 알부민, FFP(혈액 성분) 투여, 헤파린을 이용한 항응고제 치료, 광범위 항생제(보통 3세대 세팔로스포린), 미세순환 개선제(트렌탈, 유필린 등), 그리고 증상 완화 약물 사용이 포함됩니다. 일반적으로 경험에 따르면, 중증 질환 발생 전 전문 병원에 조기에 입원할수록 성공적이고 완전하며 빠른 회복 가능성이 높아집니다.
투석 전 수분 섭취 제한은 필수적이며, 다음 계산식을 바탕으로 처방됩니다. 전날의 이뇨량 + 병적인 배설량(대변 및 구토) + 발한으로 인한 배설량(일반적으로 1일 15~25ml/kg)(연령에 따라 다름). 이 총 수분량은 주로 경구로 분할하여 투여합니다. 투석 치료 시작 전에는 식염 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 투석 및 이뇨 회복 기간에는 어린이의 염분 섭취를 사실상 제한하지 않습니다.