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용혈성 요독 증후군
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 23.04.2024
용혈성 요독 증후군은 병인의 다양성이 있지만, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 관절염에 의해 나타나는 증상 복합체의 임상 양상과 유사합니다.
용혈성 요독 증후군은 Gasser et al. 혈소판 감소증과 급성 신부전증의 병인이 특징 인 1955 년에 45-60 %의 치사가 치명적인 결과를 보였습니다.
용혈성 요독증 증후군의 약 70 %는 생후 첫해부터 시작하여 소아기에, 나머지는 4-5 세 이상의 소아마비에서, 성인에서 단 한 건의 경우에 설명되어 있습니다.
용혈성 요독 증후군의 중증도는 빈혈의 정도와 신장 기능 장애의 정도를 결정합니다. 무 재채기 기간이 길수록 예후가 더 심각합니다.
용혈성 요독 증후군의 원인
용혈성 요독 증후군은 6 세에서 3 세 아동 의 급성 신부전 의 주된 원인이며 , 나이가 든 어린이에게서 가능합니다. HUS의 발생은 장내 출혈성 대장균 O157 : H7에 의해 유발 된 OCI와 관련이 있으며, 이는 시가 독소를 생성 할 수있다. 질병이 시작된 후 3-5 일 후에는 완전 무뇨증까지 이뇨제가 점진적으로 감소합니다. 소아에서의 용혈 및 헤모글로빈 뇨의 증상은 대개 진단되지 않습니다.
용혈성 요독 증후군의 주요 중요성의 병인에 현대적인 위치로 바이러스 나 미생물의 독성 피해 모세관 신장 사구체 내피 세포, DIC의 개발과 적혈구에 기계적 손상이다. 적혈구는 주로 피브린의 응고로 가득 찬 신장 사구체의 모세 혈관을 통과하여 손상된 것으로 여겨집니다. 차례로 파괴 된 적혈구는 혈관 내피에 손상을 주어 DIC 증후군을 지탱합니다. 혈액 응고의 과정에서 혈소판 및 응고 인자의 순환에서 활성 흡수가 있습니다.
신장 사구체 및 동맥을 가져 오는 혈전증은 신장 실질의 심각한 저산소증, 신 세뇨관의 상피 괴사, 간질 신장의 부종을 동반합니다. 이것은 신장의 혈장 흐름 및 여과율의 저하를 가져 오며, 농도의 급격한 감소를 초래합니다.
주요 독소, 용혈성 요독 증후군의 발전을 촉진, (가 할당하고 다른 장내 세균 수) 시가 독소를 고려하고 일반적으로 대장균의 혈청 형 0157에서 제공하는 이질 shigapodobny 독소 유형 2 (VTEC)에 병원균. 이 독소에 신장 사구체 수용체의 모세 혈관에서 어린이에 의한 혈액 응고의 활성화로 이어지는 지역 ihtrombirovaniem과 혈관의 손상에 기여하는 최대 범위까지 제공됩니다. 청소년에서, HUS의 병인에서 선도적 인 역할은 면역 복합체 (CIC)를 순환하고 신장 혈관에 손상 기여 활성화를 보완합니다.
용혈성 요독 증후군의 증상
또한 혈관벽의 내피 세포에 의한 prostacyclin 생성의 선천성, 유전 학적 조건 결핍이 특징 인 HUS의 특별한 형태가 있습니다. 이 물질은 혈관벽 근처에서 혈소판의 응집 (접착)을 방지하여 혈관 - 혈소판 단위의 활성화 및 고 응고의 진행을 방지합니다.
급성 창자 감염이나 ARI의 임상 증상을 가진 아이 용혈성 요독 증후군의 의심은 종종 탈수의 징후가없는 정상 매개 변수와 HEO의 백그라운드에서 소변 출력의 경우 급격한 감소를 발생합니다. 이 기간 동안 구토, 발열의 모습은 이미 과잉 수분, 뇌 부종의 존재를 나타냅니다. 질병의 임상상은 피부의 번쩍 거리는 피부 (황색을 띠는 피부)에 의해 보충되며 때로는 피부에 출혈성 발진이 보입니다.
용혈성 요독 증후군 진단
용혈성 요독증 후군의 진단 빈혈 검출부 (HB <80g / l의 보통 수준), 단편화 적혈구, 혈소판 감소증 (105 ± 5,4-10 도움 9 / l), 간접 빌리루빈 농도에서 적당한 증가 (20-30 pmol의 / L) 우레아 (> 20 mmol / l), 크레아티닌 (> 0.2 mmol / l).
용혈성 요독 증후군 치료
최근에는 HUS 환자의 대다수가 사망했으며 사망률은 80-100 %에 달했습니다. 인공 신장 (artificial kidney) 장치를 사용하여 혈액을 정화하는 방법이 만들어지면서 상황이 바뀌었다. 세계 최고의 클리닉에서 사망률은 현재 2 ~ 10 %입니다. 치명적인 결과는 종종이 증후군의 늦은 진단과 그것의 부종 때문에 돌이킬 수없는 두뇌 변화의 발달에 기인합니다. 덜 자주 (늦은시기에) 그것은 병원 내 폐렴 및 다른 감염 합병증과 관련이 있습니다.
용혈성 요독 증후군을 가진 어린이는 급성 신부전 치료를 위해 코스 당 2 ~ 9 회 (매일) 혈액 투석을 요합니다. 투석의 도움으로 대사 산물, VEO, 과도한 수분, 뇌 및 폐 부종의 정상 수치에 가깝게 예방할 수 있습니다.
또한, 용혈성 요독증 후군과 어린이의 복합 치료에서 그들의 결핍시 혈액 성분의 투여 (적혈구 또는 세정 적혈구, 알부민, EWS) 항응고제 헤파린 치료 광범위 항생제의 사용 (일반적으로 3 세대 세 팔로 스포린) 약물이 포함 , 미세 순환 개선 (트렌 탈 (trental), 유필 린 (euphyllin) 등), 증상 치료제. 일반적으로, 경험은 성공 완전하고 빠른 치료 그것의 더 큰 가능성, 이전의 아이가 (이전 임계 상태의 개발) 전문 병원에가는 것을 알 수있다.
사전 투석 기간에는 유체 제한이 필요합니다. 전날의 이뇨 + 병리학 적 손실의 양 (대변 및 구토) + 땀샘의 양 (15-25ml / kg / 일) (연령에 따라 다름)에서 계산됩니다. 유체의 총 부피는 분수로, 바람직하게는 내부로 주입됩니다. 투석 치료를 시작하기 전에 투석 및 이뇨 회복 과정에서 식탁 용 소금의 섭취를 제한하는 것이 바람직합니다. 우리는 실제로 소금 섭취로 어린이를 제한하지 않습니다.