간 비대 비대: 그것은 무엇이며 어떻게 치료합니까?

간(라틴어로 hepar)과 비장(그리스어로 splen)과 같은 내장 기관이 동시에 병적으로 커지는 것을 의학에서는 간비장비대(hepatosplenomegaly)로 정의합니다. ICD-10의 증상 및 징후 부분에서는 R16.2로 분류됩니다.

역학

간비장비대는 질병학적 형태가 아니며 증상을 의미하며, 일반적으로 증상 발현에 대한 공식적인 통계는 없지만 개별 임상 연구에서 기록될 수 있습니다.

따라서 약 30%의 경우에서 간비대에 의해 비장이 비대해지는 것으로 알려져 있으며, 단핵구증의 경우 30-50%의 경우에서 간비장비대가 관찰되고, 장티푸스의 경우 3분의 1의 환자에서 심한 황달을 동반한 간비대와, 그보다 덜한 정도로 비장 부종이 관찰됩니다. 급성 A형 간염의 경우 65% 이상의 환자에서 간만 비대해지며, 간비장증후군의 발생률은 15-18%를 넘지 않습니다. [ 1 ]

세계보건기구(WHO)에 따르면, 사하라 이남 아프리카의 농촌 지역에서는 소아의 만성 간비장비대가 흔하며, 이 질환을 유발하는 가장 흔한 두 가지 감염증은 말라리아와 흡충증입니다.

원인 간 비대

간비장비대 증후군은 다양한 질병으로 인해 발생할 수 있으며, 간비장비대(라틴어 lienem – 비장)라고도 합니다.

첫째, 간과 비장이 커지는 원인은 간과 비장에 영향을 미치는 간친화성 감염과 전신 감염과 관련이 있습니다.

이는 A 형, B형, C형, D형, E형 간염 에서 나타나는 간비장비대이며, 바이러스성으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 간세포는 바이러스 DNA 복제와 그 항원에 대한 신체의 면역 반응으로 인해 손상됩니다.

단핵구증에서 간비장비대는 헤르페스 바이러스 IV형(엡스타인-바 바이러스)에 의한 비장 대식세포와 간 쿠퍼 세포 손상과 관련이 있습니다. 이 경우 림프절(종종 전신성)이 증가하고 혈중 림프구 수치가 유의미하게 증가하며, 비장과 간의 염증성 부종이 나타납니다. 의사들은 이를 장기 림프절 종대, 절대 림프구증가증을 동반한 간비장비대로 정의합니다.

헤르페스 바이러스 V형 - 거대세포바이러스 감염으로 인해 간염과 그에 따른 간비장비대가 발생할 수도 있습니다. 특히, 거대세포바이러스 감염 으로 인한 폐렴에서는 간비장비대가 나타납니다.

아데노바이러스 감염은 호흡기의 급성 염증을 유발하고, 혈청형 F40-41(아데노바이러스 위장염, 특히 소아에서)은 간비장비대를 유발할 수 있습니다. 발병 기전은 DNA 아데노바이러스가 림프절과 전신 혈류를 침투하여 중독을 유발하는 능력과 관련이 있습니다. 아데노바이러스 감염 증상 관련 내용은 여기에서 확인하세요.

간비장비대는 살모넬라증(장내 박테리아인 살모넬라 엔테리카에 감염된 경우)의 후기 증상 중 하나로 관찰됩니다. 흡충과에 속하는 선충에 감염되어 흡충증이 발생한 경우,간 에키노코쿠스증,리슈마니아증의 내장형, 오프스트호르키아 증 환자의 경우입니다.

간비장비대는 거의 항상 말라리아와 함께 발생하며, 말라리아의 원인균은 말라리아 원충(Plasmodium malariae)입니다. 감염병 전문가들은 이 원충이 적혈구를 감염시키고 혈류를 통해 간으로 유입되어 간세포에서 증식한다는 사실로 발병 기전을 설명합니다. 그러나 적혈구 생성기에는 간과 비장의 통증성 비대가 시작됩니다. 이 질환(종종 만성이며 재발함)에서는 간비장비대, 메스꺼움, 구토와 함께 주기성 발열이 관찰됩니다. 적혈구 사멸(용혈)로 인해 피부 황변이 관찰될 수 있습니다. [ 2 ]

장티푸스열에 의한 간비장비대는 살모넬라 티피 엔테로박테리아가 혈행성으로 퍼져서 국소 림프절, 간, 비장 세포에 영향을 미쳐 발생하는데, 이로 인해 혈액을 순환하는 단핵구세포가 국소적으로 침윤하여 장기 조직에 장티푸스육아종이 형성되고 염증이 증식합니다.

결핵(급성 전파형)에서 간비장비대가 발생하는 방식은 다음 출판물에 자세히 설명되어 있습니다.

• 결핵과 간 질환
• 결핵성 간염
• 간경변증과 간비장비대는 - 간의 이차성 담관 간경변증을 참조하세요.

만성 알코올 중독이나 심각한 중독의 경우, 독성 원인으로 인한 간경변과 간비장비대가 발생합니다.

여러 혈액 질환이 간과 비장의 비대를 초래합니다. 급성 백혈병(림프모구백혈병)을 포함한 백혈병 환자의 70% 이상이 림프절 종대와 간비장비대를 보입니다. 급성 백혈병은 백혈병 세포(돌연변이된 미성숙 백혈구(아세포))가 림프절, 간, 비장에 침투하여 축적되는 질환입니다.

만성 골수성 백혈병 또는 만성 골수성 백혈병과 간비장비대는 비장과 간에 축적된 골수 골수 세포(골수모세포)가 혈류로 유입될 때 발생합니다. 그러나 전문가들에 따르면, 이 질환에서는 비장이 비대해지는 비장비대가 가장 흔하게 발생합니다. [ 3 ]

간비장비대는 빈혈, 주로 겸상 적혈구 빈혈과 악성 빈혈, 그리고 소아의 경우 선천성 용혈성 빈혈과 지중해 빈혈과 함께 발생합니다. 용혈성 빈혈의 특징인 황달과 간비장비대(간과 비장 실질에 여러 개의 결절이 형성되는 것)는 종종 간 질환과 유사합니다. [ 4 ]

의사들은 심장 구조의 병리학적 변화, 순환 장애 및 허혈을 동반한 심각한 심장 질환으로 인한 심부전에서 간비장비대증의 가능성을 배제하지 않습니다.

급성 췌장염이 심한 경우, 비장의 일시적인 비대(일과성 비장비대)가 발생할 수 있으며, 비장 정맥 협착 및/또는 비장의 급성 염증이 동시에 발생할 수 있습니다. 그러나 췌장염과 간비장비대는 반응성 췌장 염증 환자뿐 아니라 드물게 자가면역성 췌장 염증 환자에서도 관찰될 수 있습니다.

위험 요소

간담계 만성 질환과 위에서 언급한 모든 질환 및 병리는 간비장비대 증후군 발생의 위험 요인입니다. 전문가들은 방사선 노출, 알코올 의존, 면역 저하를 이러한 위험 요인으로 꼽으며, 이는 후천성 면역결핍 증후군뿐 아니라 임신 중에도 발생할 수 있습니다.

감염 관련 간비장비대는 임신 중에 더 쉽게 발생할 수 있는데, 이는 생리적 면역 억제로 인해 임산부가 감염 위험이 증가하기 때문입니다. 또한, 경우에 따라 임신으로 인해 간문맥의 혈류가 부분적으로 차단되어 압력이 상승하는 문맥 고혈압이 발생하고, 이는 간비장비대 증후군과 함께 나타납니다.

조짐 간 비대

간과 비장이 커지거나 간비장 증후군이 동반되는 질병의 임상적 증상으로는 오른쪽 상복부에 지속적인 무거움, 촉진 시 통증, 체중 감소, 쇠약감 등이 있으며, 이러한 증상은 즉시 나타나지 않습니다.

또한, 첫 번째 단계(경미한 정도의 장기 비대)에서는 혈액 검사에서 헤모글로빈과 백혈구 감소가 나타날 수 있습니다.

간(20-40mm)과 비장(10-20mm)이 더욱 커짐에 따라 중간 정도의 간비장비대가 관찰되고, 나중에는 현저하고 심각한 간비장비대가 관찰되는데, 이때는 간의 크기가 40mm를 넘고 비장은 20mm 이상 커집니다.

이에 따라 오른쪽 상복부 통증, 메스꺼움, 구토, 복부 팽만감, 소화 장애, 건조하고 창백한 피부, 간 질환 및 아밀로이드증의 경우 가려움을 동반한 황달, 근육 및 관절 통증, 림프절 비대 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 경우에 따라 왼쪽 상복부 통증과 고열이 나타날 수 있습니다.

간비장비대와 문맥 고혈압은 병인학적으로 연관되어 있으며, 간염, 간경변, 선천성 섬유증, 간 종양 및 기생충 감염, 그리고 아백혈병성 골수증(골수섬유증)과 함께 발생합니다. [ 5 ] 문맥 고혈압 징후의 조기 발현은 일반적으로 문맥 및 비장 정맥 손상의 특징입니다. 더 자세한 내용은 "문맥 고혈압 - 증상" 자료를 참조하십시오.

종종 동일한 질환에서 문맥 고혈압과 간의 파괴성 혈전증(버드-키아리 증후군)이 있는 상황에서 간비장비대와 복수(복강 내 체액 축적)가 관찰됩니다.

간비장비대와 혈소판 감소증(혈액 내 혈소판 수치 감소)은 비장의 기능 활동 증가(비장기능항진증)와 이러한 혈액 세포의 파괴를 나타내는 징후입니다. 이는 대부분 간경변증 환자에게서 발생합니다. 더 자세한 내용은 혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애를 참조하십시오.

검은 변(간비장비대가 있는 경우 나타나는 흑색변)은 신생아의 선천적 간 섬유증과 티로신혈증의 특징입니다.

유전적으로 결정되는 오멘 증후군과 원발성 면역결핍증 에서는 유아에게 전신성 박리성 피부염과 홍반성 피부증, 림프절 비대, 탈모, 간비장비대와 같은 증상이 나타나는 것이 관찰됩니다.

신생아의 간과 비장이 비대해지고(압착됨) 국소성 탈모, 반점-결절성 발진(점막 포함), 골격의 관형 뼈 변형이 동반되면 선천성 매독의 증거입니다.

나이가 많은 소아의 경우, 간비장 증후군과 탈모가 자가면역성 간염의 임상적 증상 중 일부일 수 있습니다. 성인의 경우, 이러한 증상들이 복합적으로 나타나는 것은 사르코이드증과 같은 자가면역 질환에서 나타납니다.

소아 간비장비대

간비장비대는 성인보다 소아에서 더 흔하게 나타납니다. 소아기에 간과 비장이 비대해지면 간염 및 위에 언급된 감염과 관련이 있을 수 있습니다. 따라서 피부 및 점막의 충혈, 간비장비대는 풍진 바이러스에 의한 전염성 풍진, 또는 선천성 매독인 선천성 매독의 특징입니다.

간비장증후군의 발병은 급성 백혈병, 선천성 간 섬유증 및 문맥 혈전증, 유전성 구형 적혈구증(민코프스키-쇼파르병), 유전성 가족성 출혈성 혈관종증에서 관찰됩니다.

신생아 용혈성 질환, 소관 저형성증(알라질 증후군), 유전성 세레브로시드증(글루코세레브로시다제 유전자 돌연변이) - 고셰병, 그리고 유전성 스핑고지질증(니만-픽병)의 증상 중 하나는 신생아와 생후 1년 미만의 소아에서 간비장비대입니다. 소아 간비대 관련 기사 [ 6 ], [ 7 ] 도 참고하십시오.

소아에서 간비장비대를 동반한 결합조직이형성증 유전증후군은 자가면역성 결합 조직 질환의 혼합 으로 인해 발생할 수 있으며, 이 질환에서는 신체가 U1 리보핵단백질(U1-RNP)에 대한 항체를 생성합니다. 이 질환은 전신성 홍반성 루푸스, 경피증, 다발성근염의 특징적인 증상으로 나타납니다.

간비장비대 증후군은 특정 효소를 암호화하는 유전자의 유전적 돌연변이로 인한 선천성 탄수화물 대사 장애(무코다당증, 리소좀 축적 질환, 이 경우 글리코사미노글리칸(무코다당류) 축적)를 가진 소아에서 발생합니다. 이러한 질환에는 다음이 포함됩니다.

• 헐러 증후군(Hurler-Scheie) 또는 점액다당증, 유형 I;
• 산필리포 증후군 - 3형 점액다당증;
• 마로토-라미 증후군 - VI형 점액다당증
• 슬라이 증후군 - VII형 점액다당증.

유아와 어린아이의 경우, 간과 비장이 커지고(간헐적 발열 포함) 티로신혈증으로 인해 티로신혈증이 발생할 수 있습니다. 티로신혈증은 다양한 유전자의 유전적 돌연변이로 인해 아미노산인 티로신의 분해대사가 방해를 받는 선천적 대사 이상입니다.

간비장비대와 혈소판 감소증과 같은 심각한 증상 두 가지는 T세포 비호지킨 림프종과 기타 악성 종양, 림프절의 혈관-모낭 과형성(캐슬만병)이 있는 성인 환자와 유전성 니만-픽병과 심장 근육 질환인 확장형 심근병이 있는 어린이 환자에게 나타납니다.

합병증 및 결과

출혈, 대변과 구토물에 혈액이 섞여 나오는 증상, 기능성 간부전, 간성 뇌병증 (심각한 경우 세포독성 뇌부종이 동반됨)은 간비장비대 증후군과 관련된 가장 흔한 합병증 및 결과로 간주됩니다.

진단 간 비대

간과 비장의 촉진 및 타진 검사, 완전한 병력(가족력 포함), 환자의 불만 사항 외에도 간비장비대로 이어지는 질병을 진단하기 위해서는 광범위한 실험실 검사와 기기 검사가 필요합니다.

다음 검사가 필요합니다. 혈중 빌리루빈 함량을 측정하는 일반 임상 및 생화학적 혈액 검사; 총 단백질, 알부민, C-반응성 단백질, 아미노전이효소, 알칼리성 인산분해효소, 철분 등의 혈청 수치; 혈액 응고; 간염 바이러스, LSP, LKM 등에 대한 IgM 및 IgG 항체 존재 여부 - 소위 간 기능 검사를 위한 혈액 검사. 혈장 내 일부 효소의 활성도를 측정합니다. 장내 세균 및 기생충 검출을 위한 일반 소변 검사와 보조 프로그램을 시행합니다. 간, 림프절 또는 골수 흡인 생검이 필요할 수 있습니다.

기기 진단은 특히 비장과 간의 초음파, 간 혈관의 도플러 촬영을 시행합니다. 그러나 초음파 검사보다 더 많은 정보를 제공하는 것은 간비장비대의 CT 영상입니다. 이는 조영제를 사용한 복강 전산화단층촬영, 비장과 간의 CT 및 신티그래피를 통해 확인할 수 있습니다. [ 8 ]

이 경우 간비장비대, 간의 미만성 변화, 그리고 췌장의 반응성 변화가 관찰될 수 있습니다. 대부분의 경우 간경변, 자가면역 간염, 그리고 지방간증 환자는 간비장비대와 간의 미만성 변화를 보입니다. 조직구(histiocytome)의 증식, 간세포 사멸, 그리고 섬유화와 같은 간과 비장의 형태학적 변화가 흔히 관찰됩니다.

감별 진단은 간과 비장이 커진 진짜 원인을 파악하는 데 도움이 됩니다. [ 9 ]

치료 간 비대

간비장비대가 있는 경우, 이 증상이 나타나게 된 질병에 대한 치료가 수행됩니다.

사용되는 치료 방법과 처방되는 약물은 기본 진단에 따라 달라진다는 것이 분명합니다. [ 10 ]

더 읽어보세요:

• 간비대증
• 간 비대
• 간 치료 및 회복을 위한 약물
• 간염 치료 방법은 간행물 ' 급성 바이러스성 간염'을 참조하세요.

드물게는 비장과 간의 일부를 제거하는 수술적 치료가 사용될 수도 있습니다. 간비장비대와 관련된 중증 및 생명이 위독한 환자는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

진단에 따라 다음과 같은 식단이 처방됩니다.

• B형 간염 식단
• 만성 간염에 대한 식단
• 간경변을 위한 식단

점액다당증의 경우, 식이요법은 제거적 성격을 띤다(락토오스와 갈락토오스 제외).

예방

간비장비대의 원인은 다양하기 때문에 항상 예방할 수 있는 것은 아닙니다. 간비장비대 증후군을 예방하려면 무엇보다도 간과 비장 질환의 원인을 퇴치해야 합니다.

예보

간비장비대의 구체적인 결과와 예후는 병인, 심각도, 치료 등 여러 요인에 따라 달라집니다.