문맥 고혈압 - 증상

문맥 고혈압의 증상 및 기기 데이터

1. 문맥 고혈압의 가장 초기 증상은 다음과 같습니다: 복부 팽만감, 장의 충만감, 메스꺼움, 복부 전체에 걸친 통증, 식욕 부진.
2. 일반적으로 "영양실조 증상"(피하조직의 명확하지 않음, 피부 건조, 근위축)이 나타납니다.
3. 배꼽 부위와 복부 외측 피부를 통해 복벽 정맥이 확장되는 것을 확인할 수 있습니다. 배꼽주위정맥이나 배꼽정맥 자체를 통한 혈액 순환이 활발해지면서 배꼽 주위에 정맥총("capita medusa")이 형성됩니다.
4. 문맥 고혈압이 진행됨에 따라 복수가 발생하고(간내 문맥 고혈압에서 가장 일반적임), 그 외에도 다리 부종, 식도와 위, 직장의 정맥류 출혈, 코피가 발생할 수 있습니다.
5. 다양한 정도의 비장비대(문맥 고혈압을 유발한 질환의 종류에 따라 다름)가 나타납니다. 종종 비장비대증(범혈구감소증 증후군: 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증)이 동반됩니다.
6. 간비대는 다양한 중증도(문맥 고혈압 발생 원인에 따라 다름)를 보입니다. 간은 치밀하고, 때로는 통증이 있으며, 가장자리가 날카롭습니다. 간경변증의 경우, 간이 덩어리지고 재생 림프절이 만져집니다(이러한 경우 간암과 감별해야 합니다).
7. 장기간 심각한 문맥 고혈압이 있는 경우 문맥성 뇌병증이 발생하며, 이는 두통, 현기증, 기억 상실, 수면 장애(야간 불면증, 주간 졸음)로 나타납니다. 심각한 뇌병증이 있는 경우 환각, 섬망, 환자의 부적절한 행동 및 중추 신경계 손상의 신경학적 징후가 나타납니다.

다양한 형태의 문맥 고혈압(차단 위치에 따라 다름)은 고유한 임상적 특징을 가지고 있습니다.

문맥 고혈압의 간상부 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 이뇨제 치료에 반응하지 않는 복수가 조기에 발생합니다.
• 비장이 비교적 약간 확대된 심각한 간비대증
• 간 부위에 심한 통증이 있음.

간하 문맥 고혈압의 간하 형태는 다음과 같은 특징을 갖습니다.

• 주요 증상은 비장비대, 비장기능항진증입니다.
• 간은 일반적으로 커지지 않습니다.
• 간하 문맥 고혈압은 일반적으로 천천히 발병하며, 그 후 다발성 식도-위 출혈이 관찰됩니다.

간내 문맥 고혈압의 경우 다음과 같은 독특한 임상적 특징이 있습니다.

• 초기 증상은 지속적인 소화불량 증후군, 복부 팽창, 주기적 설사, 체중 감소입니다.
• 후기 증상: 심각한 비장비대, 출혈 가능성이 있는 정맥류, 복수, 비장 과다증
• 간내 고혈압의 간비장형이 우세하고 통증은 상복부에 국한되며 특히 좌측 하복부에 국한됩니다. 복강경 검사에서 위와 비장의 큰 곡률에 울혈성 정맥이 드러납니다. FEGDS에서는 식도의 위쪽 부분에서도 정맥류가 발견됩니다.
• 장-장간막 유형의 간내 문맥 고혈압이 유병률 높으며, 통증은 배꼽 주변, 장골 부위 또는 간 부위에 국한됩니다. 복강경 검사에서 주로 횡격막, 간, 원형 인대, 장 부위에 울혈성 정맥이 관찰됩니다. 식도경 검사에서 식도의 정맥류는 명확하게 드러나지 않습니다.

문맥 고혈압의 주요 병인 형태의 임상적 특징

문맥 혈류 증가

1. 동정맥루.

동정맥루는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 동정맥루는 유전성 출혈성 모세혈관확장증에서 관찰됩니다.

후천성 동정맥류는 외상, 간 생검, 간동맥 또는 비장동맥 동맥류 파열로 인해 발생합니다. 때때로 동정맥류는 간세포암을 동반하기도 합니다.

동정맥루는 간동맥과 문맥 또는 비장동맥과 비장정맥 사이에 연결되어 있습니다. 동정맥루가 있으면 문맥계로의 혈류가 증가합니다. 임상적으로 환자는 문맥 고혈압 증상을 보이며, 환자의 1/3은 복통을 호소합니다. 동정맥루를 진단하는 주요 방법은 혈관조영술입니다.

2. 간 질환과 관련이 없는 비장비대.

이 경우 문맥 고혈압은 골수증식성 질환, 주로 골수섬유증(아백혈병성 골수증)에 의해 발생합니다.

골수섬유증의 주요 진단 기준은 다음과 같습니다.

• 심각한 비장비대증과 덜 흔하게는 간비대증이 있음
• 중성구 변화를 동반한 백혈구 증가증, 종종 체액의 현저한 회춘(골수모세포, 골수구의 출현)이 나타남
• 빈혈증;
• 과혈소판증(혈소판의 기능에 결함이 있음)
• 비장과 간에서 발생하는 3줄형 조혈모세포이식(골수외 조혈모세포이식)
• 장골의 골수 생검에서 뚜렷한 골수 섬유증이 확인됨
• 골반뼈, 척추뼈, 갈비뼈, 긴 관형 뼈의 방사선 사진에서 골수관이 좁아지고 피질층이 두꺼워짐.

3. 문맥의 해면체종증.

이 질환의 원인과 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 많은 전문가들은 선천성으로, 다른 전문가들은 후천성(문맥의 조기 혈전증과 그에 따른 재관류)으로 간주합니다. 이 질환에서 문맥은 해면상 혈관종 또는 수많은 소구경 혈관으로 구성된 네트워크입니다. 이 질환은 소아기에 문맥 고혈압 증후군 또는 문맥 혈전증으로 나타나며, 식도와 위 정맥류 출혈, 장 경색, 간 혼수 등의 합병증이 동반됩니다. 예후는 좋지 않으며, 문맥 고혈압의 임상적 징후가 나타난 시점부터 기대 수명은 3~9년입니다. 문맥 해면상종증을 진단하는 주요 방법은 혈관조영술입니다.

4. 문맥 또는 비장정맥의 혈전증 또는 폐쇄

문맥 혈전증(신우혈전증)의 국소화에 따라 비장 정맥이나 (덜 흔하게) 총간으로 흐르는 다른 정맥이 영향을 받는 방사성 혈전증, 비장 정맥 입구와 문맥 사이 영역에서 문맥이 막히는 간내 혈전증, 그리고 간 내부의 문맥 가지에 혈전이 국한되는 말단 혈전증으로 구분합니다.

비장정맥 폐쇄가 좌측 문맥 고혈압을 유발합니다. 문맥폐쇄를 유발하는 모든 요인이 원인일 수 있습니다. 특히 췌장암(18%), 췌장염(65%), 가성낭종, 췌장절제술과 같은 췌장 질환이 중요합니다.

폐색이 좌측 위정맥 진입 지점보다 먼 쪽에서 발생하면, 혈액은 비장정맥을 우회하여 측부정맥을 통해 짧은 위정맥으로 들어간 후 위저부와 식도 하부로 이동하여 좌측 위정맥과 문맥으로 흘러갑니다. 이로 인해 위저부에 매우 심각한 정맥류가 발생하고, 식도 하부의 정맥은 약간 확장됩니다.

신우혈전증의 주요 원인:

• 간경변(문맥의 혈류가 느려지는 경우)은 담관혈전증 환자의 25%에서 발견됩니다.
• 혈액 응고 증가(적혈구증가증, 골수혈전증, 혈전성 혈소판증가증, 비장절제술 후 상태, 경구 피임약 복용 등)
• (외부에서 문맥에 가해지는 압력(종양, 낭종, 림프절)
• 정맥경화증(선천적 문맥 협착증으로 인한 정맥 벽의 염증의 결과)
• 문맥의 염증 과정(담관염), 때로는 간내 담관(담관염), 췌장, 패혈증(특히 소아의 배꼽 패혈증과 함께 자주 발생)으로 인한 염증 전환으로 인해 발생합니다.
• 외상으로 인한 문맥벽 손상(특히 복부 장기 수술 시)
• 원발성 간암(종양성 과정), 췌장 두부암(문맥 압박)
• 모든 문맥혈전증 사례 중 13-61%는 원인이 알려져 있지 않습니다(특발성 문맥혈전증).

급성 신우혈전증의 주요 증상:

• 적혈구증, 간경변, 비장절제술 후 더 자주 관찰됨
• 심한 복통
• 피가 섞인 구토
• 무너지다;
• 복수가 빠르게 발생합니다(때로는 출혈성).
• 간이 확장되지 않은 경우; 간경변 환자에게 급성 문맥 혈전증이 발생하면 간비대가 발생합니다.
• 황달 없음
• 혈액 내 호중구 변화를 동반한 백혈구 증가증
• 장간동맥에 혈전이 생기면 장경색이 발생하고 급성복부 사진이 나온다.
• 비장정맥 혈전증이 있으면 좌측 하복부에 통증이 나타나고 비장이 커집니다.

그 결과는 대부분 치명적이다.

복부 외상, 간 수술 또는 문맥계 수술 후 문맥 고혈압이 갑자기 나타나면 급성 신우혈전증을 의심해야 합니다.

급성 신혈전증의 예후는 좋지 않습니다. 문맥이 완전히 막히면 위장관 출혈, 장경색, 그리고 급성 간세포부전으로 인해 며칠 내에 사망에 이를 수 있습니다.

만성 신우혈전증은 수개월에서 수년까지 장기간 지속됩니다. 다음과 같은 임상 증상이 특징적입니다.

• 기저 질환의 징후
• 오른쪽 상복부, 상복부, 비장에 다양한 강도의 통증이 있음
• 비장비대;
• 간 비대는 간경변증의 배경에 있는 담관혈전증의 경우를 제외하고는 일반적이지 않습니다.
• 위장관 출혈(때로는 이것이 담관혈전증의 첫 번째 증상임)
• 복수(일부 환자의 경우)
• 간경변을 배경으로 한 문맥혈전증은 복수의 갑작스러운 발생, 문맥 고혈압의 다른 징후 및 간 기능의 급격한 악화를 특징으로 합니다.

담관혈전증 진단은 비장문맥조영술 자료를 통해 확인되며, 초음파 검사를 통해 확진하는 경우는 드뭅니다.

특발성 문맥혈전증 진단의 특징: 복강경 검사에서 잘 발달된 측부혈관, 복수 및 비장이 있는 변화가 없는 간이 확인됩니다.

신혈전증의 예후는 좋지 않습니다. 환자는 위장관 출혈, 장경색, 간부전 및 신부전으로 사망합니다.

문맥의 급성 혈전정맥염(신정맥염)은 문맥 전체 또는 각 부분에서 발생하는 화농성 염증 과정입니다. 일반적으로 신정맥염은 복강 내 장기(충수염, 비특이성 궤양성 대장염, 위 또는 십이지장의 관통성 궤양, 파괴성 담낭염, 담관염, 장결핵 등) 또는 소장(자궁내막염 등)의 염증성 질환의 합병증입니다.

주요 임상 증상:

• 기저 질환을 배경으로 환자 상태가 급격히 악화되는 경우
• 심한 오한과 다량의 땀을 동반한 발열, 체온이 40°C에 달함;
• 복부에 심한 경련성 통증이 있으며, 종종 오른쪽 위쪽 부분에 나타납니다.
• 일반적으로 구토와 설사가 관찰됩니다.
• 간이 커지고 통증이 있다.
• 환자의 50%는 비장비대를 앓고 있습니다.
• 중등도 황달
• 실험실 데이터 - 전혈구검사: 백혈구 수치의 좌측 이동을 동반한 백혈구 증가; ESR 증가; 생화학적 혈액 검사: 고빌리루빈혈증, 아미노트랜스퍼라제 활동 증가, 감마 글로불린, 피브리노겐, 혈청유사체, 햅토글로빈, 시알산 수치 증가;
• 배꼽정맥에 캐뉼라를 삽입하면 문맥계에서 고름이 발견됩니다.

4. 간 질환

위에 나열된 문맥 고혈압의 원인인 간 질환의 진단은 해당 증상을 토대로 내려진다.

• 경화증

모든 형태의 간경변증은 문맥 고혈압을 유발하며, 이는 문맥상(portal bed)의 폐쇄로 시작됩니다. 문맥에서 유입된 혈액은 측부 혈관으로 재분배되고, 일부는 간세포를 우회하여 섬유성 격막을 통해 작은 간정맥으로 직접 유입됩니다. 문맥과 간정맥 사이의 이러한 문합은 격막 내부에 위치한 굴모양 혈관에서 발생합니다. 섬유성 격막 내부의 간정맥은 굴모양 혈관을 통해 문맥의 분지와 연결될 때까지 점점 더 바깥쪽으로 이동합니다. 문맥에서 재생 림프절로의 혈액 공급이 중단되고, 혈액은 간동맥에서 재생 림프절로 유입됩니다. 간경변증이 있는 간에서는 더 큰 정맥간 문합도 발견됩니다. 이 경우, 간으로 유입되는 모든 혈액의 약 3분의 1이 굴모양 혈관을 우회하여, 즉 기능하는 간 조직을 우회하여 이러한 단락을 통과합니다.

문맥 혈류의 일부는 재생 결절이 문맥 분지를 압박하여 발생합니다. 이는 후동정맥혈관성 문맥 고혈압으로 이어질 수 있습니다. 그러나 간경변증에서는 간정맥 쐐기압(동정맥)과 문맥 주간압이 거의 동일하며, 정체가 문맥 분지까지 확장됩니다. 동정맥은 혈류에 대한 주요 저항을 제공하는 것으로 보입니다. 콜라겐 생성으로 인한 디세 공간의 변화로 인해 동정맥이 좁아집니다. 이는 특히 알코올성 간질환에서 두드러질 수 있으며, 간세포 부종으로 인해 동정맥 내 혈류가 감소할 수 있습니다. 결과적으로 문맥대에서 동정맥을 거쳐 간정맥까지 전체 길이에 걸쳐 폐색이 발생합니다.

간동맥은 고압 상태에서 소량의 혈액을 간에 공급하고, 문맥은 저압 상태에서 다량의 혈액을 간에 공급합니다. 이 두 혈관계의 압력은 굴모양혈관에서 평형을 이룹니다. 정상적으로 간동맥은 문맥압 유지에 미미한 역할을 하는 것으로 보입니다. 간경변증에서는 동맥문맥 단락으로 인해 두 혈관계의 연결이 더욱 가까워집니다. 간동맥의 보상적 확장과 이를 통한 혈류 증가는 굴모양혈관 관류 유지에 도움이 됩니다.

• 림프절 형성을 수반하는 기타 간 질환

문맥 고혈압은 간경변이 아닌 다양한 질환으로 인해 발생할 수 있으며, 이러한 질환은 간에 결절이 형성되는 것을 포함합니다. 이러한 질환은 진단이 어렵고 일반적으로 간경변이나 "특발성" 문맥 고혈압과 혼동됩니다. 간 생검에서 "정상" 소견이 나타난다고 해서 문맥 고혈압을 배제할 수는 없습니다.

결절성 재생성 과형성. 정상 간세포와 유사한 세포로 구성된 단세포성 결절이 간 전체에 걸쳐 광범위하게 나타납니다. 이 결절의 출현은 결합 조직의 증식을 동반하지 않습니다. 이 결절의 발생 원인은 소포 수준에서 문맥의 작은 분지(0.5mm 미만)가 소실되는 것입니다. 소실은 영향을 받은 소포의 위축을 유발하는 반면, 혈액 공급이 원활하지 않은 주변 소포는 보상성 과형성을 일으켜 간의 결절성 변성을 유발합니다. 문맥 고혈압이 상당히 나타나며, 때때로 결절 내 출혈이 관찰됩니다.

출혈이 있는 경우, 초음파 검사에서 저에코 및 등에코 형성이 관찰되고 중심부는 무에코입니다. CT 검사에서 조직 밀도는 감소하며, 조영제에 따라 증가하지 않습니다.

간 생검 결과 크기가 다른 두 종류의 간세포가 발견되었습니다. 이 생검은 진단적 가치가 없습니다.

결절성 재생성 과형성은 류마티스 관절염과 펠티 증후군에서 가장 흔하게 발생합니다. 또한, 골수증식성 증후군, 혈액 점도 증가 증후군, 그리고 약물, 특히 단백동화 스테로이드와 세포 증식 억제제에 대한 반응으로 결절이 형성됩니다.

식도 정맥류 출혈에 대한 문맥동맥 단락술은 일반적으로 잘 견뎌집니다.

부분 결절성 변형은 매우 드문 질환입니다. 간문(liver gate) 부위에 결절이 형성됩니다. 주변부 간 조직은 정상적인 구조를 가지거나 위축되어 있습니다. 결절은 간의 정상적인 혈류를 방해하여 문맥 고혈압을 유발합니다. 간세포 기능은 손상되지 않습니다. 섬유화는 대개 나타나지 않습니다. 이 질환의 진단은 어렵고, 종종 부검을 통해서만 진단을 확진할 수 있습니다. 이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

5. 독성 물질의 작용

독성 물질은 주로 디세 공간의 지방세포(Ito 세포)인 내피 세포에 포획됩니다. 이 세포는 섬유화 특성을 가지고 있으며 문맥의 작은 가지를 막고 간내 문맥 고혈압을 발생시킵니다.

문맥 고혈압은 건선 치료에 사용되는 무기 비소 제제로 인해 발생합니다.

포르투갈 포도원에서 살포 작업을 하는 근로자들의 간 손상은 구리 노출로 인한 것일 수 있습니다. 이 질환은 혈관육종으로 악화될 수 있습니다.

중합된 염화비닐 증기를 흡입하면 문맥 고혈압이 발생하고, 문맥 세정맥 경화증과 혈관육종이 발생합니다.

비타민 A 중독 시 가역적인 문맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 비타민 A는 ITO 세포에 축적됩니다. 메토트렉세이트, 6-머캅토퓨린, 아자티오프린과 같은 세포 증식 억제제를 장기간 사용하면 동방결절전섬유증 및 문맥 고혈압이 발생할 수 있습니다.

특발성 문맥 고혈압(비간경변성 문맥 섬유증)은 원인이 알려지지 않은 질환으로, 문맥 폐쇄, 간외 혈관망 변화 및 심각한 간 손상 없이 문맥 고혈압과 비장비대가 나타나는 질환입니다.

이 증후군은 1882년 반티에 의해 처음 기술되었습니다. 문맥 고혈압의 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질환에서 비장비대는 반티가 제시했듯이 원발성 질환이 아니라 문맥 고혈압의 결과입니다. 간내 문맥 세정맥에서 미세혈전과 경화증이 관찰됩니다.

주요 임상 증상 및 기기 데이터:

• 비장비대;
• 복수;
• 위출혈
• 간 기능 검사 결과는 정상이거나 약간 변화하고, 간부전은 후기에 발생합니다.
• 간 생검 결과 문맥 주변 섬유증이 나타났지만 조직학적 변화는 나타나지 않을 수 있다(그러나 문맥 경로를 발견해야 함).
• 혈관조영술 데이터에 따르면 문맥이나 비장 혈전증의 징후가 없음
• 정상 또는 약간 높은 간정맥 쐐기압, 문맥 카테터 도입이나 천자에 따른 높은 문맥압.

특발성 문맥 고혈압은 전신성 경화증, 자가면역성 용혈성 빈혈, 하시모토 갑상선종 및 만성 신염이 있는 환자에게 발생할 수 있습니다.

특발성 문맥 고혈압의 예후는 비교적 좋은 것으로 여겨지며, 환자의 50%가 질병 발병 후 25년 이상 생존합니다.

간의 결절성 재생성 과형성 - 섬유 조직으로 둘러싸여 있지 않은 증식하는 비대 간세포로 구성된 결절이 나타나는 것을 특징으로 하는, 알려지지 않은 원인의 간 변화(확산성 또는 국소성)입니다.

섬유증이 없는 것은 이 질병의 특징적인 징후이며, 이를 통해 간경변과 구별할 수 있습니다.

주요 증상:

• 복수;
• 비장비대;
• 식도와 위의 정맥류로 인한 출혈
• 간은 약간 커졌고, 표면은 고운 결을 가지고 있습니다.
• 간 기능 검사 결과는 변화가 거의 없습니다.
• 문맥압이 급격히 증가합니다.
• 문맥 고혈압은 정맥동 전의 특성을 가지고 있으며, 간정맥 압력은 정상이거나 약간 증가합니다.
• 간 생검에서는 섬유조직이 발달하지 않고 간세포의 증식이 관찰됩니다.

이 질환에서 문맥 고혈압의 병인은 아직 명확하지 않습니다. 아마도 문맥 압박과 비장 혈류 증가가 원인일 것으로 추정됩니다. 간의 결절성 과형성은 류마티스 관절염 및 전신 혈액 질환에서 흔히 관찰됩니다.

국소성 결절성 과형성은 원인이 불분명한 희귀 질환으로, 간 실질에 2~8mm 크기의 결절이 주로 간문맥에 나타나는 것이 특징입니다. 동시에 간문맥 주줄기의 저형성도 관찰됩니다.

결절은 정상 간 조직을 압박하여 동측동맥앞문맥고혈압의 발생에 기여합니다. 간기능 검사 결과는 약간 다릅니다.

간정맥 및 소정맥, 하대정맥 질환

버드-키아리병은 혈전증과 그에 따른 폐색을 동반한 간정맥의 원발성 폐쇄성 내정맥염입니다.

이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 자가면역 기전의 역할도 배제되지 않습니다.

버드-키아리병에서는 간정맥 내벽이 과도하게 증식되어, 간정맥 입구 근처 또는 간정맥이 진입하는 곳 근처의 하대정맥에서 시작됩니다. 때로는 간정맥의 작은 간내 분지에서 시작되기도 합니다. 이 질환은 급성 및 만성 형태로 구분됩니다.

버드-키아리 기형의 급성 형태에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 갑자기 상복부와 오른쪽 상복부에 심한 통증이 느껴진다.
• 구토가 갑자기 나타난다(종종 피가 섞여 나온다).
• 간이 빠르게 커진다.
• 복수는 복수액에 단백질 함량이 높으면서(최대 40g/L) 빠르게(며칠 내로) 발생합니다. 종종 출혈성 복수입니다.
• 하대정맥이 과정에 관여하는 경우, 다리가 붓고 복부와 가슴의 피하정맥이 확장되는 현상이 관찰됩니다.
• 높은 체온
• 환자의 절반은 경미한 황달을 보입니다.
• 중등도의 비장비대가 있지만, 복수의 존재로 인해 항상 진단되는 것은 아닙니다.

환자는 대개 질병의 첫 며칠 동안 급성 간부전으로 인해 사망합니다.

따라서 지속적인 심한 복통과 문맥 고혈압, 간비대 및 간부전이 빠르게 진행되는 경우 버드-키아리병의 급성 형태를 의심할 수 있습니다.

버드-키아리병의 만성 형태는 환자의 80~85%에서 관찰되며 간정맥이 완전히 막히지 않은 상태를 보입니다.

질병의 증상:

• 초기 단계에서는 체온이 미열이고, 일시적인 복통, 소화불량 등이 나타날 수 있습니다.
• 2~4년 후에는 다음과 같은 증상을 동반한 본격적인 임상상이 나타난다. 간비대, 간이 조밀해지고 통증이 있으며 진정한 간경변으로 발전할 가능성이 있다.
• 복부 전벽과 가슴의 확장된 정맥
• 심한 복수
• 식도 정맥류 출혈, 치질 정맥 출혈
• ESR 증가, 백혈구 증가, 혈청 감마 글로불린 수치 증가
• 간 생검에서 - 심부전이 없는 상태에서 뚜렷한 정맥 울혈이 나타나면 간경변증의 소견이 보입니다.
• 신뢰할 수 있는 진단 방법으로는 정맥간조영술과 하부 정맥조영술이 있습니다.

이 질환은 심각한 간부전으로 끝납니다. 기대 수명은 4~6개월에서 2년입니다.

버드-키아리 증후군은 간 자체 혈관의 변화와 관련되지 않은 여러 병리학적 상태에서 간에서 정맥혈이 유출되는 이차성 질환입니다. 그러나 현재 "버드-키아리 증후군"이라는 용어는 간에서 정맥혈이 유출되기 어려운 상태를 나타내는 데 사용되는 경향이 있으며, 원인과 관계없이 폐색은 간에서 우심방으로 이어지는 경로에 위치해야 합니다. 이 정의에 따르면, 폐색의 위치와 기전에 따라 버드-키아리 증후군을 네 가지 유형으로 구분할 수 있습니다.

• 간정맥의 원발성 질환
• 양성 또는 악성 종양으로 인한 간정맥 압박
• 하대정맥의 1차 병리학
• 간정맥의 원발성 질환.

버드-키아리 증후군과 버드-키아리 질환의 임상 양상은 유사합니다. 버드-키아리 증후군을 유발한 기저 질환의 증상 또한 임상 양상에 반영되어야 합니다.

최근 몇 년 동안 침습적 방법(간조영술, 간생검) 대신 비침습적 방법(초음파, 컴퓨터 단층촬영, 핵의학공명영상) 연구 방법이 버드-키아리 증후군을 진단하는 데 사용되고 있습니다.

버드-키아리 증후군이 의심되는 경우, 간 초음파 검사와 컬러 도플러 초음파 검사를 먼저 시행하는 것이 좋습니다. 도플러 초음파 검사에서 정상 간정맥이 관찰되는 경우, 버드-키아리 증후군 진단을 배제할 수 있습니다. 초음파 검사를 통해 버드-키아리 증후군을 75%의 경우 진단할 수 있습니다.

초음파 검사에서 충분한 정보가 없다면, 조영제를 이용한 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상 검사를 실시해야 합니다.

위의 비침습적 방법으로 진단을 내릴 수 없는 경우, 간정맥 조영술, 간정맥 조영술 또는 간 생검을 실시합니다.

정맥폐쇄성 질환은 큰 정맥 줄기에 손상을 주지 않고 간정맥의 작고 중간 크기의 가지가 급성으로 폐쇄되어 발생합니다.

원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 사례에서는 헬리오트로프 중독이 영향을 미치는 것으로 나타났습니다(우즈베키스탄, 타지키스탄, 카자흐스탄, 키르기스스탄, 아르메니아, 크라스노다르 지방, 아프가니스탄, 이란). 때로는 전리 방사선 노출이 질병의 원인일 수 있습니다.

조직학적으로 간에서는 다음과 같은 변화가 나타났습니다.

• 간정맥의 가장 작은 가지의 비혈전성 폐색, 간소엽 중앙의 울혈, 간세포의 국소적 위축 및 괴사;
• 아급성 및 만성 형태에서는 중심소엽 섬유증이 발생하고, 이어서 간경변이 발생합니다.

이 질환은 보통 1세에서 6세 사이에 발생합니다. 급성, 아급성, 만성으로 구분됩니다. 급성형은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 오른쪽 상완골에 날카로운 통증
• 메스꺼움, 구토, 종종 피가 섞임
• 복수(질병 발병 후 2~4주 후에 발생)
• 간비대증
• 중등도 황달
• 비장비대;
• 체중이 크게 감소함.

환자의 1/3은 간세포 기능 부전으로 사망하고, 1/3은 간경변을 겪으며, 1/3은 4~6주 이내에 회복됩니다.

아급성 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 간비대증
• 복수;
• 간 기능 검사 결과의 중간 정도의 변화

나중에 이 질병은 만성화되는데, 만성형은 문맥 고혈압을 동반한 간경변으로 나타납니다.

크루베이리어-바움가르텐병 및 증후군

크루베이리어-바움가르텐 질환과 증후군은 드물며 문맥 고혈압을 유발할 수 있습니다.

크루베이리에-바움가르텐병은 문맥의 선천적 저형성, 간 위축 및 제대정맥의 폐쇄 실패가 복합적으로 나타나는 질환입니다.

질병의 주요 증상:

• 복벽의 확장된 피하정맥 측부혈관("caput medusae")
• 청진을 통해 확인되는 배꼽 위의 정맥 소음은 환자가 베개에서 머리를 들어 올리면 더 심해진다. 이 소음은 촉진을 통해 감지할 수 있으며 배꼽 위를 손바닥으로 누르면 사라진다.
• 비장비대 및 과비장증 증후군(전혈구감소증)
• 상복부와 오른쪽 상복부에 통증이 있음
• 위장관 출혈
• 지속적인 복부 팽만감
• 복수;
• 문맥의 높은 압력(비장문맥측정법을 사용하여 결정).

예후는 좋지 않습니다. 환자는 위장관 출혈이나 간부전으로 사망합니다.

크루베이리에-바움가르텐 증후군은 선천적이 아닌 후천적으로 발생한 제대정맥 폐쇄 실패(재관류)와 문맥 고혈압이 결합된 증후군입니다.

이 증후군의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 경화증;
• 간정맥의 폐쇄 또는 내정맥염.

크루베이리어-바움가르텐 증후군은 젊은 여성에게서 더 흔하게 관찰됩니다. 이 증후군의 임상 증상은 크루베이리어-바움가르텐병과 동일하지만, 크루베이리어-바움가르텐병과는 달리 간 비대가 관찰됩니다.

간문맥경화증

간문맥 경화증은 문맥과 비장 정맥의 폐쇄 및 간의 병리학적 변화 없이 비장비대, 비장기능항진증, 문맥 고혈압을 특징으로 합니다. 이 질환의 병인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다른 명칭으로는 비간경변성 문맥 섬유증, 비간경변성 문맥 고혈압, 특발성 문맥 고혈압 등이 있습니다. 반티 증후군(이제 더 이상 사용되지 않는 용어)도 이 질환군에 속할 가능성이 높습니다. 이 질환은 문맥의 간내 분지와 굴혈관 내피세포의 손상을 기반으로 합니다. 간내 저항 증가는 문맥상(portal bed)의 간내 폐쇄를 나타냅니다. 간문맥 경화증은 감염이나 중독으로 인해 발생할 수 있으며, 많은 경우 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 소아의 경우, 문맥의 작은 분지의 간내 혈전증이 첫 증상으로 나타날 수 있습니다.

일본에서 이 질환은 주로 중년 여성에게 발생하며, 문맥의 간내 분지가 막히는 것이 특징입니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 인도에서는 비간경변성 문맥 섬유증이라는 유사한 질환이 젊은 남성에게 발생합니다. 식수에 함유된 비소와 민간 요법과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 특히 간이 수년간 재발성 장 감염에 노출된 결과 발병할 가능성이 높습니다.

매우 유사한 질병의 사례가 미국과 영국에서 보고되었습니다.

간 생검 결과 간내 정맥의 경화와 때로는 폐쇄가 관찰되지만, 이러한 모든 변화, 특히 섬유화는 경미할 수 있습니다. 부검 결과 간문맥 근처의 큰 정맥 벽이 두꺼워지고 내강이 좁아지는 것이 관찰됩니다. 일부 변화는 간문맥의 작은 가지들이 부분적으로 혈전으로 인해 혈류가 회복되면서 발생하는 이차적인 변화입니다. 굴모양혈관 주위 섬유화는 대개 나타나지만, 전자현미경으로만 확인할 수 있습니다.

문맥조영술에서 문맥의 작은 가지들이 좁아지고 그 수가 감소하는 모습이 관찰됩니다. 말초 가지들은 윤곽이 고르지 않고 예각으로 갈라집니다. 일부 큰 간내 가지들은 조영제로 채워지지 않은 반면, 그 주변으로 매우 가는 혈관들이 자라는 것이 관찰됩니다. 간정맥 조영제 검사를 통해 혈관의 변화를 확인할 수 있으며, 정맥-정맥 문합이 종종 관찰됩니다.

열대성 비장비대 증후군

이 증후군은 말라리아 유행 지역에 거주하는 사람들에게 발생하며, 비장비대, 굴모양혈관 림프구 침윤, 쿠퍼 세포 과형성, IgM 수치 증가, 그리고 말라리아 원충에 대한 혈청 항체 역가 증가를 특징으로 합니다. 항말라리아제를 사용한 장기간의 항암화학요법으로 호전됩니다. 문맥 고혈압은 경미하며, 정맥류 출혈은 드뭅니다.

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객관식 시험

간경변은 문맥 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 간경변 환자의 경우, 알코올 중독이나 간염 병력을 포함한 모든 가능한 원인을 파악해야 합니다. 간외 문맥 고혈압 발생 시, 특히 신생아기에 복부 장기의 염증성 질환 병력이 중요합니다. 혈액 응고 장애와 성호르몬과 같은 특정 약물의 사용은 문맥 또는 간정맥 혈전증을 유발합니다.

병력

• 환자는 간경변이나 만성 간염을 앓고 있습니다.
• 위장관 출혈: 발생 횟수, 날짜, 출혈량, 임상 증상, 치료
• 이전 내시경 검사 결과
• 알코올 중독, 수혈, 바이러스성 B형 및 C형 간염, 패혈증(신생아 패혈증, 복강 내 병리 또는 기타 원인으로 인한 패혈증 포함), 골수증식성 질환, 경구 피임약 사용의 징후

조사

• 간세포 기능 부전의 징후
• 복벽의 정맥:
  • 위치
  • 혈류의 방향
• 비장비대
• 간의 크기와 일관성
• 복수
• 정강이 부기
• 직장 검사
• 식도, 위, 십이지장의 내시경 검사

추가 연구

• 간 생검
• 간정맥 카테터술
• 복부 장기의 선택적 동맥조영술
• 간의 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상

토혈은 문맥압 항진증의 가장 흔한 증상입니다. 이전 출혈의 양과 심각도, 의식 장애 또는 혼수 상태를 초래했는지 여부, 그리고 수혈 여부를 판단해야 합니다. 토혈이 없는 흑색변은 정맥류에서 관찰될 수 있습니다. 상복부 부위의 소화불량과 통증이 없고, 이전 내시경 검사에서 병리학적 소견이 있는 경우 소화성 궤양 출혈을 배제할 수 있습니다.

간경변의 징후는 황달, 거미 정맥, 손바닥 홍반 등입니다. 빈혈, 복수, 그리고 혼수 상태의 전구 증상에 주의를 기울여야 합니다.

전복벽의 정맥

간내 문맥 고혈압의 경우, 문맥의 좌측 분지에서 일부 혈액이 배꼽 주위 정맥을 통해 하대정맥으로 흐를 수 있습니다. 간외 문맥 고혈압의 경우, 측복벽에 확장된 정맥이 나타날 수 있습니다.

혈류 분포 및 방향의 특성. 배꼽에서 갈라져 확장되고 구불구불한 측부정맥을 "메두사의 머리"라고 합니다. 이 증상은 드물며, 보통 한두 개의 정맥이 확장되고, 특히 상복부 정맥이 확장됩니다. 혈액은 배꼽에서 멀어지며, 하대정맥이 막히면 혈액은 측부정맥을 통해 아래에서 위로 상대정맥으로 흐릅니다. 긴장성 복수가 있는 경우, 하대정맥의 기능적 폐쇄가 발생할 수 있으며, 이로 인해 관찰되는 변화를 설명하기 어렵습니다.

복부 전벽의 정맥은 적외선으로 사진을 찍어서 시각화할 수 있습니다.

소음

검상돌기(xiphoid process) 또는 배꼽 부위에서 정맥 잡음이 들리며, 때로는 전흉부, 흉골 또는 간 부위로 퍼집니다. 가장 많이 나타나는 부위에서는 가벼운 압력으로 진동을 감지할 수 있습니다. 잡음은 수축기, 흡기, 직립 자세 또는 앉은 자세에서 증가할 수 있습니다. 잡음은 문맥의 왼쪽 가지에서 낫모양 인대에 위치한 큰 배꼽 정맥과 배꼽주위 정맥을 거쳐 전복벽의 정맥, 즉 상복부 정맥, 내흉부 정맥, 하복부 정맥으로 흐를 때 발생합니다. 때때로 정맥 잡음은 다른 큰 정맥 측부 혈관, 예를 들어 하장간막 정맥 위에서도 들릴 수 있습니다. 수축기 동맥 잡음은 일반적으로 원발성 간암이나 알코올성 간염을 나타냅니다.

전복벽의 확장된 정맥, 배꼽 위쪽에서 들리는 큰 정맥 소음, 그리고 정상적인 간 크기가 복합적으로 나타나는 경우를 크루베이리어-바움가르텐 증후군이라고 합니다. 제대정맥의 폐쇄 실패가 원인일 수도 있지만, 더 흔하게는 대상성 간경변증입니다.

검상돌기에서 배꼽과 "capita Medusa"까지 확장되는 잡음은 문맥의 왼쪽 가지에서 배꼽 정맥의 시작 부분보다 먼 쪽의 문맥이 막혔음을 나타냅니다. 즉, 간내 문맥 고혈압(간경변)입니다.

비장

모든 경우에서 비장이 비대해 있으며, 촉진 시 비장의 치밀한 경계가 드러납니다. 비장의 크기와 문맥 압력 사이에는 명확한 상관관계가 없습니다. 젊은 환자와 큰 결절성 간경변증에서는 비장이 더 크게 비대해집니다.

비장을 촉진할 수 없거나 검사에서 비장의 크기가 커지지 않으면 문맥 고혈압 진단은 의심스럽습니다.

비장 비대와 관련된 범혈구감소증(이차성 "비장기능항진증")이 말초혈액에서 관찰됩니다. 범혈구감소증은 문맥압항진증보다는 세망내피계의 과형성과 관련이 있으며, 문맥압이 감소하더라도 문맥정맥 단락이 발생하더라도 사라지지 않습니다.

간

간의 크기가 작거나 큰 경우 모두 중요하므로, 타진 검사는 신중하게 시행해야 합니다. 간 크기와 문맥압의 명확한 연관성은 없습니다.

촉진 시 간의 경도, 통증, 그리고 표면의 울퉁불퉁함에 주의를 기울여야 합니다. 간이 부드러우면 간외 문맥 폐쇄를 의심해야 합니다. 경도가 두꺼우면 간경변일 가능성이 높습니다.

복수

복수는 문맥 고혈압만으로 발생하는 경우는 드물지만, 문맥압의 유의미한 증가가 복수 발생의 주요 원인일 수 있습니다. 문맥 고혈압이 발생하면 모세혈관의 여과압이 증가하여 체액이 복강으로 누출됩니다. 또한, 간경변증에서 복수가 발생하는 것은 문맥 고혈압 외에도 간세포 기능 부전을 시사합니다.

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직장

직장경 검사에서 항문직장 부위의 정맥류를 발견할 수 있으며, 정맥에서 출혈이 발생할 수 있습니다. 정맥류는 간경변증 환자의 44%에서 관찰되며, 식도 정맥류 출혈이 있는 환자에서 악화됩니다. 정맥류는 문맥계와 관련되지 않은 정맥체가 돌출된 단순 치핵과 구별해야 합니다.