간 위축

간 위축(그리스어 trophe - 부정 접두사 a-가 붙은 영양)과 같은 병리학적 상태는 간의 기능적 질량 감소, 즉 이 기관의 완전한 기능을 보장할 수 있는 세포 수의 감소를 의미합니다. [ 1 ]

역학

만성 간염은 유럽 성인 인구의 약 1%, 간경변은 2~3%, 지방간은 전 세계 인구의 25%에 영향을 미치는 반면, 간 위축증 사례에 대한 대략적인 통계조차 과학 문헌에 제시되지 않았습니다. 동시에 전 세계적으로 만성 간 질환의 발생 건수는 연간 15억 건으로 추산됩니다.

원인 간 위축

원인학적으로 간 위축은 다음을 포함한 많은 질병 및 병리와 관련이 있습니다.

• 만성 간염 (바이러스성, 담즙 정체성, 자가면역성, 약물 유발성 등)
• 간경변 (1차 및 2차 담관 간경변, 거대세포바이러스 간경변, 알코올성 간경변, 중독성 간경변)
• 간의 기생충 감염, 예를 들어 간 에 키노코쿠스증, 오피스토키아시스 또는 흡충증;
• 원발성 간암 및 전이성 암종
• 독성 물질(중금속, 비소, 인 등)에 의한 간 손상 - 중독 증후군이 발생하며 간기능이 저하됨
• 간렌즈변성(간뇌이영양실조) 또는 유전성 구리 중독 - 윌슨-코노발로프병;
• 간의 유전적 과잉 철분 - 혈색소증
• 간육아종 - 감염성 기원, 약물 관련(항암제 사용과 관련) 또는 전신성 사르코이드 증으로 인한 것
• 만성 담관염 에서의 염증 및 간내 담관 폐쇄
• 특발성 문맥 고혈압.

간 위축성 변화의 원인은 종종 간정맥 폐쇄성 질환 (간소엽 중심정맥과 그 굴모양 모세혈관의 막힘)이나 간정맥의 폐쇄성 혈전정맥염( 버드-키아리 증후군) 에 있습니다. 두 경우 모두 울혈성 충혈(수동 정맥 정체)을 동반한 간 위축이 발생하며, 이는 간의 말초 혈관에 혈액량이 증가하는 현상입니다.

또한, 진행성 간이영양증 으로 인해 위축이 발생할 수도 있습니다.

위험 요소

간병학자들은 간에서 위축 과정이 발생하는 주요 위험 요인으로 다음과 같은 것을 고려합니다. 알코올 남용(과음자의 90% 이상에서 간 비만이 발생함), 2형 당뇨병(인슐린 저항성), 비만 및 영양 과다, 바이러스 감염 및 기생충 감염, 담관 폐쇄(담낭절제술 후 및 담관암), 결핵, 아밀로이드증, 유전적으로 결정된 낭포성 섬유증(낭포성 섬유증), 선천적 간정맥 이상, 문맥 순환 장애(문맥과 간 동맥계의 혈액 순환), 자가면역 및 대사 질환(예: 글리코겐 저장 질환), 이온화 방사선 노출, 골수 이식, 임신 후기의 DIC(파종성 혈관내 응고 증후군 ) 및 hELLP 증후군 과 같은 급성 질환.

또한 참조하세요:

• 약물 유발 간 손상의 위험 요인
• 간독성 약물 목록

병인

위축의 원인은 다양하지만, 그 발병 기전은 동일하지 않을 수 있지만, 공통적인 특징은 모든 경우에서 간세포(간의 주요 실질 세포)가 손상된다는 것입니다.

만성 간 손상 및 염증의 결과로 발생하는 간경변은 손상에 대한 섬유화 반응, 즉 흉터 조직 형성, 즉 간 성상세포에 의해 시작되는 미만성 간 섬유화를 유발합니다. 섬유화 시, 단백질 수축 섬유의 출현, 가장 큰 손상 부위의 증식 증가, 그리고 정상적인 간 구조가 재생성 미세 및 거대 결절로 대체되면서 조직의 형태가 변화합니다.

간 실질의 섬유성 변성은 기생충 감염으로 인한 간 실질 위축의 병인(섬유증은 기생충 낭종을 둘러싼 조직에 영향을 미침), 윌슨-코노발로프병 또는 헤모크로마토시스에 의해서도 발생합니다.

급성 정맥 충혈에서는 간의 혈액 기능과 혈류가 교란되어 간세포에 허혈성 손상이 발생하고, 급성 중심소엽성 또는 중추성 간 괴사(저산소성 간병증, 쇼크 간이라고 함)가 발생합니다. 또한, 혈액으로 가득 찬 굴모양 모세혈관이 간 조직을 압박하고, 간소엽 에서 변성 및 괴사 과정이 발생합니다.

혈액 정체는 림프액의 유출을 방해하고, 이로 인해 조직 대사 산물이 포함된 체액이 축적되고 간세포의 산소 결핍이 증가합니다.

지방간 질환에서는 지방 조직에서 간으로의 지방산 운반이 증가하여 간세포의 세포질에 트리글리세리드가 축적되고, 간세포는 미세포낭, 그다음 거대포낭 지방 변화를 겪으며, 종종 염증(지방간염)을 동반합니다. [ 2 ]

에탄올이 간세포에 미치는 손상 효과의 메커니즘은 알코올성 간 질환 이라는 출판물에서 자세히 논의됩니다.

조짐 간 위축

간의 일부(소엽 또는 분절)가 위축되거나 구조적 장애의 초기 단계에서는 첫 번째 징후로 전신 쇠약과 주간 졸음, 오른쪽에 무거운 느낌과 둔한 통증, 황달(피부와 안구의 황달), 메스꺼움과 구토, 위장 운동 장애, 이뇨 감소가 나타납니다.

위축성 간세포 손상 부위가 광범위할수록 증상(다양한 조합)이 더욱 심해집니다. 증상에는 복수(복강 내 체액 축적), 떨림 및 발작, 간과 비장 비대, 호흡곤란 및 심박수 변화, 다발성 피하 출혈, 진행성 혼돈, 성격 및 행동 장애 등이 포함됩니다. 즉, 증상은 급성 간부전으로 진행됩니다.

간의 위축성 변화의 유형을 다음과 같이 구분합니다.

• 간 갈색 위축증은 극심한 피로(악액질)와 고령자에게 주로 발생하며, 대사 과정의 강도 감소 및 산화 스트레스(유리기에 의한 간세포 손상)와 관련이 있습니다. 또한, 기능적으로 완전한 세포의 수가 감소하는 간 조직의 갈색 변색은 세포 내 지단백질 색소인 리포푸신(lipofuscin)의 침착으로 인해 발생합니다.
• 황색 간 위축증 또는 황색 급성 간 위축증은 간이 위축되고 실질이 연화되는 증상을 동반하며, 바이러스성 간염, 독성 물질 또는 간독성 약물에 의해 발생하는 급속하고 광범위한 간세포 사멸입니다. 이 위축증은 일시적 또는 급성 간염 으로 정의될 수 있습니다. [ 3 ]
• 지방간 위축증, 지방간 이영양증, 지방간 질환, 지방간 변성, 지방간증, 국소적 또는 확산적 간지방증 또는 간 지방증 (단순 - 비만이나 2형 당뇨병에서 발생하고 알코올성 간 질환과도 관련됨)은 사실상 무증상일 수도 있고 전신적 약화와 오른쪽 상복부 통증으로 나타날 수도 있습니다.
• 무스카트 간 위축증은 만성 간 정맥 출혈이나 간정맥의 폐쇄성 혈전정맥염(버드-키아리 증후군)으로 인해 발생합니다. 결합 조직 세포의 증식으로 인해 간 조직이 두꺼워지고, 간 절편에 육두구 알갱이처럼 보이는 짙은 붉은색과 황회색 영역이 나타납니다. 이 질환을 앓는 환자는 오른쪽 늑골하 통증, 피부 가려움증, 하지의 부종 및 경련을 호소합니다.

합병증 및 결과

간세포와 간 실질세포가 위축되면 간 기능 (담즙 생성, 혈액 해독 및 화학적 구성 유지, 단백질, 아미노산, 탄수화물, 지방 및 미량 원소 대사, 많은 혈액 응고 인자와 선천 면역 단백질 합성, 인슐린 대사 및 호르몬 분해)이 손상됩니다.

간 위축의 합병증 및 결과는 급성 간부전, 괴사 후 간경변, 간성 뇌병증 (혈청 내 비결합 빌리루빈 수치가 상승하면 중추신경계로 확산됨), 독성 간 및 신장 손상(간신증후군), 식도 정맥류, 자가중독 및간성 혼수 등의 형태로 간담도계의 변화에 의해 나타납니다. [ 4 ]

진단 간 위축

진단에는 간 기능 검사의 물리적 방법 과 실험실 검사가 모두 사용됩니다. 검사는 다음과 같습니다. 간염 바이러스검사를 위한 상세 생화학적 혈액 검사, 응고도, 총 빌리루빈, 알부민, 총 단백질, 알파1-항트립신 수치를 측정하는 간 기능 검사를 위한 혈액 검사, 면역학적 혈액 검사(B 림프구 및 T 림프구, 면역글로불린, 항HCV 항체 수치), 일반 요검사. 간 천자 생검이 필요할 수 있습니다.

시각화를 위해 기기 진단을 수행합니다. 간 및 담도의 X선, 초음파 또는 CT; 방사성 동위원소 간 조영술, 간의 탄성 측정(섬유 스캐닝), 컬러 도플러 초음파, 간의 혈관 조영술(정맥 간 조영술), 조영제를 사용한 담도의 X선 촬영.

감별 진단

감별 진단에서는 간 저형성증, 혈관종, 농양, 신생물 및 간 전이를 배제해야 합니다.

치료 간 위축

간 위축은 말기 질환이며, 간 기능 부전의 정도를 낮추기 위한 치료에는 다른 시스템과 기관이 기능할 수 있도록 하는 소생 조치가 필요할 수 있습니다.

심한 황달과 신체 중독에는 혈장교환술과 혈액흡착을 이용한 정맥 해독 요법이 필요합니다. 복막투석과 수혈도 사용됩니다.

간성 혼수상태에 대한 집중 치료의 원칙은 동일합니다.

간의 일부가 영향을 받는 경우 다음과 같이 사용됩니다.

• 간을 치료하고 회복시키는 약물
• 간 정화 약물 (간 영양제)
• 간 약물의 이름과 등급

간의 절반이 위축된 경우 부분 간절제술(영향을 받는 조직의 절제)을 시행할 수 있으며, 전체 장기가 영향을 받고 급성 간부전을 치료할 수 없는 경우 간 이식 이 필요할 수 있습니다. [ 5 ]

예방

간 위축을 예방하는 핵심은 알코올을 거부하고 간 질환과 간 위축성 병변으로 이어지는 모든 병리를 치료하는 것입니다.

예보

간 위축증의 예후는 원인, 간 기능 상태, 질병의 단계 및 합병증 유무에 따라 달라집니다. 초기 단계에서 간세포량 감소가 보상될 수 있다면, 말기에는 85%의 환자가 사망에 이릅니다.