버드-키아리 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

버드-키아리 증후군은 간정맥을 통한 정맥 유출 장애를 동반한 폐색으로, 우심방에서 간정맥의 작은 분지까지 국소화될 수 있습니다. 이 병변의 증상은 무증상에서 전격성 간부전까지 다양합니다. 진단은 초음파 검사를 기반으로 합니다. 버드-키아리 증후군의 치료에는 대증적 약물 치료가 포함되며, 혈전 용해술, 감압 우회술, 그리고 장기간 항응고제 치료를 통해 정맥 개통을 회복하는 것이 목표입니다.

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버드-키아리 증후군의 원인은 무엇인가요?

간정맥의 작은 가지가 막히는 것은 정맥 폐쇄성 질환과 관련이 있습니다. 서구 국가에서 버드-키아리 증후군의 주요 원인은 간정맥의 하대정맥 입구에 발생하는 혈전증입니다. 주요 원인으로는 혈전성 응고병증(예: 단백질 C 또는 S 결핍, 항트롬빈 III, 임신, 경구 피임약 사용), 혈액 질환(예: 적혈구증가증, 발작성 야간혈색소병증, 골수증식성 질환), 염증성 장 질환, 결합 조직 질환, 외상 등이 있습니다. 다른 원인으로는 감염(예: 포낭, 아메바증) 및 간정맥의 종양 침윤(예: 간세포암 또는 신세포암)이 있습니다. 정맥 폐쇄의 원인은 종종 알려져 있지 않습니다. 아시아와 남아프리카에서는 간 위쪽 하대정맥의 막성 폐색이 원인인 경우가 많으며, 이는 성인기에 형성된 혈전이 재관류되거나 어린 시절에 기형이 생긴 것이 원인일 가능성이 높습니다.

정맥 폐쇄의 결과로는 복수, 문맥 고혈압, 비장기능항진증이 있습니다.

버드-키아리 증후군의 증상

이 증후군의 증상은 무증상에서 급성 간부전 또는 간경변으로 진행되는 것까지 다양합니다. 급성 폐색(전형적인 버드-키아리 증후군)은 우상복부 통증, 메스꺼움, 구토, 중등도 황달, 간 비대 및 통증, 복수로 나타납니다. 하대정맥이 완전히 폐색되면 복벽과 하지의 부종이 발생하고 골반에서 늑골궁까지 복부 표재 정맥이 심하게 확장됩니다. 아급성 경과(6개월 미만)는 간비대, 응고병증, 복수, 비장비대, 정맥류 출혈, 간신증후군으로 나타납니다. 대부분의 경우 만성 경과(6개월 이상)가 관찰되며, 피로, 구불구불한 표재 복부 정맥, 일부 환자에서는 정맥류 출혈, 복수, 비대상성 간경변이 동반됩니다.

버드-키아리 증후군 진단

버드-키아리 증후군은 간비대, 복수, 간부전 또는 간경변이 발생하고 비정상적인 간 기능 검사 결과와 혈전증 위험 요인이 동반될 때 의심됩니다. 도플러 초음파 검사 결과는 혈류 장애와 폐색 부위를 보여줍니다. CT와 MRI 검사는 정보를 제공하지 않는 초음파 검사입니다. 수술이 계획된 경우 혈관조영술이 필요합니다. 실험실 검사는 진단적이지는 않지만 간의 기능 상태를 평가하는 데 도움이 됩니다.

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버드-키아리 증후군의 예후 및 치료

대부분의 경우, 정맥이 완전히 막힌 환자는 3년 이내에 간부전으로 사망합니다. 불완전 막힌 경우, 질병의 진행 과정은 다양합니다.

버드-키아리 증후군 치료에는 합병증(복수, 간부전 등)에 대한 대증적 치료와 감압술이 포함됩니다. 혈전 용해술은 급성 혈전을 용해하고 간 울혈을 감소시킵니다. 하대정맥의 막성 폐색이나 간정맥 협착증의 경우, 경피적 관내 풍선 혈관성형술과 관내 스텐트 시술을 통해 혈류를 회복시킵니다. 간내 경정맥 스텐트 시술과 여러 수술적 우회술 또한 감압술을 시행합니다. 뇌병증의 경우, 간부전의 진행과 간의 합성 기능 저하로 인해 우회술은 일반적으로 사용되지 않습니다. 또한, 우회술은 특히 혈액 질환에서 혈전증의 위험과 관련이 있습니다. 재발을 예방하기 위해 장기적인 항응고제 치료가 필요한 경우가 많습니다. 전격성 질환이나 비대상성 간경변 환자의 생명을 구하기 위해 간 이식을 시행할 수 있습니다.