간 육아종

간육아종은 다양한 이유로 발생할 수 있으며 일반적으로 무증상입니다.

그러나 육아종 형성을 유발하는 질환은 간외 증상과 관련이 있거나 간 염증, 섬유화, 문맥 고혈압을 유발할 수 있습니다. 진단은 간 생검을 기반으로 하지만, 치료 가능한 질환(예: 감염)이 의심되거나 다른 간 질환이 배제된 경우에만 생검이 필요합니다. 간 육아종의 치료는 기저 질환에 따라 결정됩니다.

간 육아종 자체는 경미할 수 있지만, 임상적으로 중요한 질환의 징후인 경우가 많습니다. "육아종성 간염"이라는 용어는 이러한 질환을 설명하는 데 자주 사용되지만, 이 질환은 진정한 간염이 아니며, 육아종이 있다고 해서 간세포 염증을 의미하는 것도 아닙니다.

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간육아종의 원인

육아종은 상피세포양 세포 및 다핵 거대세포와 함께 만성 염증 세포가 국소적으로 모인 것입니다. 건포성 괴사 또는 이물질 조직(예: 주혈흡충증의 충란)이 존재할 수 있습니다. 대부분의 육아종은 실질에 존재하지만, 원발성 담즙성 간경변증의 경우 간 삼첨판에서 육아종이 관찰될 수 있습니다.

육아종 형성 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 육아종은 외인성 또는 내인성 자극에 반응하여 형성될 수 있으며, 면역 기전이 관여합니다.

간 육아종은 여러 가지 원인으로 발생하며, 원발성 간 병변보다는 약물이나 전신 질환(종종 감염)이 가장 흔합니다. 감염은 특별한 치료가 필요하므로 진단이 매우 중요합니다. 전 세계적으로 육아종 형성의 주요 감염 원인은 결핵과 주혈흡충증이며, 드물게는 바이러스 감염으로 인해 육아종이 형성됩니다. 사르코이드증이 주요 원인입니다.

임상의들은 간육아종 형성의 원인을 다음과 같이 분류합니다.

• 약물(예: 알로퓨리놀, 페닐부타존, 키니딘, 설폰아미드)
• 감염
  • 박테리아(방선균증, 브루셀라증, 고양이 긁힘병, 매독, 결핵 및 기타 항산균, 툴라레미아)
  • 진균(폭스균증, 암호균증, 조직구균증)
  • 기생충(흡충증, 톡소플라스마증, 내장선충 유충)
  • 바이러스성(거대세포바이러스, 전염성 단핵구증, Q열)
• 간 질환(원발성 담관성 간경변증)
• 전신 질환(호지킨 림프종, 류마티스성 다발근통 및 기타 결합 조직 질환, 사르코이드증)

가장 흔한 이유는 다음과 같습니다.

• 원인은 감염성이 아니며, 환자의 약 2/3에서 간 손상이 관찰되고 때로는 임상적으로 간 손상이 지배적으로 나타납니다.
• 육아종은 원발성 간 질환에서는 드물게 발생하며, 원발성 담즙성 간경변증이 유일한 주요 원인입니다. 다른 간 질환에서도 작은 육아종이 간혹 발생하지만, 임상적 의미는 크지 않습니다.
• 특발성 육아종성 간염은 간 육아종, 재발성 발열, 근육통, 피로, 그리고 수년에 걸쳐 주기적으로 재발하는 기타 전신 증상을 포함하는 드문 증후군입니다. 일부 저자들은 이것이 사르코이드증의 변종이라고 생각합니다.
• 간육아종은 간세포 기능을 거의 손상시키지 않습니다. 그러나 육아종이 간을 포함한 보다 일반적인 염증 반응(예: 약물 반응, 전염성 단핵구증)의 일부인 경우, 간세포 기능 장애가 발생합니다. 때때로 염증은 주혈흡충증에서 흔히 볼 수 있듯이, 진행성 간 섬유화와 문맥 고혈압을 유발하며, 사르코이드증에서 광범위한 침윤과 함께 나타나기도 합니다.

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간육아종의 증상

육아종 자체는 대개 무증상이며, 상당한 침윤이 있더라도 대개 경미한 간비대만 유발하고 황달은 거의 또는 전혀 발생하지 않습니다. 증상이 있는 경우, 이는 기저 원인(예: 전신 감염 징후, 주혈흡충증의 간비장비대)을 반영합니다.

간육아종 진단

간육아종이 의심되는 경우 간 기능 검사를 시행하지만, 결과는 비특이적이며 진단에 거의 도움이 되지 않습니다. 알칼리성 인산분해효소(및 감마-글루타밀 전이효소) 수치는 종종 경미하게 상승하지만 경우에 따라 높을 수 있습니다. 다른 검사 결과는 정상 또는 비정상으로 나타날 수 있으며, 이는 추가적인 간 손상(예: 약물 반응으로 인한 광범위한 염증)을 반영합니다. 초음파, CT, MRI와 같은 영상 검사는 일반적으로 진단적이지 않지만, 석회화(만성적인 경우) 또는 충만 결함, 특히 합류성 병변에서 발견될 수 있습니다.

진단은 간 생검을 기반으로 합니다. 그러나 생검은 일반적으로 치료 가능한 질환(예: 감염)을 진단하거나 비육아종성 병변(예: 만성 바이러스성 간염)과 감별하기 위해서만 시행됩니다. 생검을 통해 특정 원인(예: 주혈흡충증의 충란, 결핵의 건락성 부패, 진균 감염)이 발견되는 경우도 있습니다. 그러나 배양, 피부 검사, 실험실 검사 및 방사선 검사, 기타 조직 검체 등 다른 검사가 필요한 경우가 많습니다.

감염을 시사하는 전신적 또는 기타 증상(예: 원인 미상의 발열)이 있는 환자의 경우, 감염 확인을 위한 생검의 진단적 가치를 높이기 위해 특정 검사를 시행해야 합니다(예: 신선한 생검 검체 일부를 배양하여 항산균, 진균 및 기타 미생물에 대한 특수 염색을 시행). 하지만 원인이 밝혀지지 않은 경우가 많습니다.

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간육아종의 치료

약물이나 감염으로 인한 간 육아종은 치료하면 완전히 호전됩니다. 사르코이드증의 육아종은 자연적으로 소실되거나 수년간 지속될 수 있으며, 대개 임상적으로 중요한 간 질환으로 발전하지 않습니다. 진행성 섬유증과 문맥 고혈압(사르코이드증 간경변증)은 드물게 발생합니다. 주혈흡충증은 진행성 문맥 경화증(관간 섬유증, 심머스 섬유증)을 특징으로 하며, 간 기능은 대개 보존되지만 비장비대가 관찰되고 정맥류 출혈이 발생할 수 있습니다.

치료는 기저 원인에 초점을 맞춥니다. 원인을 알 수 없는 경우, 일반적으로 치료를 보류하고 간 기능 검사를 주기적으로 실시합니다. 그러나 결핵 징후(예: 장기 발열)와 악화가 나타나면 경험적 항결핵 치료가 필요할 수 있습니다. 진행된 간 사르코이드증의 경우, 글루코코르티코이드가 효과적일 수 있지만, 간 섬유화 발생을 예방할 수 있는지는 알려져 있지 않습니다. 그러나 글루코코르티코이드는 대부분의 사르코이드증 환자에게 적응증이 되지 않으며, 결핵 및 기타 감염이 완전히 배제된 경우에만 사용해야 합니다.