자가 면역 간염

자가면역성 간염은 원인이 알려지지 않은 만성 간염으로, 병인 발생에 자가면역 메커니즘이 주요 역할을 합니다.

이 질병은 여성에게 더 흔하게 나타나며(자가면역성 간염의 경우 남성과 여성의 비율은 1:3), 가장 자주 발병하는 연령대는 10~30세입니다.

병인학

원인은 밝혀지지 않았습니다. 면역 변화가 뚜렷합니다. 혈청 감마글로불린 수치가 매우 높습니다. 약 15%의 환자에서 LE 세포 검사 결과가 양성으로 나타나 "루포이드 간염"이라는 진단을 받았습니다. 상당수의 환자에서 조직 항체가 발견됩니다.

만성(루푸스형) 간염과 전형적 전신성 홍반 루푸스는 동일한 질환이 아닙니다. 전형적 루푸스는 간에 변화가 거의 나타나지 않기 때문입니다. 더욱이, 전신성 홍반 루푸스 환자는 혈액 내에 평활근과 미토콘드리아에 대한 항체가 없습니다.

자가면역성 간염의 발병 기전에서 중요한 역할은 면역 조절 장애, 특히 림프구의 T-억제 기능 저하와 다양한 자가항체의 출현입니다. 이러한 항체는 간세포 막에 고정되어 항체 의존성 세포독성 반응을 유발하여 간을 손상시키고 면역 염증을 유발합니다.

자가면역성 간염의 원인 및 병인

임상상

이 질환은 주로 젊은층에서 발생하며, 환자의 절반은 10세에서 20세 사이입니다. 두 번째 발병 시기는 폐경기이며, 그중 4분의 3이 여성입니다.

대부분의 경우, 간 질환의 양상은 확립된 증상 지속 기간과 일치하지 않습니다. 만성 간염은 황달이 나타나 진단을 내리기 전까지 몇 달(혹은 몇 년) 동안 무증상일 수 있습니다. 정기적인 검사에서 간 질환의 징후가 발견되거나 간 기능 검사 결과가 비정상인 경우, 이 질환을 조기에 발견할 수 있습니다.

자가면역성 간염의 증상

실험실 데이터

1. 전혈구검사(CBC): 정상구성 빈혈, 정상색소성 빈혈, 경도 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 적혈구침강속도(ESR) 증가. 중증 자가면역 용혈로 인해 고빈혈이 발생할 수 있습니다.
2. 일반 소변 분석: 단백뇨와 미세혈뇨가 나타날 수 있으며(사구체신염이 발생함), 황달이 발생하고 빌리루빈이 소변에 나타납니다.

자가면역성 간염 진단

치료

임상 시험을 통해 코르티코스테로이드 치료가 심각한 1형 만성 간염 환자의 생존 기간을 연장하는 것으로 나타났습니다.

치료 효과는 특히 첫 2년 동안 두드러집니다. 쇠약감 감소, 식욕 증진, 발열 및 관절통 치료가 가능합니다. 월경 주기가 회복됩니다. 빌리루빈, 감마글로불린, 트랜스아미나제 수치는 일반적으로 감소합니다. 이러한 변화는 매우 두드러져 자가면역성 만성 간염 진단에 활용될 수 있습니다. 치료 중 간 조직 검사에서 염증 과정의 활성도가 감소하는 것으로 나타났습니다. 그러나 만성 간염이 간경변으로 진행되는 것을 막을 수는 없습니다.

자가면역성 간염 치료

자가면역성 간염의 경과와 예후는 매우 다양합니다. 황달과 쇠약이 악화되는 주기를 반복하며 경과가 불규칙합니다. 만성 간염이 이러한 방식으로 진행되면, 드문 경우를 제외하고는 필연적으로 간경변이 초래됩니다.

자가면역성 간염의 경과 및 예후

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