간모세포종 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Hepatoblastoma는성에 관계없이 4 세 미만의 어린이에게 영향을주는 드문 종양입니다. 그것은 나이가 든 어린이와 성인에서는 거의 발생하지 않습니다.
간 모세포종의 첫 증상은 식욕 부진, 어린이 활동의 감소, 발열 및 드문 경우 황달과 함께 복부 부피의 급격한 증가입니다. 간 모세포종의 발현에는 이소성 성선 자극 호르몬의 종양 분비로 인한 성숙한 성숙 촉진, 신생 돈 (cystathionuria), 반 비대 위 및 신장 선종이 포함됩니다.
혈청 내 α- fetoprotein의 수준이 유의하게 증가합니다. 조사의 시각화 방법은 간에서 체적 교육, 인접 기관의 정상 위치에서의 변위, 때로는 석회화의 초점을 보여줍니다. 간 혈관 조영상에서 간세포의 징후, 즉 정맥기에 지속되는 확산 성 종양 충만도, 혈관 신생 혈관 형성, 조영제 축적의 초점 및 윤곽의 희미 함이 나타날 수 있습니다.
간 모세포종의 조직 학적 징후는 배아 간 발달 단계를 반영하기 때문에 때로는 기형 변화가 주목됩니다. 보통 hepatoblastoma는 태아 형 종양으로 acini, pseudo-nodules 또는 papillary structure에 배아 세포가 있습니다. 부비동에는 조혈 세포가 들어 있습니다. 혼합 된 상피 간엽 종양의 경우, 원추 간질, 뼈와 때로는 연골 조직, 횡문근 모세포 또는 표피 피가 발견됩니다.
대장의 가족 성 선종 polyposis와 hepatoblastoma 사이의 관계가 확립되었다. 다른 조합도 가능합니다. 11 번 염색체에서는 간 모세포종 및 다른 배아 종양과 관련된 유전자가 확인된다. 세포 유전학 연구에서 염색체 이상이 밝혀졌습니다.
간 절제술을 시행하는 것이 가능하다면, 예후는 간세포 암종보다 예후가 좋습니다. 환자의 36 %는 5 년 이상 살고 있습니다.
간 이식의 경우도 있습니다.
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