혈중 총 빌리루빈

빌리루빈은 헴 단백질 분해 과정에서 생성되는 담즙색소입니다. 간접 빌리루빈은 지용성이며 알부민과 결합하여 혈장에서 운반됩니다. 간에서 포합되어 수용성 포합 빌리루빈을 형성합니다. 포합 빌리루빈은 담관을 통해 십이지장으로 배출되고, 십이지장에서 대사되어 무색의 유로빌리노겐인 비포합 빌리루빈으로 전환된 후, 주황색 유로빌린으로 전환되어 주로 대변으로 배출됩니다.

혈청 총 빌리루빈 농도의 기준치(norm)는 0.2~1.0 mg/dl 미만(3.4~17.1 μmol/l 미만)입니다.

고빌리루빈혈증은 빌리루빈 과다분비, 간에서의 빌리루빈 재흡수 및 결합 억제, 그리고 담즙 배설 감소로 인해 발생합니다. 혈장 내 총 빌리루빈(주로 비결합 빌리루빈) 함량은 1.2 mg/dL(< 20 μmol/L)를 초과하지 않습니다. 결합 빌리루빈 함량을 측정하기 위해 분획 검사(또는 직접 검사)를 사용할 수 있습니다. 분획 검사는 신생아 황달이나 다른 간 기능 검사에서 정상 수치를 보이면서도 빌리루빈 증가가 관찰되는 경우에만 필요하며, 이는 황달의 다른 원인을 시사합니다.

비결합 빌리루빈(빌리루빈 간접 분율 85% 이상) 수치의 증가는 빌리루빈 생성 증가(예: 용혈 시)를 나타내며, 이는 간에서 빌리루빈 재흡수 또는 결합 과정의 이상(예: 길버트 증후군 )을 나타냅니다. 이 경우, 동반되는간 질환이 없는 경우 비결합 빌리루빈 증가는 5배 이하(< 6 mg/dl (< 100 μmol/l))입니다.

담즙 생성 또는 배설 감소(담즙정체)로 인해 관련 고빌리루빈혈증(직접 빌리루빈 분율 > 50%)이 발생합니다. 혈청 빌리루빈은 간 기능 장애에 민감하지 않으며, 담즙정체와 간세포 손상을 구분하지 못합니다. 동시에, 중증 고빌리루빈혈증은 간경변, 원발성 담즙성 간경변, 알코올성 간염, 급성 간부전에서 좋지 않은 결과를 초래할 수 있습니다.

비포합 빌리루빈은 물에 녹지 않고 알부민과 결합하기 때문에 소변으로 배출되지 않습니다. 따라서 빌리루빈뇨증은 일반적으로 혈청 포합 빌리루빈 수치가 높고 간담도 질환이 있는 경우를 나타냅니다. 빌리루빈혈증은 급성 바이러스성 간염이나 기타 간담도 질환에서 황달이 발생하기 전에 딥스틱(요검사)으로 확인할 수 있습니다. 그러나 소변 샘플을 장기간 보관하거나, 비타민 C를 음식과 함께 섭취하거나, 소변에 질산염이 존재하는 경우(예: 요로 감염) 위음성 결과가 발생할 수 있으므로 이 소변 검사의 진단적 가치는 제한적입니다. 마찬가지로, 유로빌리노겐 수치 상승의 진단적 가치 또한 제한적입니다. 이 검사들은 특이도 민감도 모두 낮습니다.

혈청 빌리루빈 농도가 17.1μmol/l 이상으로 증가하는 것을 고빌리루빈혈증이라고 합니다. 이는 정상적인 간 배설 능력을 초과하는 양의 빌리루빈이 생성되거나, 간 손상으로 인해 정상적인 양의 빌리루빈 배설이 방해받거나, 담관이 막혀 빌리루빈 배설이 불가능하기 때문일 수 있습니다. 이 모든 경우에서 빌리루빈은 혈액에 축적되고, 특정 농도에 도달하면 조직으로 확산되어 조직을 노랗게 변하게 합니다. 이러한 상태를 황달이라고 합니다. 경증 황달(혈중 빌리루빈 농도가 86μmol/l 이하), 중등도 황달(87-159μmol/l), 중증 황달(160μmol/l 이상)로 구분합니다.

혈청에 존재하는 빌리루빈의 유형(비결합(간접) 또는 결합(직접))에 따라 고빌리루빈혈증은 각각 간염 후(비결합) 및 역류성(결합)으로 분류됩니다. 임상에서 황달의 가장 흔한 구분은 용혈성, 실질성, 폐쇄성입니다. 용혈성 및 실질성 황달은 비결합이고, 폐쇄성 - 결합 고빌리루빈혈증입니다. 어떤 경우에는 황달이 병인에 혼합될 수 있습니다. 따라서 간 실질의 이차적 손상으로 인해 담즙 유출이 장기간 차단되면(기계적 황달) 직접 빌리루빈이 담즙 모세혈관으로 배출되는 것이 방해되어 혈액으로 직접 유입될 수 있습니다. 또한 간세포의 빌리루빈 글루쿠론산염 합성 능력이 감소하여 간접 빌리루빈의 양도 증가합니다.

임상에서 혈청 내 빌리루빈 농도를 측정하는 것은 다음과 같은 문제를 해결하는 데 사용됩니다.

• 환자 진찰 시 황달이 관찰되지 않거나 황달의 존재 여부가 의심스러운 경우, 혈중 빌리루빈 수치가 증가한 것으로 나타납니다. 피부 황달은 혈중 빌리루빈 수치가 30~35μmol/l를 초과할 때 나타납니다.
• 빌리루빈혈증 정도의 객관적 평가.
• 다양한 유형의 황달에 대한 감별 진단.
• 반복적인 연구를 통해 질병의 진행 과정을 평가합니다.

저용혈로 인해 혈중 빌리루빈 함량이 감소할 수 있으며, 이는 출혈후빈혈과 영양실조에서 관찰됩니다. 빌리루빈 함량 감소는 진단적 가치가 없습니다.