자가면역성 간염 - 진단

자가면역성 간염의 실험실 진단

1. 전혈구검사(CBC): 정상구성 빈혈, 정상색소성 빈혈, 경도 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 적혈구침강속도(ESR) 증가. 중증 자가면역 용혈로 인해 고빈혈이 발생할 수 있습니다.
2. 일반 소변 분석: 단백뇨와 미세혈뇨가 나타날 수 있으며(사구체신염이 발생함), 황달이 발생하고 빌리루빈이 소변에 나타납니다.
3. 혈액 화학 검사: 매우 활동성 있는 질환의 징후를 보입니다. 결합 및 비결합 빌리루빈 분획 증가를 동반한 고빌리루빈혈증; 특정 간 효소(과당-1-인산 알돌라제, 아르기나제)의 혈중 농도 증가; 알부민 함량 감소 및 γ-글로불린의 유의미한 증가; 티몰 수치 증가 및 승화물 검사 감소. 2-10 mg%(35-170 mmol/l) 정도의 고빌리루빈혈증 외에도, 혈청 γ-글로불린 수치가 매우 높게 관찰되며, 이는 정상 상한치의 2배 이상입니다. 전기영동 검사에서 다클론성, 때로는 단클론성 감마글로불린병증이 관찰됩니다. 혈청 아미노전이효소 활성은 매우 높아 일반적으로 정상 수치의 10배 이상 초과합니다. 혈청 알부민 수치는 간부전 말기까지 정상 범위를 유지합니다. 아미노전이효소 활성과 γ-글로불린 수치는 질환 진행 과정에서 자연적으로 감소합니다.
4. 면역학적 혈액 검사: T 림프구 억제인자의 양과 기능 감소; 순환 면역 복합체 및 종종 루푸스 세포, 항핵인자 발현; 면역글로불린 함량 증가. 적혈구 항체를 나타내는 쿰스 반응 양성일 수 있습니다. 가장 일반적인 HLA 유형은 B8, DR3, DR4입니다.
5. 자가면역성 간염의 혈청학적 지표.

자가면역성 간염은 혈청학적 증상이 이질적인 질병이라는 것이 이제 밝혀졌습니다.

자가면역성 간염 환자의 간의 형태학적 검사

자가면역성 간염은 림프구, 형질세포, 대식세포가 문맥과 문맥 주변 영역에 심하게 침투하는 것과 간 소엽에 계단형, 다리형 괴사가 나타나는 것이 특징입니다.

자가면역성 간염 진단 기준

1. 문맥 및 문맥 주변 영역에 림프구와 형질 세포 침윤이 뚜렷하고 간 소엽의 계단형 괴사와 연결 괴사가 나타나는 만성 활동성 간염(생검의 형태학적 검사).
2. 간염 활동성이 높은 지속적인 진행성 질환입니다.
3. B형, C형, D형 간염 바이러스 마커가 없습니다.
4. 1형 자가면역 간염에서 혈액 내 평활근에 대한 자가항체와 항핵항체를 검출하고, 2형 자가면역 간염에서 간-신장 미세소체에 대한 항체를 검출하고, 3형 자가면역 간염에서 가용성 간 항원에 대한 항체와 루푸스 세포를 검출합니다.
5. 이 질병은 심각한 전신성 간외 증상을 나타냅니다.
6. 글루코코르티코스테로이드 치료의 효율성.
7. 주로 소녀, 젊은 여성, 30세 미만의 여성이 영향을 받으며, 폐경 후의 노년 여성도 영향을 받는 경우는 드뭅니다.

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순환 자가항체 스펙트럼을 기반으로 한 자가면역성 만성 간염의 분류

일부 유형의 자가면역성 간염은 명확히 밝혀진 원인이 없지만, 다른 유형은 티엔산(이뇨제)과 같은 알려진 물질이나 C형 및 D형 간염과 같은 질병과 관련이 있습니다. 일반적으로 원인이 알려지지 않은 자가면역성 간염은 혈청 트랜스아미나제 활성과 γ-글로불린 수치가 더 높고, 간 조직학적으로 알려진 원인이 있는 경우보다 활성이 더 높으며, 코르티코스테로이드 요법에 더 잘 반응하는 등 임상 양상이 더 심각합니다.

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1형 자가면역성 만성 간염

1형 자가면역성 만성 간염(이전에는 루포이드라고 불림)은 DNA와 평활근(액틴)에 대한 순환 항체의 높은 역가와 관련이 있습니다.

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자가면역성 만성 제2형 간염

II형 자가면역 만성 간염은 LKM I 자가항체와 관련이 있으며, IIa형과 IIb형으로 나뉩니다.

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자가면역성 만성 IIa형 간염

LKM I 항체는 고역가로 발견됩니다. 이 유형은 중증 만성 간염과 관련이 있습니다. 다른 자가항체는 일반적으로 나타나지 않습니다. 이 질환은 주로 여아에게 발생하며, 제1형 당뇨병, 백반증, 갑상선염과 관련이 있을 수 있습니다. 소아에서는 전격성으로 나타날 수 있습니다. 코르티코스테로이드 치료로 좋은 반응을 얻었습니다.

주요 항원은 P450-2D6 하위 그룹에 속하는 시토크롬입니다.

자가면역성 만성 IIa형 간염에서는 가용성 간 항원에 대한 항체가 발견될 수 있지만, 이것이 자가면역성 간염이 있는 특정 환자 집단을 식별할 수 있는 근거는 되지 않습니다.

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자가면역성 만성 IIb형 간염

만성 HCV 감염 환자 중 일부에서도 LKM I 항체가 발견됩니다. 이는 공통 항원(분자 모방) 때문일 수 있습니다. 그러나 미세소체 단백질에 대한 보다 자세한 분석 결과, C형 간염 환자의 LKM I 자가항체는 P450-11D6 단백질의 항원성 영역을 표적으로 하며, 이는 LKM 양성 환자의 자가면역 간염에서 나타나는 항원성 영역과는 다른 것으로 나타났습니다.

티에닐산. 면역형광법으로 검출되는 LKM(II)의 또 다른 변종은 이뇨제인 티에닐산으로 인한 간염 환자에서 발견되는데, 티에닐산은 현재 임상 사용이 금지되어 있으며 자연적으로 소실됩니다.

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만성 D형 간염

만성 HDV 감염 환자 중 일부는 순환성 LKM HI 자가항체를 보입니다. 미세소체 표적은 우리딘 이인산 글루타밀 전이효소로, 독성 물질 제거에 중요한 역할을 합니다. 이러한 자가항체가 질병 진행에 미치는 영향은 아직 불분명합니다.

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원발성 담관 간경변증 및 면역 담관병증

이러한 담즙 정체성 증후군은 고유한 지표를 가지고 있는데, 원발성 담즙성 간경변의 경우 혈청 미토콘드리아 항체로 나타나고 면역성 담관병의 경우 DNA와 액틴에 대한 항체로 나타납니다.

만성 자가면역성 간염(1형)

1950년 발덴스트룀은 만성 간염이 주로 젊은층, 특히 여성에게 발생한다고 설명했습니다. 그 이후로 이 증후군은 여러 가지 이름으로 불렸지만, 모두 효과가 없었습니다. 불변성을 특징으로 하지 않는 요인(원인, 성별, 연령, 형태학적 변화)에 의존하지 않기 위해 "만성 자가면역 간염"이라는 용어가 선호되었습니다. 이 용어의 사용 빈도는 감소하고 있는데, 이는 약물 치료, B형 또는 C형 간염과 같은 만성 간염의 다른 원인을 더 효과적으로 감지할 수 있기 때문일 수 있습니다.

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자가면역성 간염의 감별진단

간경변이 있는지 확인하려면 간 생검이 필요할 수 있습니다.

만성 B형 간염과의 차별화는 B형 간염 마커를 확인하여 이루어집니다.

만성 간염과 HCV 항체를 가진 치료받지 않은 환자는 순환 조직 자가항체를 가질 수 있습니다. 일부 1세대 검사는 혈청 글로불린 수치가 높아 위양성 결과를 나타내지만, 때로는 2세대 검사에서도 양성 결과를 보입니다. 만성 HCV 감염 환자는 순환 LKM II 항체를 가질 수 있습니다.

윌슨병과의 감별이 필수적입니다. 간 질환 가족력이 필수적입니다. 윌슨병 발병 시 용혈과 복수가 흔합니다. 카이저-플라이셔 고리를 확인하기 위해 각막 세극등 검사를 하는 것이 바람직합니다. 이는 30세 미만의 만성 간염 환자 모두에게 시행해야 합니다. 혈청 구리 및 세룰로플라스민 감소와 요중 구리 증가가 진단을 뒷받침합니다. 간 구리 수치가 상승합니다.

질병의 약물적 특성(니트로푸란토인, 메틸도파 또는 이소니아지드 복용)을 배제하는 것이 필요합니다.

만성 간염은 비특이적 궤양성 대장염과 동반될 수 있습니다. 이러한 병용은 일반적으로 알칼리성 인산분해효소 활성이 증가되어 있고 평활근에 대한 혈청 항체가 없는 경화성 담관염과 감별해야 합니다. 내시경적 역행성 담췌관조영술은 진단에 유용합니다.

알코올성 간 질환. 병력, 만성 알코올 중독 흔적, 그리고 크고 아픈 간은 진단에 중요합니다. 조직학적 검사에서 지방간(만성 간염과 드물게 동반됨), 알코올성 유리체(말로리소체), 다형핵백혈구의 국소 침윤, 그리고 3구역의 최대 손상이 관찰됩니다.

혈청 철분을 측정하여 혈색소증을 배제해야 합니다.

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