Acholia

담즙이 생성되지 않거나 소장으로 들어가지 않는 상태를 무담즙증(acholia)이라고 합니다. ICD-10에서는 이 질환을 담낭 질환으로 분류하며, 코드 번호는 K82.8입니다. 그러나 담즙산과 담즙 자체는 간에서 합성되기 때문에 대부분의 전문가들은 무담즙증이 간담계 전체의 병리학적 변화로 인한 것으로 간주합니다. [ 1 ]

역학

무산증으로 이어지는 간담계 병리의 통계는 알려져 있지 않습니다.

담즙산 합성 장애의 유전적 유병률은 1~2%로 추산됩니다. 예를 들어, 알라질 증후군은 신생아 10만 명 중 약 1명에게 발생합니다.

원인 아콜리아

무산증의 주요 원인은 담즙 생성 또는 분비 장애, 즉 담즙 분비 장애에 기인합니다. 담즙 생성 장애와 담즙 운동 장애는 모두 간담계(담즙을 생성하는 간, 담관과 담관으로 구성된 시스템), 담즙 저장 기관인 담낭 (담즙이 농축되는 곳), 그리고 담즙이 십이지장 내강으로 유입되는 담낭담관과 총담관으로 구성된 간담계 기능의 결과입니다.

아콜리아 증후군은 어떤 병리학적 변화에서 관찰됩니까? 아콜리아 증후군은 간세포가 담즙산을 생성하지 못할 때 발생하며, 다음과 같은 경우가 있습니다.

• 당뇨병 관련 아밀로이드증, 만성 간염, 비만, 알코올 중독과 관련된 간의 영양 실조성 및 확산성 변화
• A형, B형 및 C형 간염 에서 발생하는 간세포의 괴사 또는 세포사멸;
• 간의 섬유화 및 간경변 으로 인한 간세포 손상
• 간 실질의 지방 침윤 또는 간 지방증.

또한, 담즙 분비에 문제가 있는 환자에게서 무담즙증이 관찰되는데, 그 원인은 다음과 같습니다.

• 담낭 과 담관의 운동 이상증으로 인해 간외 담즙 정체가 발생합니다.
• 다양한 원인의 경화성 담관염
• Alagille 증후군과 같은 담관의 선천적 이상 - 만성 담즙정체를 동반한 간내 담관의 유전적 결정 이형성증 [ 2 ]
• 원발성 담관 간경변증에서 발생하는 면역 매개성 담관 파괴는 다른 자가면역 질환과 동반되는 경우가 많습니다.

위험 요소

전문가들은 무콜리아 발병의 위험 요인으로 다음과 같은 것들을 꼽습니다.

• 담즙산 합성에 필요한 간 효소를 인코딩하는 유전자의 돌연변이
• 간담계 기능에 어떤 식으로든 영향을 미치는 거의 모든 질병.
• 기생충(이질 아메바, 람블리아, 혈액흡충 및 간흡충, 소 또는 돼지 촌충)의 침입으로 인한 간의 분비 기능 장애
• 담석증
• 내분비병, 특히 당뇨병과 비만에 따른 대사 장애
• 영양실조(식단에 과자와 지방이 많은 음식이 너무 많음)
• 간의 만성 알코올 중독
• 다양한 독소에 의한 간 손상, 담즙 정체 및 급성 간부전을 일으킬 수 있는 약물의 의인성 효과
• 담낭 누공 및 담낭절제술(담낭 제거)의 병력
• 간으로의 악성 신생물 및 전이
• 면역결핍 상태.

병인

성인의 간은 평균적으로 매일 600~800ml의 담즙을 생성하며, 이를 위해 약 200mg의 1차 담즙산(콜린산과 케노데옥시콜산)이 필요합니다. 이 담즙산들은 간세포 담관 부위의 무과립 소포체에서 콜레스테롤(콜레스테롤)을 산화시켜 합성된 후 간내 담관 막으로 이동합니다. 간은 또한 간세포 혈관 부위의 특수 수용체를 포획하는 혈중 지단백질에서 콜레스테롤을 생성합니다.

이러한 모든 생화학적 과정에는 간세포의 세포질 막, 미세소체, 미토콘드리아 및 리소좀의 효소가 필요합니다. 이러한 효소에는 콜레스테롤 7α-하이드록실화효소(CYP7A1), 콜레스테롤 12α-하이드록실화효소(CYP8B1), 스테롤 27-하이드록실화효소(CYP27A1), 아실콜레스테롤 아실트랜스퍼라제(ACAT), 하이드록시메틸글루타릴-CoA 환원효소(HMGR)가 있습니다.

그리고 무콜리아의 발병 기전은 간세포 손상(염증성, 자가면역성 또는 자유 라디칼의 영향)과 관련이 있으며, 이는 간세포의 세포 구조 기능을 방해하고 1차 담즙산 합성을 보장하는 효소가 결핍되는 결과를 초래합니다.

식사 과정 중에 담낭의 담즙이 장으로 들어가지 않으면 담관 폐쇄 외에도 무산증이 발생하는 메커니즘은 소장 점막 세포에서 생성되는 호르몬인 세크레틴과 콜레시스토키닌의 결핍으로 구성될 수 있습니다.

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조짐 아콜리아

무콜리아의 특징적인 증상으로는 황달 (간에서 담즙이 정체되고 담즙 색소인 빌리루빈의 대사가 중단되어 발생), 대변이 옅어짐(빌리루빈 분해 과정에서 생성되는 스테르코빌리노겐이 부족하여 발생), 담즙뇨(짙은 노란색 소변) 등이 있습니다.

담즙산 합성이 간에서 중단되어 혈액에 담즙산이 축적되면 담즙혈증과 무담즙증이 발생하는데, 이는 피부 가려움증으로 나타납니다.

가끔씩 간에서 혈액 응고 단백질이 충분히 합성되지 않아 체온이 상승하고 피부와 점막에 출혈이 관찰됩니다.

심각한 경우에는 섬망, 혼수상태 등의 뇌질환이 발생할 수 있습니다.

하지만 아콜리아의 첫 번째 증상은 지방변, 즉 기름지고 옅은 변입니다.

그리고 변비, 설사, 복부 팽창은 아콜리아 환자의 소화 장애 증상입니다.

합병증 및 결과

담즙은 소화 과정을 담당하는데, 담즙이 부족하거나 전혀 없으면 음식(지용성 비타민 A, E, D, K 포함) 흡수 감소, 체중 감소, 전반적인 피로 등의 형태로 임상적 결과와 합병증이 나타납니다.

무산증 환자의 지질 소화 장애 기전은 담즙 없이는 위장관에서 지방이 완전히 분해될 수 없다는 사실로 설명됩니다. 소화 및 흡수를 위해서는 지방이 유화 상태로 전환되어야 하기 때문입니다. 십이지장 내강에서 지방이 유화되는 과정은 담즙과 장의 가수분해 효소(리파제)의 영향으로 발생하며, 이 효소들은 담즙산에 의해 활성화됩니다.

담즙이 없으면 십이지장과 공장의 점막 상피 세포에서 분비되는 키나조겐이 활성화되지 않고, 이로 인해 소화 효소인 엔테로펩티다아제(엔테로키나아제) 수치가 감소하고, 전구 효소인 트립시노겐의 활성이 감소하여 활성 효소인 트립신(트립신이 없으면 음식과 함께 섭취한 단백질은 소화되지 않음)으로 전환되지 않습니다.

담즙산의 대사 기능도 방해를 받아 혈중 콜레스테롤 수치가 증가하고, 혈액 응고가 제대로 이루어지지 않으며, 뼈의 미네랄 밀도가 감소(골감소증)하고 뼈가 연화(골연화증)됩니다.

또한 많은 독성 물질, 이물질 및 금속이 담즙을 통해 배출되며, 담즙 정체와 관련된 무담즙증에 이러한 물질이 축적되면 간 손상이 심화됩니다.

진단 아콜리아

무산증 진단에는 완전한 병력, 신체 검사, 실험실 검사 및 영상 검사가 포함됩니다.

혈액 검사는 알부민, 피브로넥틴, 간 글로빈, 콜레스테롤, 빌리루빈, 담즙산, 아미노트랜스퍼라제 등을 검사하기 위해 실시됩니다. 즉, 간 기능 검사를 위한 혈액 검사입니다.

일반 소변 검사와 보조 검사(대변 검사)도 필요합니다. 담낭 십이지장 삽관 시 채취한 담즙도 검사합니다. 경우에 따라 간 생검이 필요합니다.

기기진단에는 간과 담낭의 초음파, 간과 담관의 X선, 담관신티그래피, 간담관신티그래피가 사용됩니다. [ 3 ]

더 읽어보세요:

• 간 및 담낭 진단
• 간과 담낭의 추가 검사 방법
• 담관 운동 이상증의 진단

감별 진단

담즙산 결핍을 유발하거나 담즙 생성 장애를 동반하는 질환이 매우 많기 때문에 감별 진단이 매우 어렵습니다. 소화 장애의 경우, 담즙 부족과 위액 및/또는 췌장 소화 효소 생성 감소를 감별하는 것이 중요합니다.

치료 아콜리아

치료는 무산증의 원인을 제거하는 것입니다. 진단된 질병에 따라 다음과 같은 약물이 처방됩니다.

• 콜렌짐(Cholenzym) 이나 페비콜(Febichol) 과 같은 담즙 분비 촉진제; 우르소데옥시콜산을 함유한 약물 – 우르소노 스트(Ursonost) 나 우르소맥스(Ursomax )
• 간보호제 L'esfal, 우유엉겅퀴 추출물 함유 Hepatofal planta 등

추가 정보:

• 간 치료 및 회복을 위한 약물
• 담관 운동 이상증 치료 방법

간행물에서 읽은 물리 치료가 어떻게 수행되는지 -

담낭 및 담관 운동 이상에 대한 물리 치료

그리고 간 치료를 위한 민간요법 기사에는 약초 치료에 대한 자세한 설명이 나와 있습니다.

수술적 치료에는 간외 담즙 정체의 경우 내시경적 개입, 레이저 파쇄술이나 복강경을 이용한 담석 제거, 담관 누공 폐쇄, 담관 확장을 위한 스텐트 삽입 등이 있습니다.

예방

많은 경우(특발성 질환, 자가면역 질환, 선천적 질환) 무산증을 예방하는 것은 불가능합니다.

간담계 질환을 예방하기 위한 주요 대책으로는 균형 잡힌 식단, 금주, 건강한 생활 습관 등이 꼽힌다.[ 4 ]

예보

대부분의 무담즙증 환자의 예후는 양호한데, 이는 담즙산 수치와 담즙 결핍 시 장간 순환의 효율이 약리학적 제제에 의해 조절될 수 있기 때문이다.