청소년 류마티스 관절염

소아 류마티스 관절염(JRA)은 원인이 알려지지 않은 관절염으로, 6주 이상 지속되며, 다른 관절 질환이 없는 16세 미만 어린이에게 발생합니다.

분류 유형에 따라 이 질병의 명칭은 다음과 같습니다: 소아 관절염(ICD-10), 소아 특발성 관절염(ILAR), 소아 만성 관절염(EULAR), 소아 류마티스 관절염(ACR).

ICD-10 코드

• M08. 소아 관절염.
• M08.0. 소아 류마티스 관절염(혈청 양성 또는 혈청 음성).
• M08.1. 소아 강직성 척추염.
• M08.2. 전신적으로 발병하는 소아 관절염.
• M08.3. 소아 다발관절염(혈청 음성).
• M08.4. 소수관절성 청소년 관절염.
• M08.8. 기타 소아 관절염.
• M08.9. 상세불명의 소아 관절염.

청소년 만성 관절염의 역학

소아 류마티스 관절염은 소아에서 발생하는 가장 흔하고 심각한 장애를 유발하는 류마티스 질환 중 하나입니다. 소아 류마티스 관절염의 발생률은 16세 미만 아동 10만 명당 2명에서 16명입니다. 국가별 소아 류마티스 관절염 유병률은 0.05%에서 0.6%입니다. 여아가 류마티스 관절염에 더 많이 걸리며, 사망률은 0.5%에서 1%입니다.

청소년은 류마티스 관절염에 매우 불리한 상황을 겪습니다. 유병률은 10만 명당 116.4명(14세 미만 아동의 경우 10만 명당 45.8명)이고, 1차 발병률은 10만 명당 28.3명(14세 미만 아동의 경우 10만 명당 12.6명)입니다.

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청소년 만성 관절염의 원인

소아 류마티스 관절염은 지난 세기 말 영국인 스틸과 프랑스인 샤파르라는 두 명의 저명한 소아과 의사에 의해 처음 기술되었습니다. 이후 수십 년 동안 이 질환은 문헌에서 스틸-샤파르병으로 불렸습니다.

이 질환의 복합적인 증상은 대칭적 관절 손상, 관절 변형, 구축, 강직 발생, 빈혈 발생, 림프절, 간, 비장 비대, 그리고 때때로 열열과 심낭염의 존재를 포함했습니다. 이후 지난 세기 30~40년대에 스틸 증후군에 대한 수많은 관찰과 기술들을 통해 성인과 소아의 류마티스 관절염 사이에 임상적 증상과 질환 경과 측면에서 많은 공통점이 있음이 밝혀졌습니다. 그러나 소아의 류마티스 관절염은 성인의 같은 명칭을 가진 질환과는 여전히 차이가 있었습니다. 이와 관련하여 1946년, 두 명의 미국 연구자 코스(Koss)와 부츠(Boots)는 "소아(청소년) 류마티스 관절염"이라는 용어를 제안했습니다. 소아 류마티스 관절염과 성인의 류마티스 관절염의 질병 분류학적 차이는 이후 면역유전학 연구를 통해 확인되었습니다.

소아 류마티스 관절염의 원인은 무엇입니까?

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청소년 만성 관절염의 병인

소아 류마티스 관절염의 발병 기전은 최근 몇 년 동안 집중적으로 연구되어 왔습니다. 이 질환의 발병은 세포 면역과 체액 면역의 활성화에 기반합니다.

청소년 만성 관절염의 병인

청소년 만성 관절염의 증상

이 질환의 주요 임상 증상은 관절염입니다. 관절의 병리학적 변화는 통증, 부기, 변형, 운동 제한, 관절 주위 피부 온도 상승을 특징으로 합니다. 소아의 경우, 큰 관절과 중간 관절, 특히 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 엉덩이 관절이 가장 흔하게 영향을 받으며, 손의 작은 관절도 드물게 영향을 받습니다. 소아 류마티스 관절염의 전형적인 증상은 경추와 측두하악관절 손상으로, 이로 인해 아래턱이 제대로 발달하지 못하고, 경우에 따라 위턱도 저형성되어 소위 "버드턱(bird jaw)"이 형성됩니다.

청소년 만성 관절염의 증상

소아 만성 관절염의 분류

이 질병에 대해 세 가지 분류법이 사용됩니다. 미국 류마티스학회(ACR)의 소아 류마티스 관절염 분류, 유럽 류마티스학회(EULAR)의 소아 만성 관절염 분류, 국제 류마티스학회(ILAR)의 소아 특발성 관절염 분류입니다.

소아 만성 관절염의 분류

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소아 만성 관절염의 진단

소아 류마티스 관절염의 전신적 변형에서는 백혈구 증가증(최대 3만~5만 개의 백혈구)과 중성구가 좌측으로 이동(대역 백혈구의 최대 25~30%, 때로는 골수구까지), ESR이 50~80mm/h로 증가, 저색소성 빈혈, 혈소판 증가증, 혈청 내 C-반응성 단백질, IgM 및 IgG 농도 증가가 자주 감지됩니다.

소아 만성 관절염의 진단

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청소년 만성 관절염의 치료 목표

• 이 과정의 염증 및 면역 활동이 억제됩니다.
• 전신 증상과 관절 증후군을 완화합니다.
• 관절의 기능적 능력 보존.
• 관절 파괴 및 환자 장애를 예방하거나 늦추는 데 도움이 됩니다.
• 완치 달성.
• 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
• 치료의 부작용을 최소화합니다.

청소년 만성 관절염 치료

청소년 만성 관절염 예방

소아 류마티스 관절염의 원인은 알려져 있지 않으므로, 1차 예방은 시행되지 않습니다.

예측

소아 류마티스 관절염의 전신성 변이는 소아의 40~50%에서 예후가 좋으며, 수개월에서 수년까지 지속되는 관해를 보일 수 있습니다. 그러나 안정적인 관해 후에도 수년 후에 질병이 악화될 수 있습니다. 환자의 1/3에서는 질병이 지속적으로 재발합니다. 가장 예후가 나쁜 소아는 지속적인 발열, 혈소판 증가증, 그리고 장기간의 코르티코스테로이드 치료를 받는 경우입니다. 환자의 50%에서 중증 파괴성 관절염이 발생하고, 20%에서는 성인기에 아밀로이드증이, 65%에서는 중증 기능 부전이 관찰됩니다.

다관절 혈청 음성 소아 관절염이 조기에 발병한 모든 소아는 예후가 좋지 않습니다. 혈청 양성 다발관절염을 가진 청소년은 근골격계 질환으로 인해 심각한 파괴성 관절염 및 장애가 발생할 위험이 높습니다.

조기 발병 소수관절염 환자의 40%에서 파괴적인 대칭성 다발관절염이 발생합니다. 후기 발병 환자의 경우, 질환이 강직성 척추염으로 발전할 수 있습니다. 포도막염 환자의 15%에서는 실명이 발생할 수 있습니다.

C-반응성 단백질, IgA, IgM, IgG 수치의 증가는 관절 파괴 및 이차 아밀로이드증 발병에 대한 불리한 예후를 나타내는 확실한 신호입니다.

소아 관절염의 사망률은 낮습니다. 대부분의 사망은 소아 류마티스 관절염의 전신성 변이형 환자에서 아밀로이드증이나 감염성 합병증 발생과 관련이 있으며, 이는 종종 장기간의 글루코코르티코이드 치료로 인해 발생합니다. 이차성 아밀로이드증의 예후는 기저 질환의 치료 가능성과 치료 성공 여부에 따라 결정됩니다.

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