청소년 만성 관절염의 증상

청소년 만성 관절염의 경과 특징

소아 만성 관절염의 주요 증상은 관절염입니다. 관절의 병리학적 변화는 통증, 부기, 변형, 운동 제한, 관절 주위 피부 온도 상승을 특징으로 합니다. 소아의 경우, 큰 관절과 중간 관절, 특히 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 엉덩이 관절이 가장 흔하게 영향을 받으며, 손의 작은 관절도 드물게 영향을 받습니다. 소아 류마티스 관절염의 전형적인 증상은 경추와 측두하악관절 손상으로, 이로 인해 아래턱의 발달이 저조해지고, 경우에 따라 위턱도 저조해지며, 소위 "버드턱"이 형성됩니다.

영향을 받는 관절의 수에 따라 다음과 같은 유형의 관절 증후군이 구분됩니다.

• 소수관절염(1~4개 관절에 영향을 미침)
• 다발관절염(4개 이상의 관절이 영향을 받음)
• 일반화된 관절염(모든 관절 그룹 손상)

류마티스 관절염 손상의 특징적인 증상은 지속적인 변형과 구축이 동반되는 점진적인 진행 과정입니다. 소아는 관절염과 함께 병리학적 과정에 관여하는 관절 근위부 근육의 심각한 위축, 전신 이영양증, 성장 지연, 그리고 영향을 받는 관절의 골단 성장이 촉진되는 증상을 보입니다.

소아의 해부학적 변화 단계와 기능적 분류는 Steinbrocker 기준에 따라 류마티스 관절염을 앓고 있는 성인 환자의 경우와 동일한 방식으로 결정됩니다.

해부학적 단계는 4가지가 있습니다.

• 1단계 - 골단부 골다공증.
• 2단계 - 골단부 골다공증, 연골 마모, 관절 공간 협착, 고립된 침식.
• 3단계 - 연골과 뼈의 파괴, 뼈 연골 침식 형성, 관절의 반탈구.
• 4기 – 3기 기준 + 섬유성 또는 골성 강직.

기능 클래스는 4가지가 있습니다.

• 1등급 - 관절의 기능적 능력이 보존됩니다.
• 2등급 - 관절 기능적 용량이 제한되지만 자가 관리 능력은 제한되지 않음.
• 3등급 - 관절의 기능적 용량이 제한되고 자가 관리 능력도 제한됩니다.
• 4등급 - 아이가 스스로를 돌볼 수 없으며 외부의 도움, 목발 및 기타 장치가 필요합니다.

국내 소아 류마티스학에서 소아 만성 관절염의 활동성은 VA 나소노바와 MG 아스타펜코(1989), VA 나소노바와 NV 분척(1997)의 권고에 따라 평가됩니다. 활동성은 0, 1, 2, 3의 4단계로 구분됩니다.

질병의 활동성을 결정할 때 다음과 같은 지표를 평가합니다.

1. 삼출물이 있는 관절의 수.
2. 통증이 있는 관절의 수.
3. 리치 지수.
4. 움직임이 제한된 관절의 수.
5. 아침에 몸이 뻣뻣한 기간.
6. 환자 또는 환자의 부모가 평가한 유사 척도의 질병 활동성입니다.
7. 전신적 증상의 수.
8. 실험실 활동 지표: ESR, 적혈구 수, 헤모글로빈 수치, 혈소판 수, 백혈구 수, 혈청 CRP, IgG, IgM, IgA 농도, RF, ANF.

류마티스 관절염의 임상적 완화에 대한 수정된 미국 류마티스학회 기준을 사용하여 완화를 평가할 수 있습니다.

청소년 만성 관절염 완화 기준:

1. 아침에 몸이 뻣뻣한 증상이 15분을 넘지 않습니다.
2. 약점이 없음.
3. 통증이 없음.
4. 관절에 불편함이 없고, 움직일 때 통증도 없습니다.
5. 연조직 부종이나 관절 삼출액이 없습니다.
6. 혈액 내 급성기 단백질의 수치는 정상입니다.

최소 5가지 기준이 2개월 연속으로 나타나면 해당 상태를 완화 상태로 간주할 수 있습니다.

관절 외 증상

발열

소아 류마티스 관절염의 다관절성 관절 변형에서는 열이 종종 아열성이며, 스틸형에서는 아열성 및 발열성이며, 알레르기성 패혈성 변형에서는 발열과 활동성입니다. 열은 일반적으로 아침에 발생합니다.

알레르기성 패혈증 변이에서는 낮과 저녁 시간에 체온 상승이 관찰되며, 오한, 관절통 심화, 발진, 그리고 중독 증가가 동반될 수 있습니다. 체온 저하와 함께 종종 과도한 발한이 동반됩니다. 이 변이형의 발열 기간은 몇 주, 몇 달, 때로는 몇 년 동안 지속될 수 있으며, 종종 관절 증후군 발병에 앞서 나타납니다.

발진

발진은 일반적으로 소아 류마티스 관절염의 전신성 변이에서 나타납니다. 발진은 점상, 반구진, 선형 형태를 보입니다. 경우에 따라 점상 발진이 나타날 수 있습니다. 발진은 가려움을 동반하지 않으며, 관절 부위, 얼굴, 가슴, 복부, 등, 엉덩이, 사지에 국한됩니다. 발진은 일시적이며, 열이 최고조에 달하면 심해집니다.

심장, 장액막, 폐 및 기타 장기 손상

일반적으로 소아 류마티스 관절염의 전신성 변이에서 관찰됩니다. 심근염 및/또는 심낭염으로 진행됩니다. 두 가지 과정 모두 단독으로 관찰될 수 있으며 재발하는 경향이 있습니다. 중증 삼출성 심낭염의 경우, 심장 눌림증의 위험이 있습니다. 급성 심근심낭염은 심폐 기능 부전을 동반할 수도 있습니다.

소아 류마티스 관절염에서 심장 손상의 임상 양상은 다음과 같습니다. 흉골 뒤쪽, 심장 부위 통증, 그리고 경우에 따라 상복부에 단독 통증 증후군이 나타납니다. 혼합형 호흡곤란, 침상에서의 강제적인 자세(아이는 앉은 자세에서 기분이 좋아짐). 아이는 주관적으로 공기 부족을 호소합니다. 폐렴이 동반되거나 폐 순환에 울혈이 있는 경우, 가래가 섞인 무발성 기침이 나타날 수 있습니다.

진찰 소견: 환자는 비구순삼각, 입술, 손가락 끝마디뼈에 청색증이 있고, 정강이와 발에 경직성(또는 부종)이 있으며, 콧날개와 보조 호흡근이 (심폐기능 부전 시) 수축하며, 심장의 상대적 둔감 경계가 주로 왼쪽으로 확장되고, 심음이 둔탁하며, 거의 모든 판막에서 수축기 잡음이 들립니다. 심낭 마찰 잡음이 들리고, 분당 200회에 달할 수 있는 빈맥이 있으며, 분당 40~50회에 달하는 빈호흡이 있고, 체순환계 부전 시 간비대가 관찰됩니다. 폐순환계 울혈 시, 청진 결과 폐 기저부에서 미세하고 촉촉한 수포음이 다수 관찰됩니다.

드물게 재발성 심낭염의 경우, 진행성 섬유화와 함께 "갑옷을 입은" 심장이 형성되는 것이 관찰됩니다. 이러한 질환의 증상은 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 소아 류마티스 관절염의 전신성 변형 환자는 심낭염과 함께 흉막염을 포함한 다발성 장막염, 드물게는 간주위염, 비장주위염, 장액성 복막염을 유발할 수 있습니다.

류마티스 관절염 환자의 폐 손상은 폐 소혈관의 혈관염과 간질 염증 과정을 기반으로 하는 "폐렴"으로 나타납니다. 임상 양상은 양측성 폐렴과 유사하며, 습성 수포음, 끽끽거리는 소리, 심한 호흡곤란, 폐 기능 부전 징후가 나타납니다.

드물지만 섬유화성 폐포염이 발생할 수 있는데, 이는 임상 증상이 거의 없고 호흡 부전이 증가하는 것이 특징입니다.

관절 외 증상으로는 림프절 종대, 간 및/또는 비장비대 등도 흔히 나타납니다.

림프절종대

림프절 비대는 주관절, 대퇴골, 이두근을 포함한 거의 모든 림프절 군에서 비대해지는 것을 특징으로 합니다. 림프절 비대는 전신성 질환에서 가장 두드러지며, 림프절 직경이 4~6cm까지 커집니다. 일반적으로 림프절은 이동성이 있고 통증이 없으며, 서로 융합되지 않고 기저 조직과 융합되지 않았으며, 부드럽거나 탄력 있는 조직을 가지고 있습니다. 다른 관절 외 증상(열성 및 열성 발열, 발진, 관절통 및 근육통, 좌측 편위를 동반한 고백혈구증가증)이 있는 경우, 림프증식성 및 골모세포성 과정과의 감별 진단이 필요합니다.

림프절 종대는 소아 류마티스 관절염의 전신적 변이뿐만 아니라 관절 병변에서도 발생하며, 특히 다관절 변이에서 심하게 나타납니다.

간비장비대

간비장비대는 주로 소아 류마티스 관절염의 전신 변이에서 발생합니다. 스틸 변이에서는 심장, 장액막, 폐의 병변 없이 림프절 종대와 함께 발생하는 경우가 더 흔하며, 알레르기성 패혈성 변이에서는 다른 관절 외 증상과 함께 발생하는 경우가 더 흔합니다.

소아 류마티스 관절염의 전신성 변이가 있는 환자의 간과 비장의 크기가 지속적으로 증가하고, 연조직장기의 밀도가 증가하는 것은 이차성 아밀로이드증이 발생했음을 나타낼 수 있습니다.

눈 손상

단발성/소발성 관절염이 있는 어린 소녀들에게 흔히 나타납니다. 전방 포도막염이 발생합니다. 포도막염의 진행 과정은 급성, 아급성, 만성으로 구분할 수 있습니다. 급성 포도막염의 경우, 환자는 공막과 결막 충혈, 눈부심, 눈물 흘림, 안구 통증을 경험합니다. 이 과정은 홍채와 모양체 손상과 홍채모양체염이 발생하는 것이 특징입니다. 그러나 소아 류마티스 관절염의 포도막염은 대부분 아급성 및 만성이며, 시력 저하와 함께 발견됩니다. 만성화되면 각막 이영양증, 홍채 신생 혈관 형성, 유착이 발생하여 동공이 변형되고 빛에 대한 반응이 감소합니다. 수정체가 혼탁해지는 백내장이 발생합니다. 궁극적으로 시력이 저하되고 완전 실명과 녹내장이 발생할 수도 있습니다.

포도막염이 소수관절염과 함께 나타나면 반응성 관절염의 징후가 될 수 있으며, 척추 손상과 함께 나타나면 척추관절염이 될 수 있습니다.

성장 지연 및 골다공증

소아 류마티스 관절염은 성장에 부정적인 영향을 미치는 질병 중 하나입니다.

성장 장애는 소아 류마티스 관절염의 여러 관절 외 증상 중 주요 증상 중 하나입니다. 소아 류마티스 관절염의 성장 지연은 의심할 여지 없이 이 질환의 염증 활성에 의존하며, 특히 전신성 질환에서 더욱 두드러집니다. 전신성 만성 염증은 전반적인 성장 둔화 및 중단을 유발하고, 국소성 염증은 골단 성장 증가 및 성장대 조기 폐쇄를 초래합니다. 이 경우 아동의 성장 과정 자체가 악화될 뿐만 아니라 신체 발달의 비대칭성도 나타납니다. 이는 아래턱과 위턱의 저발달, 뼈 길이 성장 중단으로 나타납니다. 결과적으로, 나이가 많은 아동은 유아기의 특징적인 신체 비율을 유지합니다.

다관절 관절 손상, 연골과 뼈 조직의 파괴, 운동 활동 감소, 근위축증, 이후 영양실조로 발전하는 만성 중독은 성장 과정을 억제하는 등 부정적인 영향을 미칩니다.

소아 류마티스 관절염 환자의 성장에 영향을 미치는 중요한 요인 중 하나는 골다공증 발생입니다. 소아 류마티스 관절염에서 골다공증은 관절 주위 골다공증과 전신 골다공증의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 관절 주위 골다공증은 주로 관절을 형성하는 뼈의 골단부에서 발생합니다. 소아 류마티스 관절염에서는 매우 일찍 나타나기 시작하며, 이 질환의 진단 기준 중 하나입니다. 전신 골다공증은 소아 류마티스 관절염 성인보다 소아에서 더 흔하게 관찰됩니다. 전신 골다공증은 골격의 모든 부위, 특히 피질골에서 발생하며, 골 형성(오스테오칼신, 산성 알칼리성 인산분해효소) 및 골 흡수(타르타르산 저항성 산성 인산분해효소) 생화학적 지표의 농도 감소를 동반합니다. 전신성 골다공증이 발병하면 골절 빈도가 증가합니다. 골밀도 감소는 질병 초기 몇 년 동안 가장 빠르게 진행되다가 이후 둔화됩니다. 전신성 골다공증은 다관절 관절 증후군 소아에서 더 자주 관찰됩니다. 골다공증의 중증도는 질병 활성도(ESR, C-반응성 단백질, 헤모글로빈 수치, 혈소판 수치)와 직접적인 상관관계가 있습니다.

골다공증의 발병은 흡수 활성인자(IL-6, TNF-α, IL-1, 과립구-대식세포 콜로니 자극 인자)의 과다 생산에 의해 결정됩니다. 이러한 사이토카인은 염증을 유발하여 소아 류마티스 관절염의 급성 및 만성 염증 반응 발생에 주요 역할을 합니다. 또한 활막세포와 파골세포의 증식, 프로스타글란딘, 콜라게나제, 스트로멜리신의 합성, 백혈구 활성화, 효소 합성을 유발하여 국소 및 전신 골다공증의 발병을 초래합니다. 흡수 활성인자의 과다 생산과 더불어, 환자는 흡수 억제제(IL-4, 감마 인터페론, 가용성 IL-1 수용체)의 결핍을 겪습니다.

소아 류마티스 관절염 환자의 키가 작은 것으로 발전할 수 있는 위험 요인은 다음과 같습니다. 질병이 일찍 발병하는 경우, 소아 류마티스 관절염의 전신적 변형인 경우, 다발관절 증후군, 질병 활동성이 높은 경우, 글루코코르티코이드로 치료하는 경우, 골다공증이 발생하는 경우입니다.

위험 요소를 파악하면 난쟁이증이나 골다공증과 같은 심각한 합병증의 발생을 조기에 예측하고 예방할 수 있으며, 이 질병에 대한 차별화되고 안전한 치료 계획을 개발할 수 있습니다.

일반적으로 소아 류마티스 관절염은 만성적이고 꾸준히 진행되는 경과를 보이며, 종종 평생 장애를 초래합니다. 적극적인 치료에도 불구하고, 어린 나이에 소아 류마티스 관절염을 앓은 환자의 30%는 25세가 되어도 여전히 활동적인 과정을 보입니다. 이들 중 절반은 장애를 겪게 됩니다. 환자의 48%는 발병 후 10년 이내에 심각한 장애를 겪습니다. 어린 시절부터 류마티스 관절염을 앓은 사람들은 성장이 저해됩니다. 이들 중 54%에서 골다공증이 발견됩니다. 25세가 되면 환자의 50%가 고관절 재건 수술을 받습니다. 소아기에 소아 류마티스 관절염을 앓은 성인의 54%에서 성 기능 장애가 발견됩니다. 환자의 50%는 가족이 없고, 여성의 70%는 임신하지 못하며, 환자의 73%는 자녀가 없습니다.

소아 류마티스 관절염의 경과는 전신성, 다관절성, 소수관절성 등 여러 가지 변형이 있습니다.

청소년 만성 관절염의 전신적 변형 과정

전신성 변이는 전체 사례의 10~20%를 차지합니다. 모든 연령대에서 발생하며, 남녀 모두 발병 빈도가 동일합니다. 소아 류마티스 관절염의 전신성 변이는 최소 2주 동안 발열(또는 이전에 발열이 기록된 경우)을 동반한 관절염이 있고, 다음 증상 중 두 가지 이상이 동반될 때 진단됩니다.

1. 발진;
2. 장막염
3. 전신성 림프절종대
4. 간비대 및/또는 비장비대.

전신성 소아 류마티스 관절염을 진단할 때는 전신 증상의 유무와 중증도를 평가해야 합니다. 이 질환의 경과는 급성 또는 아급성입니다.

열 - 열이 나거나 몹시 욱신거리며, 주로 아침에 체온이 상승하고 종종 오한을 동반합니다. 체온이 떨어지면 땀이 많이 납니다.

발진은 점상 및/또는 반구진성으로 선형이며, 가려움증을 동반하지 않고 지속적이지 않으며, 짧은 시간 내에 나타났다 사라지며, 열이 최고조에 달할 때 심해지고, 주로 관절 부위, 얼굴, 신체 측면, 엉덩이, 사지에 국한됩니다. 경우에 따라 발진은 두드러기 또는 출혈성일 수 있습니다.

소아 류마티스 관절염의 전신적 변형에서는 내부 장기가 손상됩니다.

심장 손상은 종종 심낭염으로 발생합니다. 환자는 심장 부위, 왼쪽 어깨, 왼쪽 견갑골, 그리고 심낭염으로 인한 상복부 통증을 호소하며, 호흡곤란과 심계항진을 호소합니다. 아이는 강제로 앉아 있어야 할 수도 있습니다. 진찰 시 의사는 비구순삼각의 청색증, 말단청색증, 그리고 심장 부위와 상복부 부위의 맥박에 주의를 기울여야 합니다. 상대적인 심장 둔화 경계를 타진하면 좌측으로의 확장이 관찰됩니다. 심장 청진 시, 음조가 흐릿하게 들리고, 종종 모든 판막에서 뚜렷한 수축기 잡음이 들립니다. 빈맥이 특징적이며, 발작성일 수도 있고, 심낭염으로 인해 심낭 마찰 잡음이 확인됩니다. 재발성 심낭염의 경우, "갑옷을 두른" 심장이 형성되면서 점진적인 섬유화가 발생합니다.

폐 손상은 폐렴이나 흉막폐렴으로 나타날 수 있습니다. 환자는 호흡곤란, 마른기침 또는 가래가 섞인 가래 기침을 호소합니다. 진찰 시 청색증, 말단청색증, 호흡곤란, 부비동과 콧날개가 호흡에 관여하는지 주의 깊게 관찰해야 합니다. 청진 시 폐 아랫부분에서 미세기포 천명음과 쌕쌕거리는 소리가 많이 들립니다.

섬유화 폐포염이 발생하면 환자들은 빠른 피로감과 호흡곤란을 호소하는데, 호흡곤란은 처음에는 신체 활동 중에, 그 후에는 휴식 중에 발생하며, 마른 기침과 가래가 없는 기침을 동반합니다. 진찰 시 청색증이 관찰되고, 청진 시 간헐적인 미세 기포 수포음이 들립니다. 의사는 소아 류마티스 관절염에서 섬유화 폐포염이 발생할 가능성을 염두에 두고, 초기 단계에서는 호흡곤란의 정도와 폐의 경미한 신체 변화(호흡 약화) 사이의 불일치가 특징이므로 환자에게 세심한 주의를 기울여야 합니다.

다발성 장막염은 대개 심낭염, 흉막염으로 나타나며, 드물게는 간주위염, 비장주위염, 장액성 복막염으로 나타나기도 합니다. 복막 손상은 다양한 형태의 복통을 동반할 수 있습니다. 소아 류마티스 관절염에서 다발성 장막염은 장액강에 소량의 체액이 차는 것을 특징으로 합니다.

전신성 소아 류마티스 관절염의 경우 혈관염이 발생할 수 있습니다. 진찰 시 의사는 손바닥과 발의 색깔에 주의를 기울여야 합니다. 손바닥, 드물게는 발바닥, 모세혈관염, 국소 혈관부종(주로 손 부위), 상지와 하지 근위부(손바닥, 발)의 청색증, 그리고 피부의 마블링이 발생할 수 있습니다.

림프절 선종증은 소아 류마티스 관절염의 전신성 변이에서 흔히 나타나는 증상입니다. 림프절의 크기, 경도, 이동성, 그리고 촉진 시 통증 유무를 평가해야 합니다. 대부분의 경우, 거의 모든 군에서 최대 직경 4~6cm의 림프절 종대가 관찰됩니다. 림프절은 일반적으로 이동성이 있고 통증이 없으며, 서로 또는 기저 조직과 융합되지 않고, 부드럽거나 조밀한 탄성을 보입니다.

대부분의 환자에서 간의 크기가 증가하고, 드물게는 비장도 증가하는 것으로 확인됩니다. 비장은 촉진 시 통증이 없고, 촘촘하고 탄력 있는 날카로운 모서리가 특징입니다.

소아 류마티스 관절염의 전신적 변형은 소수관절염, 다발관절염 또는 지연성 관절 증후군과 함께 발생할 수 있습니다.

전신성 소수관절염 또는 지연성 관절 증후군의 경우, 관절염은 대개 대칭적입니다. 큰 관절(무릎, 엉덩이, 발목)이 주로 영향을 받습니다. 삼출성 변화가 우세하며, 변형과 구축은 후기에 발생합니다. 거의 모든 환자에서 평균적으로 고관절염이 발생하고, 이후 질병 발생 4년차(때로는 더 일찍)에 대퇴골두의 무균성 괴사가 발생합니다. 경우에 따라 관절 증후군이 지연되어 전신 증상이 나타난 후 수개월, 때로는 수년이 지나서야 발생합니다. 소아는 관절통과 근육통을 호소하며, 이는 고열이 심해질 때 더욱 심해집니다.

다발관절염의 전신적 변형에서는 질병이 시작될 때부터 경추 손상, 관절의 증식성-삼출성 변화가 우세하고, 지속적인 변형과 수축이 빠르게 진행되고, 근위축증과 근력 저하가 나타나는 다관절 또는 전신성 관절 증후군이 형성됩니다.

소아 류마티스 관절염의 전신적 변형의 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 심폐기능 부전
• 아밀로이드증
• 성장 지연(특히 질병이 유아기에 시작되거나 다관절 관절 증후군이 있는 경우 심각함)
• 감염성 합병증(세균성 패혈증, 전신성 바이러스 감염)
• 대식세포 활성화 증후군.

대식세포 활성화 증후군(또는 혈구포식 증후군)은 급격한 상태 악화, 열병, 다발성 장기 부전, 출혈성 발진, 점막 출혈, 의식 장애, 혼수, 림프절 종대, 간비장비대, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 적혈구 침윤 속도(ESR) 감소, 혈청 중성지방 수치 증가, 트랜스아미나제 활성, 피브리노겐 및 피브린 분해 산물 증가(초기 전임상 징후), 혈액 응고 인자(II, VII, X) 수치 감소를 특징으로 합니다. 골수 천자 검사에서 다수의 대식세포가 조혈 세포를 포식하는 것이 관찰됩니다. 대식세포 활성화 증후군은 세균, 바이러스(거대세포바이러스, 헤르페스바이러스) 감염, 약물(비스테로이드성 항염증제, 금염 등)에 의해 유발될 수 있습니다. 대식세포 활성화 증후군이 발생하면 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

소아 만성 관절염의 다관절 변형

소아 류마티스 관절염의 다관절 변이는 전체 사례의 30~40%를 차지합니다. 모든 분류에서 다관절 변이는 류마티스 인자의 존재 여부에 따라 혈청 양성과 혈청 음성의 두 가지 아형으로 나뉩니다.

류마티스 인자 혈청 양성 아형은 전체 사례의 약 30%를 차지합니다. 8세에서 15세 사이에 발생하며, 여아에게 더 흔하게 나타납니다(80%). 이 변이는 성인의 조기 발병 류마티스 관절염으로 간주됩니다. 질환의 진행은 아급성입니다.

관절 증후군은 무릎, 손목, 발목, 그리고 손과 발의 작은 관절 손상을 동반한 대칭적인 다발성 관절염을 특징으로 합니다. 질병 발생 후 첫 6개월 동안 관절의 구조적 변화가 발생하고, 질병 발생 후 1년이 지나면 손목의 작은 뼈에 강직이 형성됩니다. 환자의 50%에서 파괴성 관절염이 발생합니다.

류마티스 인자 음성 아형은 전체 사례의 10% 미만을 차지합니다. 1세에서 15세 사이에 발생합니다. 여아에게 더 흔하게 나타납니다(90%). 이 질환은 아급성 또는 만성으로 진행됩니다.

관절 증후군은 측두하악관절과 경추를 포함한 크고 작은 관절의 대칭적인 손상을 특징으로 합니다. 대부분의 환자에서 관절염의 진행은 비교적 양성이지만, 환자의 10%는 주로 고관절과 측두하악관절에 심각한 손상을 초래합니다. 포도막염의 위험이 있습니다.

어떤 경우에는 이 질병에 아열성 발열과 림프절 종대가 동반됩니다.

다관절 변형의 합병증:

• 관절의 굴곡 수축
• 심각한 장애(특히 조기에 발병하는 경우)
• 성장 지연(질병의 조기 발병 및 소아 류마티스 관절염의 높은 활동성)

소아 만성 관절염의 소수관절 변이

소아 류마티스 관절염의 소수관절형 변이는 전체 사례의 약 50%를 차지합니다. 국제 류마티스학회(IRA) 분류에 따르면, 소수관절염은 지속적이고 진행성일 수 있습니다. 지속성 소수관절염은 질병 기간 전체에 걸쳐 최대 4개의 관절이 침범될 때 진단되고, 진행성 소수관절염은 질병 발생 6개월 후에도 침범된 관절의 수가 증가할 때 진단됩니다. 관절염을 진단하는 기준은 다음과 같습니다. 발병 연령, 관절 손상의 종류(큰 관절 또는 작은 관절 손상, 상지 또는 하지 관절 손상 여부, 대칭 또는 비대칭 관절 증후군), ANF 존재 여부, 포도막염 발생 여부.

미국 류마티스학회의 기준에 따르면, 소수관절 변형은 3가지 하위 유형으로 구분됩니다.

조기 발병형(50%)은 1세에서 5세 사이에 발생합니다. 주로 여아(85%)에게 발생 합니다 .관절 증후군은 무릎, 발목, 팔꿈치, 손목 관절의 손상을 특징으로 하며, 종종 비대칭적입니다. 환자의 25%에서 관절 증후군은 관절 파괴를 동반한 공격적인 경과를 보입니다. 환자의 30~50%에서 홍채섬모체염이 발생합니다.

후기 발병형(10~15%)은 소아 강직성 척추염의 초기 증상으로 가장 흔하게 나타납니다. 8~15세에 발생하며, 대부분 남아(90%)에게 나타납니다. 관절 증후군은 비대칭적입니다. 관절은 주로 하지(발꿈치 부위, 발 관절, 고관절)와 장골 천골 관절, 요추에 영향을 미칩니다. 골내강병증(enthesopathies)이 발생합니다. 관절 증후군의 진행은 매우 공격적이며, 환자는 빠르게 파괴적인 변화(특히 고관절)와 장애를 경험합니다. 급성 홍채섬모체염은 5~10%에서 발생합니다.

모든 연령대에서 발견되는 이 아형은 6세에 발병하는 것이 특징입니다. 여아에게 더 자주 발생합니다. 관절 증후군은 대개 양성이며, 관절에 파괴적인 변화가 없는 경미한 골부착부병증(enthesopathy)을 동반합니다.

소아 류마티스 관절염의 소수관절 변형의 합병증:

• 사지 길이 성장의 비대칭성
• 포도막염의 합병증(백내장, 녹내장, 실명)
• 장애(근골격계, 눈의 상태로 인한 장애). ILAR 분류는 소아 류마티스 관절염을 세 가지 범주로 더 구분합니다.

엔테시스 관절염

엔테시티성 관절염(enthesitic arthritis) 범주에는 엔테시티와 관련된 관절염 또는 다음 기준 중 두 가지 이상을 충족하는 관절염이 포함됩니다. 장골천골관절 통증; 척추의 염증성 통증; HLA B27 존재; 통증, 척추관절병증 또는 염증성 장 질환을 동반한 전방포도막염 가족력; 통증, 안구 충혈 또는 광공포증을 동반한 전방포도막염. 관절염의 진단을 위해 발병 연령, 관절염 위치(작은 관절 또는 큰 관절 모두 침범), 관절염의 유형(축성 관절염, 대칭성 관절염 또는 다발성 관절염으로 진행하는 관절염)을 평가합니다.

건선성 관절염

건선성 관절염은 건선과 관절염을 동반한 소아, 관절염이 있고 1촌 가족력 중 건선 병력이 있는 소아, 손가락염 및 기타 손발톱판 병변이 있는 소아에서 진단이 가능합니다. 관절염을 진단하는 데 사용되는 기준은 다음과 같습니다. 발병 연령, 관절염의 종류(대칭형 또는 비대칭형), 관절염 경과(소관절염 또는 다발관절염), ANF 존재 여부, 포도막염.

소아 류마티스 관절염의 불량 예후 지표

소아 류마티스 관절염은 대부분의 환자에게 예후가 좋지 않은 질병입니다.

질병의 결과는 질병 발병 시 불리한 예후 지표를 확인하고, 이를 바탕으로 적절한 면역억제 치료를 조기에 투여함으로써 결정됩니다.

장기 연구에 따르면, 질병의 증상에 주로 영향을 미치는 약물(비스테로이드성 항염제, 글루코코르티코이드 호르몬, 아미노퀴놀린 유도체)을 이용한 전통적인 소아 류마티스 관절염 치료는 대부분 환자의 뼈와 연골 파괴 및 장애 진행을 막지 못하는 것으로 나타났습니다.

소아 류마티스 관절염 경과의 특징에 대한 장기 연구는 질병 활동성을 나타내는 일부 지표가 매우 중요하며, 소아 류마티스 관절염의 공격적인 경과를 예후하는 지표로 간주될 수 있음을 시사합니다. 주요 지표는 다음과 같습니다.

• 5세 이전에 질병이 발병한 경우
• 질병 발병의 전신적 변형
• 첫 번째와 두 번째 유형의 소수관절염으로 데뷔;
• 청소년 류마티스 관절염의 혈청 양성 변이의 등장;
• 대칭적 일반화 관절 증후군이나 다발성 관절 증후군이 빠르게(6개월 이내) 형성됨
• 질병의 지속적인 재발 과정
• 혈청 내 ESR, CRP, IgG 및 류마티스 인자 농도가 지속적으로 크게 증가합니다.
• 질병이 발병한 후 처음 6개월 동안은 환자가 스스로 관리하는 능력이 제한되면서 영향을 받는 관절의 기능적 불충분이 증가합니다.

해당 마커를 가진 환자의 경우, 소아 류마티스 관절염의 악성 경과를 이미 발병 단계에서 예측할 수 있습니다.

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