산호 신결석증(산호 신장 결석)

산호 모양의 신장 결석(산호 모양 신결석증)은 다른 모든 형태의 요로 결석증과 병인학적 특징이 다른 독립적인 질환이며 고유한 임상 양상을 보입니다.

산호 신장 결석의 역학

산호 신장 결석은 매우 흔합니다(다양한 자료에 따르면 일반 신장 결석 발견 사례의 3~30%에서 발견됩니다). 이 질환은 여성에서 남성보다 2배 더 흔하게 진단되며, 그중 68%는 30~50세 연령대에서 발생합니다.

[ 1 ], [ 2 ]

산호 신장 결석의 원인은 무엇입니까?

스태그혼 신장 결석은 혈액 및 요역동학 장애를 배경으로 발생하며 신우염으로 인해 악화되어 신장 기능이 점진적으로 저하됩니다.스태그혼 신결석증의 발병은 효소병증에 기반한 다양한 선천성 및 후천성 세뇨관 및 사구체병증에 의해 가장 흔히 촉진됩니다.스태그혼 신결석증에서 가장 흔한 효소병증은 옥살뇨증(85.2%)을 유발하고, 과당뇨증, 갈락토뇨증, 세뇨관 산증, 시스틴뇨증을 유발하는 세뇨관병증은 훨씬 덜 흔합니다.이러한 요인들이 질병 발병에 결정적인 역할을 한다면, 다른 모든 외인성 및 내인성 요인들은 질병 발병에 기여하는 요인으로만 작용하며, 즉 덜 중요합니다.특히 더운 나라로 거주지를 바꾼 사람들에게 기후 조건, 물, 식품, 대기 오염은 매우 중요합니다. 결석 형성은 위장관 질환, 간 질환, 부갑상선 기능 항진증, 장기간 침상 안정을 요하는 골절 등으로 인해 촉진됩니다. 임신 중 산호 결석 형성이 관찰되는 경우도 있는데, 이는 수분-전해질 균형, 요역동학, 호르몬 변화로 인해 발생합니다. 많은 연구자들은 이 질환의 발병에 약 19%를 차지하는 유전적 요인의 역할에 주목합니다.

많은 저자들은 부갑상선기능항진증이 신결석증의 원인으로 간주하며, 38%의 사례에서 이를 나타냅니다. 원발성 부갑상선기능항진증 환자의 신체에 뚜렷한 변화가 있음에도 불구하고, 부갑상선 기능 변화가 신장 결석 발생에 주요한 역할을 한다는 것을 증명하는 것은 불가능합니다. 원발성 부갑상선기능항진증의 세 가지 증상(고칼슘혈증, 저인산혈증, 고칼슘뇨증)이 모든 산호성 신결석 환자에게서 나타나는 것은 아니며, 모든 부갑상선기능항진증 환자에게 산호성 결석이 나타나는 것도 아닙니다.

부갑상선 선종을 진단하기 위해 가장 흔히 사용되는 검사는 초음파 검사와 방사성동위원소 신티그래피입니다.

동시에, 신장 결석의 일반적인 원인과 특히 산호 결석의 원인은 여전히 해결되지 않은 문제로 남아 있으며, 이로 인해 산호 신결석증 환자를 위한 치료법 개발, 결석 형성 및 재발의 효과적인 예방에 어려움이 있습니다.

산호 신장 결석은 어떻게 발생하나요?

대부분의 결석은 유기 물질로 구성되어 있습니다. 그러나 결석의 화학적 조성을 연구한 결과, 결석 형성이 무기 물질에서도 시작될 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다. 어떤 경우든, 소변이 염분으로 과포화되어 있더라도 결석 형성에는 유기 물질인 결합 성분이 필요합니다. 결석의 이러한 유기 기질은 직경 10~15마이크론의 콜로이드체로, 실질의 세뇨관과 림프 모세혈관 내강에서 발견됩니다. 글리코사미노글리칸과 당단백질은 콜로이드체 구성에 존재합니다. 결석에는 일반적인 성분(시스틴, 인산염, 칼슘, 요산염 등) 외에도 다양한 분자량의 점액단백질과 혈장 단백질이 포함되어 있습니다. 대부분 요점액질, 알부민, 면역글로불린 IgG와 IgA를 검출할 수 있습니다.

가장 흥미로운 데이터는 소변의 단백질 구성에 대한 면역화학 분석에서 얻은 것으로, 알파산 당단백질, 알부민, 트랜스페린, IgG와 같은 작은 혈장 단백질이 소변으로 배출되는 것으로 나타났는데, 이는 세뇨관형 단백뇨의 징후이지만 때로는 IgA와 α2-마크로글로불린과 같은 고분자량의 단백질도 검출됩니다.

이러한 단백질은 사구체, 즉 사구체 기저막의 구조적 무결성이 손상되어 이차 소변으로 침투합니다. 이는 신장의 산호 결석이 세뇨관 질환뿐만 아니라 사구체병증도 동반한다는 연구 결과를 뒷받침합니다.

신장 조직에 대한 전자현미경 검사 결과, 필수 및 선택적 재흡수 과정을 담당하는 세포막 영역에 이상이 관찰되었습니다. 근위부 및 원위부 신장 세뇨관의 신세포에서 솔가장자리 미세융모 변화가 관찰되었습니다. 헨레고리와 집합세관 내강에서 전자-유리성 응집 물질이 발견되었습니다.

헨레 고리를 둘러싼 세포의 핵은 항상 변형되며, 가장 큰 변화는 기저막에서 발견됩니다.

연구에 따르면 산호 신결석증의 경우 신장 실질이 모든 부위에서 변형되는 것으로 나타났습니다.

혈액 및 소변 검사 결과를 바탕으로 환자의 면역 상태를 조사한 결과, 정상 수준에서 유의미한 차이는 나타나지 않았습니다.

산호 신장 결석의 증상

산호신결석증의 증상은 비특이적이며, 이 질환을 앓고 있는 환자에게만 특징적으로 나타나는 불만 사항도 비특이적입니다.

자세히 분석해보면, 임상적 증상은 요역동학 및 신장 기능 장애로 표현된다는 것을 알 수 있습니다.

임상적 양상에 따라 산호신결석증은 4단계로 구분됩니다.

• I - 잠복기;
• II - 질병의 발병
• III - 임상 증상의 단계
• IV - 고질소혈증기.

1기는 잠복기라고 하는데, 이 시기에는 신장 질환의 뚜렷한 임상적 증상이 나타나지 않기 때문입니다. 환자들은 쇠약, 피로감 증가, 두통, 구강 건조, 오한을 호소합니다.

질병의 발병(2기)은 요추 부위에 약하고 둔한 통증이 나타나고 때로는 소변에 간헐적인 변화가 나타나는 것이 특징입니다.

임상 증상 단계(3기)에서는 요추 부위의 둔통이 지속되고, 미열이 나타나며, 피로감, 쇠약감, 권태감이 심해집니다. 혈뇨와 작은 결석 배출이 신산통을 동반하는 경우가 많습니다. 만성 신부전의 징후인 잠복기 또는 보상기 증상이 나타납니다.

4기(고질소혈증) 환자는 갈증, 구강 건조, 전신 쇠약, 피로 증가, 요추 통증, 배뇨곤란, 신우신염 악화 증상을 호소합니다. 이 기는 만성 신부전의 간헐적 또는 말기적 단계를 특징으로 합니다.

산호 신장 결석의 분류

산호 신석의 크기와 위치, 그리고 산호 신석의 형태에 따라 산호 신석증은 4단계로 구분됩니다.

• 산호형 신결석증-1 - 결석이 신우와 꽃받침 중 하나를 채웁니다.
• 산호형 신결석증-2 - 두 개 이상의 꽃받침에 돌기가 있는 신우외에 위치함;
• 산호형 신결석증-3 - 신우에 위치하며 모든 컵에 돌기가 있는 신내형입니다.
• 산호 모양의 신결석증-4 - 돌기가 있으며 변형된 신우-배뇨관 시스템 전체를 채웁니다.

산호 신결석증의 보유 변화는 다양합니다. 중간 정도의 신장확장증부터 신우뿐만 아니라 모든 배뇨관이 완전히 확장되는 것까지 다양합니다.

치료 방법을 선택하는 데 있어 가장 중요한 요소는 신장 기능 장애의 정도입니다. 신장 기능 장애의 네 단계는 분비 능력 저하를 반영합니다.

• 1단계 - 세뇨관 분비 결핍 0-20%
• 2단계 - 21-50%
• 3단계 - 51-70%:
• 4단계 - 70% 이상.

따라서 결석의 크기와 형태, 신우-배뇨관계의 확장, 신장 기능 장애의 정도, 염증 과정의 단계를 종합적으로 평가할 수 있는 이러한 분류의 도움으로 특정 치료 방법에 대한 지표가 개발됩니다.

산호 신장 결석 진단

뿔모양 결석은 대개 초음파 검사나 요로의 일반 엑스레이 검사를 통해 우연히 발견됩니다.

산호신결석증의 진단은 일반적인 임상 징후와 추가적인 연구 자료를 바탕으로 이루어집니다.

산호 신장 결석 환자는 종종 혈압이 높습니다. 동맥 고혈압의 원인은 혈역학적 균형의 붕괴입니다.

산호성 신결석증을 동반한 만성 신우염은 임상 경과의 어느 단계에서나 진단될 수 있습니다.

환자의 생활 습관, 병력 및 질병의 임상 양상, 엑스레이 및 검사 결과, 방사성 동위원소 지표 및 면역학적 검사에 대한 심층적인 연구를 통해 만성 신부전의 다양한 단계(잠복기, 보상기, 간헐기, 말기)의 징후를 파악할 수 있었습니다. 지난 10년간 기술의 발전과 진단 방법의 개선으로 만성 신부전 말기 산호 결석 환자는 극히 드물다는 점에 유의해야 합니다.

만성 신부전의 잠복기에는 SCF가 80~120ml/min이며 점진적으로 감소하는 경향이 있습니다. 보상기에는 SCF가 50~30ml/min으로 감소하고, 간헐기에는 30~25ml/min, 말기에는 15ml/min으로 감소합니다. 사구체 여과가 현저히 약화되면 혈청 내 요소와 크레아티닌 함량이 증가합니다. 혈장 내 나트륨 함량은 정상 범위 내에서 변동하며, 배설량은 2.0~2.3g/day로 감소합니다. 저칼륨혈증(3.8~3.9meq/l)과 고칼슘혈증(5.1~6.4meq/l)이 흔히 관찰됩니다. 만성 신부전의 보상기에는 다뇨증이 발생하며, 이는 항상 소변의 상대 밀도 감소를 동반합니다. 단백질 대사의 변화는 단백뇨, 이상단백혈증, 고지혈증을 유발합니다. 혈청에서 아스파르트산 아미노트랜스퍼라제 활성이 상대적으로 증가하고 알라닌 아미노트랜스퍼라제 활성이 감소하는 것으로 나타났습니다.

산호 결석 환자의 만성 신부전증에서 요단백질 중 산성 당단백질, 알부민, 트랜스페린과 같은 혈장 단백질이 검출되었습니다. 심한 경우에는 분자량이 더 큰 단백질인 면역글로불린, α2-마크로글로불린, 베타-지단백질이 소변으로 배출됩니다. 이는 일반적으로 해당 혈장 단백질이 소변으로 배출되지 않는 사구체 기저막의 무결성이 손상되었음을 시사합니다.

신장 기능 활동의 변화는 항상 탄수화물 대사의 혼란을 동반하는데, 이는 혈액 내 인슐린 수치의 증가로 인해 발생합니다.

요추 부위의 둔한 통증, 쇠약, 피로 증가는 만성 신우염, 기타 임상적 형태의 요로 결석증, 다낭성 신장 질환, 수신증 전환, 신장 종양 등 많은 신장 질환의 임상적 증상이 될 수 있습니다.

환자들이 호소하는 증상만으로는 신장 질환을 의심할 수밖에 없습니다. 진단에서 가장 중요한 것은 초음파 와 X선 검사입니다. 초음파는 100%의 경우 신장의 크기와 윤곽, 돌출부의 그림자, 산호석의 크기와 형태를 확인하고, 배뇨-신우계 확장 여부를 확인합니다.

신장의 투사부위의 일반 방사선 사진에서 산호석의 그림자가 보입니다.

배설성 요로조영술은 신장의 기능적 활동을 보다 정확하게 평가하고 신우의 확장 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

산호 신장 결석의 임상 진단

환자들은 요추 부위의 둔통을 호소하며, 이는 종종 신산통 발작 전에 심해지고, 작은 결석 배출, 발열, 배뇨곤란, 소변색 변화를 동반합니다. 나열된 증상 외에도 환자들은 갈증, 구강 건조, 쇠약, 피로감 증가, 피부 가려움증을 경험합니다. 가장 심한 환자군의 피부는 창백하며, 황색을 띱니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

산호 신장 결석의 실험실 진단

실험실 검사는 염증 과정의 심각도를 평가하고 신장, 기타 장기 및 시스템의 기능 상태를 확인하는 데 도움이 됩니다. 질병의 임상적 진행 단계에 있는 모든 환자에서 적혈구침강속도(ESR), 백혈구 증가, 농뇨가 관찰될 수 있습니다.

여과 과정이 급격히 교란되면 크레아티닌 청소율이 15ml/분으로 감소합니다. 혈장 내 아미노산 농도 증가는 간 기능 장애와 관련이 있습니다.

신장의 산호 결석에 대한 기기 진단

특히 방광경 검사와 같은 기구 검사법을 통해 거대혈뇨의 출혈 원인을 파악할 수 있습니다. 신장 초음파는 산호 결석을 발견할 뿐만 아니라 결석의 형태, 신실질 변화, 그리고 배뇨-신우계의 확장 여부를 검사하는 데에도 도움이 됩니다. 산호 신장 결석 진단에서 X선 검사법은 주요 검사법입니다. 산호 결석은 요로의 전반적인 영상에서 관찰되며, 모양과 크기를 평가할 수 있습니다.

배설성 요로조영술을 통해 신장의 크기, 윤곽, 신조영상의 분절 변화, 조영제 방출 속도 저하, 확장된 배뇨관에의 조영제 축적, 신기능 부전 등을 확인할 수 있습니다.

역행성 요로조영술은 극히 드물게, 요역동학 검사 위반이 의심되는 경우 수술 직전에 시행됩니다.

신혈관조영술은 대동맥에서 신동맥의 기시점, 신동맥의 직경, 그리고 분지 분지의 수를 확인하는 데 도움이 됩니다. 신동맥을 간헐적으로 고정하는 신절개술을 계획하는 경우 신혈관조영술이 시행됩니다.

혈액 정화도를 평가하는 동위원소 신장조영술 방법을 통해 신장의 기능적 활동 수준을 결정할 수 있습니다.

동적 신장 조영술은 영향을 받는 신장뿐만 아니라 대측 신장의 기능 상태를 평가하는 데 도움이 됩니다.

간접 신장 혈관조영술은 신장의 각 부분에서 발생하는 질적, 양적 혈역학적 장애를 확인할 수 있는 귀중한 연구입니다.

부갑상선 선종을 진단하기 위해 가장 흔히 사용되는 검사는 초음파 검사와 방사성동위원소 신티그래피입니다.

산호 신장 결석 치료

KN-1기의 산호성 신결석증 환자가 통증 없이 진행되거나 신우신염 악화 및 신장 기능 장애가 나타나는 경우, 비뇨기과 전문의의 진찰을 받고 보존적 치료를 받을 수 있습니다. 소변의 세균학적 분석을 고려하여 항균제가 처방됩니다. 결석 용해제, 식이요법, 이뇨제가 널리 사용됩니다.

산호 신장 결석의 약물 치료

요산 생성을 줄이기 위해 환자에게 요이뇨제를 처방할 수 있습니다. 필요한 경우 소변 pH를 6.2~6.8로 유지하기 위해 질산염 혼합물(블레마렌)을 함께 사용하는 것이 좋습니다. 소변 pH를 높이기 위해 베이킹 소다를 하루 5~15g씩 복용할 수도 있습니다.

옥살뇨증에서는 피리독신 또는 산화마그네슘과 마렐린을 병용하여 치료하여 좋은 결과를 얻었습니다. 고칼슘뇨증에서는 유제품을 섭취하지 않으며, 히드로클로로티아지드를 하루 2회 0.015-0.025g의 용량으로 복용하는 것이 권장됩니다. 혈중 칼륨 수치는 말린 살구, 건포도, 구운 감자 또는 하루 2.0g의 염화칼륨을 식단에 추가하면 잘 유지됩니다. 원발성 부갑상선기능항진증 환자에서 칼시토닌을 사용하면 고칼슘혈증이 감소합니다.

화농성 염증 합병증을 예방하려면 항생제 예방이 필요합니다.

산호 신장 결석의 수술적 치료

질병이 급성 신우염의 잦은 발작과 함께 발생하고 혈뇨나 신농증이 합병된 경우 수술적 치료가 필요합니다.

PNL과 DLT라는 새로운 기술의 도입으로 개방형 수술적 중재의 적응증이 감소하고 중증 산호 신결석 환자의 치료가 크게 향상되었습니다. 신실질 보존을 목표로 하는 개방형 수술적 중재 자체도 개선되었습니다.

KN-1과 KN-2 단계에서 산호 결석을 제거하는 가장 효과적이고 부드러운 방법은 PNL입니다. 이 단계에서는 PNL 치료가 선택적인 방법으로 간주되며, KN-3 단계에서는 개복 수술의 대안으로 간주됩니다.

DLT는 주로 KN-1기에 사용됩니다. 소아에서 높은 효능이 보고되었습니다. DLT는 신우 내 신내형 결석, 신장 기능 저하가 25% 이하이며, 만성 신우신염이 완화된 상태에서 요역동학적 검사 결과가 정상인 경우에 효과적입니다.

많은 저자들이 복합 치료를 선호합니다. 개복 수술과 체외 방사선 치료(EBRT) 또는 PNL과 체외 방사선 치료(EBRT)의 조합이 이 범주의 환자에게 가장 적합한 치료 원칙입니다.

최근 의학의 발전으로 산호 신결석증 환자의 개복 수술적 치료 적응증이 확대되었습니다. 산호 신장 결석에 대한 가장 부드러운 개복 수술은 하부 후부 피질하 신우결석절개술 또는 배아로 이행하는 신우국소절개술입니다. 그러나 신우결석절개술이 배아에 위치한 결석을 항상 제거하는 것은 아닙니다. KN-3기와 KN-기의 산호 결석에 대한 주요 치료법은 여전히 신우신결석절개술입니다. 신동맥을 간헐적으로 클램핑하여 한 번 이상의 신절개술을 시행하는 것(허혈 시간은 보통 20~25분)은 신장 기능에 큰 영향을 미치지 않습니다. 수술은 신루관(nephrostomy) 설치로 마무리됩니다.

산호 신결석증 치료에 새로운 기술(PNL 및 DLT)이 도입되면서 합병증 발생률이 1~2%로 감소했습니다. 적절한 수술 전 준비, 마취 개선, 그리고 신동맥 결찰술을 병행하는 신우신결석술을 통한 개방형 수술적 중재술을 통해 장기 보존 수술이 가능해졌습니다. 산호 결석에 대한 신절제술은 3~5%의 환자에서 시행됩니다.

추가 관리

산호 신장 결석은 거주지 비뇨기과 전문의의 동적 모니터링을 통해 예방할 수 있습니다. 대사 장애(고요산뇨증, 고요산혈증, 소변 pH 감소 또는 증가, 고옥살산뇨증, 저칼슘혈증 또는 고칼슘혈증, 저인산혈증 또는 고인산혈증)가 있는 경우 교정 치료를 처방해야 합니다. 지방과 소금을 포함한 음식 섭취량을 줄이고 초콜릿, 커피, 코코아, 내장, 육수, 튀긴 음식 및 매운 음식은 피해야 합니다. 정상적인 사구체 여과율로 하루 최소 1.5~2.0리터의 수분을 섭취해야 합니다. 잔틴 산화효소 억제제인 알로퓨리놀은 요산혈증 수치를 감소시키므로 퓨린 대사 장애 치료에 사용됩니다.