혈중 알도스테론

신생아 혈장 중 알도스테론의 기준 농도(표준)는 1060~5480pmol/l(38~200ng/dl)이고, 6개월 미만의 유아의 경우 500~4450pmol/l(18~160ng/dl)이며, 성인(앙와위에서 혈액을 채취할 때)의 경우 100~400pmol/l(4~15ng/dl)입니다.

미네랄로코르티코이드 - 알도스테론과 데옥시코르티코스테론 -는 부신 피질 에서 형성됩니다. 알도스테론은 부신 피질의 사구체층 세포에서 콜레스테롤로부터 합성됩니다. 가장 강력한 미네랄로코르티코이드이며 데옥시코르티코스테론보다 활성이 30배 더 높습니다. 부신에서 하루에 0.05-0.23g의 알도스테론이 합성됩니다. 알도스테론의 합성과 혈액으로의 방출은 앤지오텐신 II 에 의해 조절됩니다. 알도스테론은 신장에서 나트륨 함량을 증가시키고, 이는 K ⁺ 와 H ⁺ 의 배설 증가를 동반합니다. 혈류에 알도스테론이 많으면 소변의 나트륨 농도가 낮습니다. 알도스테론은 신세뇨관의 세포 외에도 장에서의 나트륨 배설과 신체의 전해질 분포에 영향을 미칩니다.

정상적인 알도스테론 분비는 레닌-안지오텐신 시스템의 활동, 혈액 내 칼륨, ACTH, 마그네슘, 나트륨 함량을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

원발성 고알도스테론증(콘 증후군) 은 비교적 드문 질환으로, 대부분 알도스테론을 합성하는 선종에 의해 발생합니다. 이 질환은 체내 나트륨 저류(고나트륨혈증)와 소변으로 K ^{+ 배출 증가로 인해}저칼륨혈증 (동맥 고혈압 과 저칼륨혈증이 동반되는 경우 원발성 고알도스테론증 발생 확률은 50%)이 발생하는 것이 특징입니다. 혈장 내 알도스테론 농도는 일반적으로 증가(환자의 72%)하고, 레닌 활성도는 급격히 감소(0까지 감소)합니다. 콘 증후군은 혈중 레닌과 알도스테론 수치가 반비례하는 유일한 동맥 고혈압 형태입니다(이러한 양상이 관찰되면 원발성 고알도스테론증 진단이 확정된 것으로 간주할 수 있습니다).

이차성 고알도스테론증은 레닌-앤지오텐신-알도스테론 시스템 조절 장애의 결과입니다. 콘 증후군과 달리 이 경우 혈중 레닌 활성도와 앤지오텐신 농도도 증가합니다. 이차성 고알도스테론증은 일반적으로부종 과 Na ⁺ 저류를 특징으로 하는 질환( 복수를 동반한 간경변, 신증후군, 심부전 )을 동반합니다. 또한 신동맥 협착증과 같이 신장 혈류 장애로 인해 레닌 분비가 증가하면 알도스테론 분비도 증가합니다. 때때로 윌리엄스 종양이나 사구체 옆 세포(레니노마)에서 레닌이 분비되는데, 이는 이차성 고알도스테론증(혈중 레닌 활성도가 매우 높은 것)을 유발할 수도 있습니다.

바터 증후군은 사구체 인접 세포의 과형성을 배경으로 한 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 칼륨 결핍, 대사성 알칼리증, 그리고 안지오텐신에 대한 혈관 저항성을 특징으로 합니다. 이 증후군은 안지오텐신 II의 승압 효과에 대한 혈관 민감도의 유전적 감소와 관련이 있습니다. 신장에서 칼륨이 손실되는 원발성 신장 결손도 발생할 수 있습니다. 임상적으로 이 질환은 부신피질자극호르몬(A) 결핍, 다뇨증, 다음증, 그리고 두통을 특징으로 합니다.

이차성 고알도스테론증이 중요한 병인학적 역할을 하는 질환으로는 주기성 부종 증후군이 있습니다. 이 질환은 30세에서 55세 사이의 여성에게 흔히 발생하며 남성에서는 드물게 나타납니다. 주기성 부종 증후군의 병인은 여러 신경원성, 혈역학적, 호르몬적 장애에 기인합니다. 임상적으로 이 증후군은 부종 발생, 하루 300~600ml로의 배뇨 감소, 갈증, 급격한 체중 증가, 성호르몬 불균형(저 프로게스테론 혈증 및 고프로락틴혈증), 그리고 혈중 알도스테론 수치 증가를 특징으로 합니다.

가성고알도스테론증에서 알도스테론 농도 증가는 조직 내 무기질코르티코이드 수용체의 결함과 연관되어 레닌-알도스테론계의 활성화를 유발합니다. 혈장 내 레닌 활성도 증가는 고알도스테론증이 레닌-안지오텐신계의 활성도 증가에 따른 것임을 시사합니다. 이러한 결함은 원위 신세뇨관 외에도 타액선 과 땀샘, 그리고 대장 점막 세포에서도 나타날 수 있습니다. 가성고알도스테론증에서는 혈장 내 알도스테론 농도와 레닌 활성도가 높은 상태에서 저나트륨혈증 (110mmol/L 미만)과 고칼륨혈증이 관찰됩니다.

저알도스테론증은 혈장 내 나트륨 및 염화물 농도 감소, 고칼륨혈증, 그리고 대사성 산증을 초래합니다. 혈장 알도스테론 농도는 급격히 감소하고 레닌 활성도는 유의하게 증가합니다. ACTH 알도스테론 자극 검사는 부신 피질의 잠재적 알도스테론 저장량을 평가하는 데 사용됩니다. 중증 알도스테론 결핍증, 특히 선천적 알도스테론 합성 결함의 경우, 검사 결과는 음성으로 나타납니다. 즉, ACTH 투여 후에도 혈중 알도스테론 농도가 낮은 상태로 유지됩니다.

혈중 알도스테론을 연구할 때, 혈중 알도스테론 방출은 코르티솔 방출 리듬과 유사한 일일 리듬에 따라 이루어진다는 점을 고려해야 합니다. 이 호르몬의 최고 농도는 아침에, 최저 농도는 자정 무렵에 나타납니다. 알도스테론 농도는 배란 주기의 황체기와 임신 중에 증가합니다.

리들 증후군은 동맥 고혈압과 저칼륨 대사성 알칼리증 을 동반하기 때문에 고알도스테론증과 구별해야 하는 드문 가족성 신장 질환이지만, 대부분의 환자에서 혈액 내 레닌 활동과 알도스테론 농도가 감소합니다.

혈장 알도스테론 활동을 변경할 수 있는 질병 및 상태

알도스테론이 감소합니다

• 동맥 고혈압이 없는 경우:
  • 애디슨병; 저알도스테론증
• 동맥 고혈압이 있는 경우:
  • 과도한 데옥시코르티코스테론 분비, 코르티코스테론;
  • 터너 증후군(25%의 경우)
  • 당뇨병
  • 급성 알코올 중독
• 리들 증후군

알도스테론이 증가한다

• 콘 증후군(원발성 고알도스테론증):
  • 알도스테론종
  • 부신 과형성
• 2차성 고알도스테론증:
  • 심부전
  • 복수를 동반한 간경변
  • 신증후군
  • 바터 증후군
  • 수술 후 기간
  • 출혈로 인한 저혈량증 환자의 경우
  • 악성 신장 고혈압
  • 신장의 레닌 생성 혈관주위세포종
  • 삼출액

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