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비특이적 대동맥염(다카야스병)
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 05.07.2025
비특이성 대동맥염(대동맥궁 증후군, 타카야스병, 무맥성 질환)은 탄성 섬유가 풍부한 동맥의 파괴적-생산적 분절 대동맥염 및 대동맥하 전동맥염으로, 관상동맥과 폐동맥 분지가 손상될 가능성이 있습니다.
ICD 10 코드
M31.4 대동맥궁 증후군(타카야스).
타카야스병의 역학
비특이성 대동맥염은 10세에서 20세 사이에 가장 흔하게 발생하며, 주로 여성에게 나타납니다. 대부분의 관찰 결과, 이 질환의 첫 증상은 8세에서 12세 사이에 나타나지만, 학령기 이전에도 발병할 수 있습니다.
이 질환은 동남아시아와 남미에서 가장 흔하지만, 다카야수병은 다양한 지역에서 보고되고 있습니다. 연간 발생률은 인구 10만 명당 0.12건에서 0.63건으로 다양합니다. 10대 소녀와 40세 미만의 젊은 여성이 더 자주 발병합니다. 소아와 노인에게서도 HAA 사례가 보고되었습니다.
[ 타카야스병의 원인
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질병과 연쇄상구균 감염 사이의 연관성이 밝혀졌으며, 결핵균(Mycobacterium tuberculosis)의 역할에 대해서도 논의합니다.
현재 세포 면역 불균형이 자가면역 질환 발병에 특히 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 환자의 혈액에서 림프구 비율의 불균형이 관찰되며, CD4+ T 림프구의 함량이 증가하고 CD8+ T 림프구의 수가 감소합니다. 순환 면역 복합체의 수, 엘라스틴 펩타이드의 함량, 엘라스타제와 카텝신 G의 활성 증가, 그리고 MHC I 및 II 항원의 발현 증가가 관찰됩니다.
병리학적 변화는 동맥이 대동맥에서 분지하는 부위에서 가장 두드러집니다. 중간층에서는 괴사 병소가 관찰되며, 림프구, 형질세포, 대식세포, 거대 다핵세포로 구성된 세포 침윤물로 둘러싸여 있습니다.
타카야스병의 증상
질병의 초기 단계는 발열, 오한, 야간 발한, 쇠약, 근육통, 관절통, 식욕 부진이 특징입니다. 이러한 배경에서, 광범위한 혈관 질환(관상동맥, 뇌동맥, 말초동맥)의 징후는 특히 상지(맥박 없음)를 침범할 경우 경각심을 가져야 합니다.
다카야수병의 진행 단계는 대동맥궁에서 분지하는 동맥, 즉 쇄골하동맥, 경동맥, 척추동맥의 손상으로 나타납니다. 환측에서는 부하를 받는 팔의 피로감 증가, 차가움, 무감각 및 감각 이상, 견갑대와 목 근육의 점진적인 위축, 동맥 맥박의 약화 또는 소실, 혈압 감소, 총경동맥의 수축기 잡음 등이 나타납니다. 또한 혈관벽의 점진적인 염증으로 인해 목과 혈관을 따라 통증이 발생하고 촉진 시 압통이 느껴지며, 일과성 허혈 발작, 일시적인 시각 장애가 특징적입니다.
훨씬 덜 흔하게, 복부 대동맥에서 뻗어 나온 동맥이 손상되어 나타나는 증상이 나타납니다. 악성 혈관성 고혈압이 생기고, 장간막 동맥이 손상되어 '복부 과민증'이 생기고, 장내 소화불량과 흡수 장애 증후군이 발생합니다.
NAA에서 관상동맥 손상(관상동맥염)은 환자의 3/4에서 발생합니다. 이 질환의 특징은 90%의 경우 관상동맥 개구부가 손상되는 반면, 원위부는 덜 자주 영향을 받는다는 것입니다. 이 질환의 발병은 관상동맥의 고립성 협착으로 설명되며, 급성 관상동맥 증후군이나 심근경색(MI)의 임상적 양상을 보이며, 특징적인 ECG 변화는 종종 나타나지 않습니다. 관상동맥염은 심근 동면으로 인한 심장 수축력의 확산적 감소와 함께 허혈성 DCM의 발생으로 나타날 수도 있습니다. 상행 대동맥의 손상은 종종 확장과 동맥류 형성을 동반한 압박으로 설명됩니다. NAA 환자에서 대동맥 근위부 확장 및/또는 대동맥염으로 인해 대동맥 역류가 종종 발생합니다. AG는 35~50%의 사례에서 발생하며, 신동맥 침범이나 사구체신염 발생으로 인해 발생할 수 있으며, 드물게는 경동맥 혈관염을 배경으로 대동맥 협착이나 혈관운동중추 허혈이 발생할 수도 있습니다. 다카야스 동맥염의 울혈성 심부전은 AG, 관상동맥염, 대동맥판 역류로 인해 발생합니다. 심강 혈전증 및 심근염 발생을 동반한 심근 손상 사례가 보고되었으며, 이는 심내막 생검에서 심근세포 괴사, 단핵구 침윤이 검출되어 확진되었으며, 질환의 활성기와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.
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타카야스병의 진단
검사실 검사 결과: 정상색소성 정상적혈구빈혈, 혈소판 수의 경미한 증가, 고γ-글로불린혈증, 적혈구침강속도(ESR), 피브리노겐 농도, α2-글로불린, 순환 면역 복합체, 류마티스 인자 증가. CRP 농도 증가는 적혈구침강속도(ESR)보다 질병 활성도와 더 밀접한 관련이 있습니다. 환자의 20~35%에서 혈관 폐색, 동맥 고혈압, 판막 손상과 관련된 aPL(IgG, IgM)이 검출됩니다. 소변 검사에서 중등도의 단백뇨와 미세혈뇨가 관찰됩니다.
기구적 방법 중에서는 검안경 검사를 이용하고, 안저 혈관의 혈관병증을 확인하고, 시력을 평가합니다(일반적으로 시력이 감소합니다).
타카야수병의 주요 기기 진단법은 동맥조영술입니다. 이 검사는 진단을 확정하고 혈관의 역학적 상태를 평가합니다. 대동맥 전체를 검사해야 하며, 동맥, 대동맥 부위, 그리고 내장 분지의 입구가 좁아지거나 막히는 변화가 나타납니다. 도플러 초음파 혈관스캐닝과 MRI도 사용됩니다. 이러한 검사의 장점은 조기에 질병을 진단할 수 있다는 것입니다. 조직학적으로 타카야수병은 전동맥염으로 나타나며, 침윤은 주로 외막과 구리 외층에 국한됩니다. 그러나 혈관조영술 결과와 임상 증상이 전형적이라면 혈관 생검은 필요하지 않습니다.
타카야스병의 분류 기준(Arend W. et al., 1990)
- 환자의 연령(질병 발병 <40세).
- 간헐적 파행 증후군은 걸을 때 하지에 힘이 빠지고 불편함과 통증이 나타나는 증상입니다.
- 약화된 상완동맥 맥박 - 한쪽 또는 양쪽 상완동맥의 맥박이 약해지거나 없어지는 현상입니다.
- 상완동맥의 혈압 차이가 10mmHg 이상입니다.
- 청진 시 한쪽 또는 양쪽 쇄골하 동맥이나 복부 대동맥에서 잡음이 들립니다.
- 혈관조영술적 징후 - 대동맥 내강과 그 큰 가지가 폐쇄 또는 확장될 정도로 좁아진 상태이며, 죽상경화성 병변이나 발달 병리와 관련이 없습니다.
세 가지 이상의 기준이 충족되면 타카야스병을 확실하게 진단할 수 있는 근거가 됩니다.
APS, 감염(감염성 심내막염, 매독 등), 악성 신생물(림프증식성 질환 포함), 대혈관의 죽상경화증 등 다른 전신 염증성 질환에 대한 감별 진단이 수행됩니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
타카야스병의 치료
치료는 혈관벽의 염증을 억제하고, 면역병리학적 반응을 억제하고, 합병증을 예방하고, 혈관 기능 부전의 증상을 보상하는 것을 목표로 합니다.
타카야수 동맥염 환자는 글루코코르티코이드에 민감합니다. 권장 치료 요법은 프레드니솔론을 1개월 동안 하루 40~60mg으로 투여한 후 점진적으로 감량하고, 유지 용량은 최소 2~3년 동안 하루 5~10mg으로 유지하는 것입니다. 단독 요법으로 효과가 충분하지 않은 경우, 저용량의 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 병용하여 호전될 수 있습니다. 메토트렉세이트(7.5~15mg/주)가 선호됩니다. 염증 과정이 활발한 중증 환자에게는 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)를 사용합니다. 치료에 반응하지 않는 경우, 사이클로포스파마이드 펄스 요법을 7~12개월 동안 한 달에 한 번 시행합니다.
일부 환자는 재관류를 위한 경피적 관상동맥 중재술, 혈관의 심한 협착 부위에 대한 수술적 치환술, 또는 대동맥 판막 인공삽입술이 필요합니다. 수술적 치료의 적응증은 허혈 징후를 동반한 70% 이상의 동맥 협착입니다. 관상동맥 협착의 경우, 대동맥관상동맥 치환술을 시행합니다.
항고혈압제(동맥 고혈압용), 항응고제(혈전증 예방용)가 필요하며, 필요한 경우 스타틴, 항골다공증제, 항혈소판제가 필요합니다.
수술적으로 치료할 수 없는 혈관신성 고혈압의 경우 베타 차단제와 AG1F 억제제를 사용할 수 있지만, 양측 신동맥 협착증에는 금기입니다.
타카야스병의 예방
1차 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 2차 예방은 악화를 예방하고 감염 부위를 소독하는 것으로 구성됩니다.
타카야스병의 예후
적절한 치료를 받으면 환자의 80~90%가 5~10~15년 생존율을 달성할 수 있습니다.
합병증 중 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중(50%), 심근경색(25%), 대동맥류 파열(5%)입니다. K. Ishikawa는 합병증을 망막병증, 동맥 고혈압, 대동맥판 기능 부전, 그리고 동맥류(주로 대동맥류)의 네 가지 주요 그룹으로 분류했습니다. 이러한 합병증을 가진 환자의 예후는 상당히 나쁩니다. 따라서 이러한 증후군 중 두 가지 이상을 가진 환자의 5년 생존율은 58%입니다.