다카야스병의 증상

비특이성 대동맥염은 전신적인 염증 증상과 말초혈류 부족, 심혈관계, 뇌혈관계, 복부, 폐, 동맥 고혈압 등 다양한 증후군의 복합적인 증상을 특징으로 합니다. 타카야스병의 전형적인 증상은 맥박의 비대칭 또는 무맥박입니다.

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타카야스병의 일반적인 증상

타카야스병은 두 단계로 나뉩니다. 급성기는 몇 주에서 몇 달까지 지속되고, 만성기는 악화 유무에 따라 달라집니다. 급성기에는 아열성 체온이나 무발열성 열감, 피로, 간헐적인 근육통(운동 중), 결절성 홍반, 또는 피부 출혈이 관찰됩니다. 수개월에 걸쳐 적혈구침강속도(ESR)의 증가(최대 50~60mm/h)가 관찰됩니다. 수개월 후에는 병리학적 과정의 국소화에 따라 특정 특징적인 증상과 증후군이 나타납니다.

대동맥염의 국소화 및 임상 증후군

병리학적 과정의 국소화	임상 증후군
쇄골하동맥, 상완동맥, 대퇴동맥, 슬와동맥	간헐성 파행 증후군. 비대칭 또는 무맥박 증후군. 병적인 혈관음.
경동맥	두통. 시력 저하, 망막증. 뇌혈관 질환. 경동맥 혈관 잡음.
폐동맥	폐 고혈압
신장 동맥	신장 고혈압
복강동맥, 장간막동맥	복통, 구토, 설사

말초혈류부전증후군은 대동맥의 협착 또는 폐색 부위 아래의 허혈을 반영하며, "간헐적인" 통증으로 나타납니다. 한쪽 또는 양쪽 팔이나 다리에 운동 시 피로감과 손가락 감각 저하를 동반한 통증이 쇄골하동맥 또는 장골(대퇴) 동맥 손상과 함께 발생합니다. 허리 통증은 척추동맥 손상과 함께 발생합니다. 증후군 진단에 가장 중요한 것은 맥박과 동맥압의 비대칭 또는 무반응입니다. 대부분의 경우 좌측 요골 동맥에서는 맥박이 감지되지 않습니다.

심혈관 증후군. 심혈관 증후군이 있는 경우, 혈관을 따라 통증이 특징적이며, 좁아졌지만 통과 가능한 동맥(대동맥 및 큰 혈관 위)에서 잡음이 들립니다. 관상동맥 손상의 경우 통증 증후군이 발생할 수 있지만, 대부분의 환자는 심장 부위의 전형적인 통증을 호소하지 않습니다. 상행 대동맥 손상의 경우, 동맥류의 형성, 확장, 그리고 때로는 압박이 관찰되어 대동맥판 기능 부전으로 이어질 수 있습니다. 관상동맥과 관련된 증상이 병리학적 과정에 관여할 수 있습니다. 혈압 상승은 주로 신동맥 손상 과 함께 나타납니다.

뇌혈관증후군은 대동맥궁과 그 경동맥, 그리고 상완두동맥 분지 혈관이 손상된 환자에서 흔히 관찰됩니다. 신경학적 장애가 이 질환의 초기 징후로 나타나는 경우가 많습니다. 가장 흔한 증상으로는 두통, 실신, 뇌혈관 사고, 그리고 시각 장애가 있습니다. 뇌저부 검사에서 동맥 협착, 정맥 확장, 그리고 동정맥 문합이 관찰됩니다.

복부 증후군은 복부 대동맥과 장간막 혈관 손상 시 흔히 구토와 설사를 동반하는 복통 발작 형태로 관찰됩니다. 복부 대동맥류가 발생하면 복강 내에서 박동성 구조물이 촉진되고, 그 위로 혈관 소리가 들립니다.

소아의 비특이성 대동맥염에서 발생하는 폐증후군은 임상적 증상(기침, 객혈, 재발성 폐렴)을 나타내는 경우가 드물다. 방사선학적으로는 혈관-간질성 폐 패턴의 변형, 흉막근의 확장, 흉막판의 접착성 변화가 관찰될 수 있으며, 심전도 소견에 따르면 폐동맥 고혈압의 징후가 나타날 수 있다.

동맥 고혈압 증후군은 신동맥 손상의 결과입니다. 질환 발병 후 몇 개월이 지나 혈압이 상승하며, 때로는 중등도의 조로뇨증과 동반되기도 합니다.

타카야스병의 경과

급성기가 만성기로 전환되면 체온이 정상화되고 상태가 호전되어 정상적인 생활을 하게 됩니다. 그러나 일부 소아는 자세 변화 시 현기증과 실신(경동맥 증후군), 시력 저하, 사지 허혈 현상을 경험합니다. 대부분의 경우, 진찰 결과 한쪽 사지의 비대칭성 또는 맥박과 혈압의 소실, 혈관 잡음, 그리고 경우에 따라 동맥 고혈압이 관찰됩니다. 악화기에는 병리학적 과정이 같은 부위에서 재발하거나 이전에 손상되지 않았던 대동맥 부위로 퍼집니다. 첫 번째 경우에는 대동맥 벽 박리 또는 이 부위의 파열 위험이 있는 동맥류가 발생할 수 있으며, 두 번째 경우에는 이전에 알려지지 않았던 질병 증후군이 나타납니다.

타카야스병의 합병증

타카야스병의 합병증은 혈관 병변의 위치와 종류에 따라 달라집니다. 가장 심각한 합병증으로는 뇌졸중, 심근경색, 만성 신부전, 심부전, 대동맥류 박리 등이 있으며, 이는 비특이성 대동맥염 환자의 주요 사망 원인이 될 수도 있습니다.

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