다카야스 병의 진단

다카야스병의 진단은 전형적인 임상 징후와 기기 연구 데이터를 바탕으로 이루어집니다.

소아 비특이성 대동맥염(타카야스병)의 분류 기준

기준	설명
무맥 증후군	사지의 맥박과 혈압의 비대칭(10mmHg 이상), 1~2개의 요골동맥이나 기타 동맥에서 맥박이 없음
대동맥 및 대동맥 병리의 기기적 확인	변형 - 협착, 대동맥궁, 하행대동맥 및 복부대동맥 및/또는 입 부위 또는 이로부터 분지되는 동맥의 근위부 동맥류
병리학적 혈관 소음	경동맥, 쇄골하동맥, 대퇴동맥 및 복부대동맥 청진 중 심한 잡음이 감지됨
간헐적 파행 증후군	운동 시 발생하는 말단 다리 근육의 비대칭적인 통증 및 피로
동맥 고혈압 증후군	질병 진행 중 혈압이 지속적으로 증가하는 경우
ESR 증가	3개월 이상 ESR이 33mm/h 이상 지속적으로 증가

4개 이상의 기준이 있으면 진단을 내리기에 충분합니다.

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타카야스병의 임상 진단

실제로 비특이성 대동맥염 진단은 평균적으로 질병 발생 2년째 말경에 맥박이나 동맥압의 비대칭(무반응)이 확인될 때에만 확진되는 경우가 더 많습니다. 그러나 관찰 결과, 원인을 알 수 없는 적혈구 침윤 속도(ESR) 상승을 보이는 여아(특히 10세 이상)의 국소 순환 장애를 찾는 것이라면 조기 진단 가능성이 있습니다.

비특이적 대동맥염의 경우, 주의 깊게 검사하고, 팔과 다리의 맥박을 촉지하고, 혈압을 측정하고, 대동맥과 주요 동맥(쇄골하 동맥, 경동맥, 대퇴동맥)을 따라 청진하고, 임상 증상과 혈관 손상의 가능한 국소화를 비교하고, 기기 검사 결과를 통해 이전에는 불분명했던 진단을 확인할 수 있습니다.

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타카야스병의 실험실 진단

일반 혈액 검사. 급성기에는 중등도의 빈혈, 호중구성 백혈구 증가, 그리고 적혈구침강속도(ESR) 증가(40-70 mm/h)가 관찰됩니다.

생화학적 혈액 검사. 신부전으로 인해 신장 혈관이 손상되면 혈청 내 질소 노폐물과 칼륨 수치가 증가합니다.

면역학적 혈액 검사. 급성기에는 C-반응성 단백질 함량 증가를 확인하고, 항카디오리핀 항체를 검출할 수 있습니다.

일반 소변 검사. 일시적인 단백뇨가 나타날 수 있습니다.

타카야스병의 기기 진단

심전도. 관상동맥 손상 시 심근의 허혈성 변화가 감지될 수 있습니다.

에코CG. 상행 대동맥 손상 시, 손상된 대동맥 부위의 내강 직경 증가와 벽 두께의 불균일성을 확인합니다. 대동맥 내강 직경이 유의미하게 증가하면 대동맥 판막의 상대적 기능 부전이 관찰될 수 있습니다.

신장 초음파. 신동맥 손상의 경우, 신동맥의 변화를 시각화하고 신장 크기의 변화를 감지할 수 있습니다.

도플러 촬영. 이중 스캔은 비특이적 대동맥염에서 혈관 병변을 진단하는 가장 편리한 방법입니다. 질병 초기 단계에서 필수적인 비침습적 검사이며, 혈관을 시각화할 뿐만 아니라 선형 및 체적 혈류 속도, 저항 지수를 동시에 평가할 수 있습니다.

CT를 사용하면 혈관벽의 두께를 평가하고, 해부된 동맥류를 포함한 동맥류와 형성된 혈전을 시각화할 수 있습니다.

X선 조영제 혈관조영술은 폐쇄성 동맥 질환, 혈관벽 구조 및 병변 부위에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 제공합니다. 수술적 개입이 계획된 경우에 사용됩니다.

타카야스병의 감별진단

초기에는 류머티즘, 헤노흐-쇤라인병, 결절성 다발동맥염, 기타 류머티즘 질환, 주요 혈관의 선천적 병리 등에 대한 감별 진단을 실시합니다.

류머티즘에서는 비특이적 대동맥염과 달리 비대칭적 일과성 휘발성 다발관절염이 관찰됩니다. 심부전은 일반적으로 심장 질환이나 현재 심내막염을 배경으로 반복적인 발작과 함께 발생합니다.

헤노흐-쇤라인 질환과는 대조적으로, 비특이적 대동맥염의 출혈성 발진은 비대칭적으로 나타나고, 다형성 요소와 심혈관 증상이 함께 나타납니다. 복통은 질병이 시작된 첫날이 아니라 몇 달 후에 나타납니다.

결절성 다발동맥염은 비대칭성이나 맥박 및 동맥압의 무증상, 심부전을 특징으로 하지 않습니다. 동시에, 타카야수병 환자는 결절, 혈관종, 피부 및 점막 괴사, 다발신경염과 같은 증상을 보이지 않습니다.

맥박과 혈압의 비대칭이 관찰되고 보조적인 기구 검사를 통해 대동맥과 그 분지의 변형이 확인되면, 타카야스병은 주요 혈관의 선천적 병변과 감별됩니다. 선천적 병변은 장기간의 발열, 근육 및 관절통, 발진, 시력 장애, 또는 복통을 특징으로 하지 않습니다. 대동맥의 선천적 변형은 일반적으로 임상적으로 무증상입니다.

대동맥염은 류머티즘, 류마티스 관절염, 혈청 음성 척추관절염, 베체트병 등 일부 류마티스 질환의 드문 증상으로 발생합니다. 전형적인 임상 양상 외에도 병변의 국소화 또한 감별 진단에 고려됩니다. 나열된 질환에서 염증 변화는 대동맥궁 근위부까지만 확장되며, 경우에 따라 대동맥판막 부전이 발생하기도 합니다.

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