거대세포 동맥염

거대세포 동맥염은 대동맥과 그 주요 분지, 특히 경동맥의 두개외 분지에 발생하는 육아종성 염증으로, 측두동맥이 자주 침범됩니다. 이 질환은 대개 50세 이상의 환자에게서 발생하며, 류마티스성 다발근통과 동반되는 경우가 많습니다.

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역학

거대세포 동맥염은 주로 백인종에 영향을 미칩니다. 발병률은 50세 이상 인구 10만 명당 0.5명에서 23.3명으로 매우 다양합니다. 고령층에서 발병률이 증가하는 추세입니다. 여성이 남성보다 약간 더 흔하게 발생합니다(3:1 비율). 이 질환은 전 세계 남부 지역보다 북유럽과 미국(특히 스칸디나비아 이민자)에서 더 흔하게 나타납니다.

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거대세포 동맥염은 어떻게 나타나나요?

때로 거대세포 동맥염은 급성으로 시작되며, 환자는 질병이 시작된 날짜와 시간을 분명히 알 수 있지만, 대부분의 경우 질병의 증상은 점진적으로 나타납니다.

이 질병의 전신적 징후로는 발열(아열과 발열성)이 있는데, 이는 오랜 기간 질병의 유일한 증상인 경우가 많고, 땀을 많이 흘리고, 전반적으로 허약하고, 식욕 부진하고, 체중이 감소(몇 달 동안 10kg 이상 감소), 우울증 등이 있습니다.

혈관 질환은 동맥 기저부에서 발생하는 과정의 국소화에 따라 달라집니다. 측두동맥이 침범되면 전두엽과 두정엽 부위에 국한된 양측성 극심한 두통이 지속적이고 급성적으로 발생하며, 두피를 만질 때 통증, 측두동맥의 부종, 부종, 그리고 맥박 약화가 나타납니다. 후두동맥이 침범되면 두통은 후두엽 부위에 국한됩니다.

상악동맥 병변은 저작근의 "간헐적 파행", 원인 불명의 치통, 또는 혀의 "간헐적 파행"(이 과정이 혀동맥에 국한된 경우)을 유발합니다. 외경동맥의 변화는 안면 부종, 연하 장애 및 청력 저하를 초래합니다.

눈과 안구 근육에 혈액을 공급하는 동맥의 염증은 시력 저하를 초래할 수 있으며, 이는 종종 비가역적인데, 이는 이 질환의 첫 증상입니다. 허혈성 맥락망막염, 각막 부종, 홍채염, 결막염, 상공막염, 공막염, 그리고 전방 허혈성 시신경병증이 보고되었습니다. 일과성 시력 저하(일과성 거대시신경병증)와 복시는 매우 흔합니다. 실명은 거대세포 동맥염의 가장 심각한 초기 합병증입니다.

대동맥(주로 흉부 부위)과 대동맥에 병리학적 변화(동맥류)가 발생하고, 조직 허혈 증상도 나타납니다.

류마티스성 다발근통은 환자의 40~60%에게 발생하며, 이 중 5~50%에서는 측두동맥 생검을 통해 염증 과정의 징후가 발견됩니다.

관절 손상은 노인의 류마티스 관절염(주로 무릎, 손목, 발목 관절에 영향을 미치며 근위지절관절과 중족지절관절에는 덜 자주 영향을 미침)이나 단일 소수성 관절염과 유사한 대칭적 혈청 음성 다발관절염의 형태로 발생합니다.

환자의 10%에서 상기도 병리의 다양한 증상이 나타나며, 이는 질병의 초기 징후일 수 있습니다. 발열을 동반한 가래 기침이 주를 이룹니다. 흉부와 인후통은 훨씬 덜 흔합니다. 후자는 종종 상당히 심하며, 주로 상행인두(apharyngea ascendens)를 포함한 외경동맥 분지 손상으로 인해 발생하는 것으로 보입니다. 염증성 변화가 폐에 직접적인 영향을 미치는 경우는 드뭅니다. 이러한 사례에 대한 보고는 극히 일부에 불과합니다.

거대세포 동맥염을 어떻게 인식할 수 있나요?

거대세포 동맥염을 나타내는 가장 중요한 검사실 소견은 ESR과 CRP의 현저한 증가입니다. 그러나 일부 환자는 ESR 수치가 정상입니다. 활동성을 더 민감하게 나타내는 지표는 CRP와 IL-6 농도의 증가(6 pg/ml 이상)입니다.

고해상도 초음파는 염증성 혈관 병변과 죽상경화성 혈관 병변을 구분하지 못합니다. MRI는 흉부 대동맥의 염증성 변화와 동맥류 형성을 감지할 수 있습니다.

폐의 방사선 촬영과 CT 검사에서 기저 간질 섬유화, 폐 패턴의 미만성 망상 변화, 다발성 결절, 그리고 흉부 대동맥류가 관찰됩니다. 호흡기 병리학적 임상 징후는 있으나 방사선학적 변화는 없는 환자에서 기관지폐포세척술을 시행한 결과, CD4+ 림프구가 우세한 T 림프구 폐포염 징후가 관찰되었습니다.

거대세포 동맥염의 진단은 ARA 분류 기준에 따라 이루어집니다. 심한 두통, 시각 장애, 류마티스 다발근통 증상, 적혈구 침윤 속도(ESR)의 유의한 증가, 그리고 빈혈을 동반하는 50세 이상의 모든 환자에서 거대세포 동맥염을 의심해야 합니다. 확진을 위해 측두동맥 생검을 시행하는 것이 좋습니다. 그러나 거대세포 동맥염에서는 국소 분절 혈관 병변이 종종 발생하기 때문에, 생검 결과가 음성이라고 해서 거대세포 동맥염을 완전히 배제할 수는 없습니다. 또한, 이는 글루코코르티코스테로이드를 처방하지 않는 근거가 될 수 없습니다.

감별진단

거대세포 동맥염의 감별 진단은 류마티스성 다발근통 증상과 대혈관 손상을 동반하는 다양한 질환과 함께 시행됩니다. 여기에는 류마티스 관절염 및 노인의 기타 관절 염증성 질환, 어깨 관절 손상(견갑상완관절주위염), 염증성 근병증, 악성 신생물, 감염, 갑상선기능저하증(자가면역성 갑상선염), 파킨슨병, 전신 아밀로이드증, 죽상경화성 혈관 병변 등이 포함됩니다.

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거대세포 동맥염은 어떻게 치료하나요?

거대세포 동맥염이 의심되고 다른 질병(종양 등)이 배제된 경우, 실명과 내부 장기의 돌이킬 수 없는 손상을 예방하기 위해 글루코코르티코스테로이드 치료를 즉시 시작해야 합니다.

거대세포 동맥염의 주요 치료 방법은 글루코코르티코스테로이드입니다. 프레드니솔론은 ESR이 정상화되고 증상이 사라질 때까지 여러 차례에 걸쳐 하루 40~60mg의 용량으로 사용됩니다. 2주마다 하루 2.1mg씩 감량하여 하루 20mg에 도달한 후, 2주마다 10%씩 줄여 하루 10mg으로, 그 후 4주마다 1mg씩 감량합니다. 시각 장애나 대혈관 손상이 없는 경우, 프레드니솔론의 적절한 초기 용량은 하루 20mg 미만일 수 있습니다. 프레드니솔론 용량을 감량하는 과정에서 증상의 변화를 주의 깊게 모니터링하고, 치료 완료 후 12~18개월 동안은 12주마다 ESR을 모니터링합니다.

중증 거대세포 동맥염의 경우, 글루코코르티코이드 용량을 60~80mg/일로 증량하거나, 메틸프레드니솔론 펄스 요법을 시행한 후 프레드니솔론 유지 용량인 20~30mg/일로 전환하거나, 메토트렉세이트(15~17.5mg/주)를 병용해야 합니다. 메토트렉세이트 처방 시에는 기존 약물과 병용 시 폐렴 발생 가능성을 염두에 두어야 합니다.

치료 기간은 각 환자별로 개별적으로 평가됩니다. 프레드니솔론을 2.5mg/일 용량으로 6개월 동안 복용하는 동안 질병의 임상 증상이 나타나지 않으면 치료를 중단할 수 있습니다. 아세틸살리실산을 100mg/일 용량으로 복용하면 실명 및 뇌혈관 사고 위험을 줄일 수 있습니다.

거대세포 동맥염의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 거대세포 동맥염 환자의 예후는 양호합니다. 5년 생존율은 거의 100%입니다. 그러나 이 질환의 다양한 합병증, 특히 눈 동맥 손상으로 인해 시력이 부분적으로 또는 완전히 상실될 위험이 매우 높습니다.