간질성 신염(세뇨관 간질성 신염)

소아의 간질성 신염(세뇨관간질성 신염)은 신장의 간질 조직에 발생하는 급성 또는 만성의 비특이적, 무세균성, 비파괴적 염증으로, 병리학적 과정에서 신실질의 세뇨관, 혈관 및 림프관이 관여합니다.

소아의 세뇨관간질성 신염 문제의 중요성은 병리학적 임상 증후군이 없고 다른 신병증과의 유사성이 없기 때문에 진단이 드물고, 특히 급성 세뇨관간질성 신염의 경우 진단이 드물다는 사실에 의해 결정됩니다.

ICD-10(1995)에 따르면, 세뇨관간질성 신염 그룹에는 세뇨관간질성 신염의 세균성(감염성) 변이형인 신우신염도 포함됩니다. 신우신염과 세뇨관간질성 신염의 이러한 병용은 세뇨관과 간질의 우세한 손상을 동반한 형태학적 변화의 공통성에 기초합니다. 그러나 이러한 질환의 병인은 서로 다르며, 각각 고유한 병인학적 특징을 가지고 있어 근본적으로 다른 치료 접근 방식을 결정합니다. 더욱이, 신우신염의 경우 세뇨관간질 외에도 골반과 신장의 개구부(fornical device)의 병변이 관찰됩니다. 이러한 차이점으로 인해 세뇨관간질성 신염과 신우신염을 동일한 질환의 변이형으로 간주할 수 없습니다.

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소아 간질성 신염의 역학

간질성 신염의 유병률은 정확하게 규명되지 않았는데, 이는 주로 신장 생검이 드물게 시행되기 때문입니다. 부검 자료에 따르면 세뇨관 간질성 신염의 빈도는 1.47~5%입니다. 신병증이 있는 소아에서 신장 생검을 시행할 경우, 세뇨관 간질성 신염은 5~7%, 급성 신부전 소아에서는 2%에서 발견됩니다. 여러 형태학자에 따르면, 세뇨관 간질성 질환은 사구체 질환(0.46%)보다 훨씬 흔합니다(4.6%). 또한, 진료소에 등록된 신병증 소아의 14%에서 세뇨관 간질성 신염이 관찰된다는 보고도 있습니다.

일부 자료에 따르면, 30% 이상의 사례에서 세뇨관간질성 신염은 임상적으로 진단되지 않고 신장 생검의 형태학적 검사에서만 발견됩니다. 따라서 세뇨관간질성 신염이 진단되는 빈도보다 더 흔하게 발생한다는 것은 의심의 여지가 없습니다.

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소아 간질성 신염의 원인

세뇨관간질성 신염의 원인은 다양합니다. 급성 세뇨관간질성 신염은 특정 약물 사용, 중독, 화상, 부상, 급성 용혈, 급성 순환 장애(쇼크, 허탈), 예방 접종 합병증 등 다양한 감염으로 인해 발생할 수 있습니다.

만성 세뇨관간질성 신염은 상기 요인 외에도 유전적 소인, 신장 배아발생이상, 대사 장애, 만성 감염 및 중독, 면역 질환, 유해한 환경 요인(중금속염, 방사성 핵종) 등이 매우 중요한 요인으로 작용하는 이질적인 다원성 질환군입니다. 만성 세뇨관간질성 신염은 급성 신염의 연장으로 발생할 수 있습니다.

간질성 신염의 원인은 무엇입니까?

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소아 간질성 신염의 병인

원인 요인의 다양성으로 인해 세뇨관간질성 신염의 병인은 모호합니다.

감염 후 세뇨관간질성 신염의 발생은 미생물 독소와 그 항원이 간질 모세혈관의 내피 세포와 세뇨관 기저막에 미치는 영향과 관련이 있습니다. 이는 직접적인 세포 손상, 모세혈관 투과성 증가, 그리고 비특이적 염증 인자의 유입을 초래합니다. 직접적인 독성 효과 외에도 면역학적 매개에 의한 내피 세포와 세뇨관 손상이 발생합니다.

화학물질, 중금속염, 그리고 약물은 신장을 통해 배출될 경우 세뇨관 상피에 직접적인 손상을 줄 수 있습니다. 그러나 약물이 알레르겐이나 합텐으로 작용하는 면역 반응의 발생은 염증의 발생 및 유지에 매우 중요하며, 특히 약물 유발 세뇨관간질성 신염의 경우 더욱 그렇습니다.

간질성 신염의 병인

소아의 간질성 신염 증상

간질성 신염의 증상은 비특이적이고 종종 경미하여 진단이 어렵습니다. 급성 세뇨관간질성 신염의 경우, 기저 질환(급성 신부전, 패혈증, 쇼크, 용혈 등)의 임상 양상이 두드러지며, 이를 바탕으로 핍뇨, 저뇨증, 중등도 세뇨관 단백뇨(최대 1 g/L), 적뇨 등이 관찰되는데, 이는 종종 급성 신부전으로 해석됩니다.

간질성 신염의 증상

소아의 간질성 신염 진단

세뇨관 기능 장애 증후군은 적정산도 감소, 암모니아 배설 감소 및 농축 능력 감소로 나타납니다. 세뇨관의 재흡수 및 운반 과정(아미노산뇨증, 당뇨증, 산증, 저스테뇨증, 저칼륨혈증, 저나트륨혈증, 저마그네슘혈증)이 방해받을 수 있습니다.

미토콘드리아 활동의 지표인 효소 연구는 미토콘드리아 기능 장애를 드러냅니다. 급성 세뇨관간질성 신염의 활동기 소변 효소 연구는 무엇보다도 γ-글루타밀전이효소, 알칼리성 인산분해효소, 베타-갈락토시다제, N-아세틸-O-글루코사미니다제, 그리고 콜린에스테라제의 증가를 보여주는데, 이는 사구체 기관의 병리학적 과정에 대한 관심을 강조합니다.

초음파 및 DG 자료에 따르면, 급성 세뇨관간질성 신염 환자의 절반은 신실질의 에코가 증가하고, 20%는 크기가 증가하는 것으로 나타났습니다. CDC 모드에서는 동맥 내 혈류 장애 징후가 관찰되지 않았습니다. 펄스 도플러 영상에서 환자의 30%에서 엽간동맥과 궁상동맥의 저항 지수가 감소하는 것으로 나타났습니다.

간질성 신염의 진단

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소아 간질성 신염 치료

세뇨관간질성 신염의 다병인성(polyentiological) 특성으로 인해 각 사례에 맞는 차별화된 치료 접근법이 필요합니다. 그러나 세뇨관간질성 신염 치료의 일반적인 원칙은 다음과 같습니다.

• 신장 조직의 간질에 대한 원인 요인(화학적, 물리적, 감염성, 자가면역성, 독성-알레르기성 등)의 영향이 중단됨
• 신장 조직의 기능적 부하를 줄이기 위한 일반 및 운동 요법의 조직
• 합리적이고 온화한 식이요법은 신장 조직의 대사 부하를 줄이는 것을 목적으로 합니다.
• 신장 조직의 무균성 염증 제거
• 대사 장애 제거
• 간질성 경화증 예방
• 신장 기능 회복

간질성 신염은 어떻게 치료하나요?