안면 근육의 마비 및 마비

얼굴 근육계의 특정 구조가 모방 운동(얼굴 표정을 통해 감정을 외부적으로 나타냄)을 포함한 모든 움직임을 수행할 수 없거나 제한되는 형태의 신경학적 장애는 모방 근육의 마비 및 부전마비로 정의할 수 있습니다. [ 1 ]

역학

다양한 출처에서 인용한 통계에 따르면, 첫 번째 허혈성 뇌졸중 이후에도 환자의 45~60%에서 모방 근육의 마비와 부전이 관찰됩니다(이러한 유형의 뇌졸중은 전체 뇌졸중의 87%를 차지합니다).

벨 마비는 10만 명당 20건으로 추산되며, 전체 안면신경 및 안면근육 마비 사례의 최소 80%를 차지합니다. 환자의 약 15%는 안면근육의 부분적인 약화만 나타납니다. 발생률은 40세에서 60세까지 연령에 따라 증가합니다. 남성에 비해 여성에서 벨 마비가 더 흔하며, 좌측 안면 마비가 우측 안면 마비보다 더 흔합니다.

이러한 증상은 라임병 환자의 10%에서 나타나며, 마비 증상의 25%는 양쪽에 나타납니다.

원인 안면 근육의 마비 및 마비

얼굴 근육 의 마비 또는 마비는 자발적인 근육 운동의 가능성이 완전히 상실된 상태를 말하며, 얼굴 근육의 마비, 즉 불완전하고 이완되거나 부분적인 마비는 얼굴 근육의 약화로 나타나며 영향을 받는 근육을 제어하는 능력이 저하됩니다.

근육 수축은 신경에 의해 "안내"되며, 대부분의 경우 얼굴 표정이 없는 것(무표정증)과 얼굴 한쪽의 부분적 장애(반신 마비)의 이유는 이러한 근육을 지배하는 안면 신경이 손상되었기 때문입니다.

마비와 부전마비의 기원에 따라 중추마비와 말초마비로 나뉘며, 경과는 일시적 마비와 영구마비로 나뉩니다.마비 근육의 중추 마비(더 나아가 얼굴 한쪽 하반신 마비)는 양측 입력 자극을 뇌간의 교두연수 접합부(다리)에 있는 안면 운동핵(안면신경핵)으로 전달하는 안면신경의 상측 운동신경원(운동 뉴런)의 변형과 운동 피질과 안면 운동핵을 연결하는 하행 경로인 피질-구연성로(중추신경의 피라미드 운동 경로)의 손상으로 인해 발생합니다.마비는 처음에는 이완성 마비로 나타날 수 있습니다.

자세한 내용은 출판물 - 운동신경 질환 에서 확인하세요.

안면 근육 부동성은 뇌 손상(두개골 기저부 또는 측두골 골절 포함), 허혈성 뇌졸중, 두개내 종양 및 뇌종양, 다발성 경화증 에 의해 유발됩니다. 중추 마비와 관련하여 미자르-귀블러 증후군, 브리소 증후군, 포빌 증후군, 가성구증후군, 안 교감신경 증후군(고르너 증후군), 안구개 증후군(푸아-샤바니-마리 증후군) 및 기타 교대 증후군이 발생합니다.

근이영양실조(근긴장성 근이영양실조 포함), 근위축성 측색 경화증 증후군, 란두지-데제린 증후군(진행성 안면견갑-어깨 근육(어깨-위팔-안면) 근이영양실조, 유전적 골격근 질환)에서 편측 또는 양측의 약화를 동반한 모방 근육의 중추 마비가 관찰됩니다.

특발성 또는 자가면역성 신경근 기능의 대사 장애는 중증 근무력증 에서 모방 근육의 약화, [ 2 ] 고칼륨혈증 주기성 마비(이온의 이동으로 인해 뉴런이 활동 전위를 전파하는 골격근 나트륨 이온 채널 유전자 돌연변이가 있는 사람에게 발생)의 원인이 됩니다. 자세한 내용은 출판물 - 모방 근육의 양측 약화를 참조하십시오.

하부 운동 뉴런 또는 그 주변 축삭의 병변에서 안면 마비 및/또는 부전마비는 안면 신경(주신경과 그 가지)의 손상 또는 마비 로 인해 운동 기능 상실, 근긴장도 감소 또는 영향을 받는 근육의 약화를 의미합니다. 또한 다음을 참조하십시오. - 안면 신경병증(좌, 우: 급성, 허혈성) [ 3 ]

예를 들어, 급성 안면신경 마비와 안면 근육의 말초 마비인 전마비(prosoplegia)는 벨 마비 라고도 하며 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 이는 본질적으로 안면신경의 측두엽과 광대뼈 분지에 의해 지배되는 안면 근육의 하부 운동 신경 세포가 일측적으로 약화되는 특발성 말초 신경염입니다. 그러나 상당수의 임상 사례에서 전문가들은 이 질환의 바이러스성 기원, 특히 헤르페스 바이러스 감염에 대한 결론을 내리고 있습니다. [ 4 ], [ 5 ]

모방 근육의 마비 또는 말초 마비는 전염성 단핵구증 의 합병증으로 알려져 있으며, 이 감염성 단핵구증의 원인균은 인간 헤르페스 바이러스 4형(일반적으로 에프스타인-바 바이러스로 알려짐)입니다.

3형 헤르페스 바이러스(수두 대상포진 바이러스)가 측두골 안면관에 위치한 안면신경의 슬개골 신경절을 감염시키면, 병변 측의 흉내근 마비와 달팽이관 전정 장애를 동반하는 매우 드문 신경 질환인 램지 헌트 증후군이 발생합니다. 더 자세한 정보는 자료 - 포진성 및 포진후 신경절 신경염

안면신경 및 안면 근육의 말초 마비의 가능한 원인에는 세균 감염, 중이염(급성 중이염), 진드기 보렐리아증( 라임병)이 있습니다. 이 경우 근육은 보렐리아 부르그도르페리(Borrelia burgdorferi) 나선균을 운반하는 진드기에 물린 후 즉시 마비되지 않고 며칠 또는 몇 달 후에 마비됩니다. [ 6 ]

자가면역 질환인 베지에-벡-샤우만병(신경육종증) 환자에서는 안면신경 손상과 모방근 일부의 마비를 포함한 뇌신경 손상이 발생합니다. 뇌신경 축삭을 보호하는 미엘린 수초 손상으로 인한 양측 모방근 마비는 감염 후 자가면역 길랭-바레 증후군 에서 관찰되는데, 이는 탈수초성 다발신경병증 으로 분류됩니다.

안면 신경과 그 가지를 압박하는 표피낭종(콜레스테아토마 , 측두골의 부신종양, 이하선 침샘 신생물(선종, 암종, 육종))은 마비로 이어질 수 있습니다.

위험 요소

전문가들은 위에서 언급한 근육 마비/부전의 원인 요인 외에도 다음과 같은 위험 요인을 근육 마비/부전의 발병에 영향을 미치는 요인으로 꼽습니다.

• 바이러스 감염, 수막염, 진드기 매개 뇌염, 뇌에 영향을 미치는 매독;
• 안면신경통;
• 허혈성 뇌병증 및 허혈성 신경병증;
• 슈반종과 혈관종을 포함한 뇌종양
• 신경퇴행성 질환, 특히 스틸-리처드슨-올셰프스키 증후군(진행성 초핵성 마비), 전두측두형 치매 및 기타
• 다양한 원인으로 인한 근긴장 장애
• 당뇨병;
• 편도선 및 아데노이드 절제술, 유양돌기 절제술, 이하선 침샘 종양 제거술, 경부-안면 주름 절제술(페이스리프트) 등 수술적 개입 중 안면 신경이나 그 가지가 손상된 경우
• 에틸렌글리콜, 디클로로메탄, 유기인화합물, 일산화탄소, 비소, 중금속 중독;
• 신체에서 시아노코발라민(비타민 B12)이 장기간 결핍되는 경우.

병인

40여 개의 안면 근육 중 적어도 하나의 기능 장애는 대개 신경 손상으로 인해 발생하며, 안면 신경 (안면 신경)의 운동 및 감각 섬유는 뇌간의 교두수 접합부(다리)의 배쪽에 있는 안면 신경핵(안면 신경핵)에서 시작됩니다. 이 신경은 후두개와를 통과한 후 측두골의 안면관(안면관)을 통과하여 슬개골 신경절(건절)을 형성합니다.

신경이 안면관을 빠져나간 후, 내장외 부분이 시작됩니다. 이하선(신경이 통과하는 곳) 뒤에는 신경총(plexus parotideus)이 있으며, 이 신경총에서 말단 가지(측두엽, 광대뼈, 뺨, 하악골, 경추)가 나옵니다. 이 가지를 따라 전달되는 신경 자극은 운동 뉴런의 활성화와 흉내근의 가동성을 보장합니다.

염증 과정, 과도한 압박, 그리고 안면 신경이나 그 가지에 영향을 미치는 기타 모든 변화, 모세혈관 투과성 증가, 혈액 및 림프 흐름 장애, 주변 조직의 부종은 해당 조직의 영양 상태 악화를 초래하여 신경 섬유와 신경의 보호막인 미엘린 수초에 악영향을 미칩니다. 결과적으로 신경 신호 전달이 저하되고, 모방근의 마비 및 부전은 신경근 전달 장애 로 인해 발생합니다.

흉내 근육의 중추 마비가 발생하는 기전은 기저핵과 뇌간의 신경 세포의 퇴행성 변화와 대뇌 반구의 백질(피질하) 손상과 관련이 있는데, 이는 골격근의 임의적 제어를 담당하는 피질구강, 피질핵 또는 피라미드 경로에 영향을 미치며, 이러한 경로의 운동은 상위 운동 뉴런과 원심성 피라미드 섬유에 의해 제공됩니다.

조짐 안면 근육의 마비 및 마비

흉내 근육의 마비/부전마비의 경우, 첫 징후는 대개 편측 얼굴의 정렬 불량으로 나타납니다. 즉, 영향을 받는 쪽의 비인두 주름이 비대칭이고 입꼬리가 낮아집니다.

말초성 벨 마비는 대개 갑작스럽게 발생하며, 종종 같은 쪽의 이상감각(얼굴 한쪽의 불편함)과 이상감각(감각 장애)이 선행되고, 목이 뻣뻣하고 귀 뒤쪽에 통증이 나타납니다. 이후 몇 시간 이내에 두통, 청각과민(갑자기 큰 소리에 과민해지는 증상), 눈을 감을 수 없는 것(눈꺼풀을 감을 때 눈이 윗눈꺼풀 뒤로 넘어가는 증상) 등의 다른 증상이 나타나기 시작합니다. 이는 입둘레근의 활동 부족을 나타냅니다.

또한 눈물흘림(특히 식사 시 눈물이 많이 나는 증상), 미각이상(미각 감각이 왜곡되는 증상), 입 한쪽에서 타액 분비가 증가하는 등의 부교감 신경 기능 장애가 나타나는데, 이는 이하선과 턱밑샘의 분비가 일방적으로 장애되었음을 나타냅니다.

뇌졸중은 중추 마비를 유발하고 얼굴 아랫부분을 침범하며, 뺨 근육(m. buccinator)의 약화 및 처짐, 일측성 안면 감각 저하 및 입 주변 원형 근육 손상으로 인한 입의 만곡, 그리고 구음 장애(말을 알아들을 수 없게 만드는)를 동반합니다. 뇌졸중 후 마비 관련 기사도 읽어보세요.

변성된 근섬유의 흥분성에 변화가 생기거나 손상된 하부 뇌간 운동 뉴런의 활동이 비정상적이거나 근위축성 측색 경화증이 있는 경우, 개별 섬유의 자발적인 경련, 즉 섬유화 또는 근막화의 형태로 모방 근육의 경련이 발생합니다.

램지 헌트 증후군의 달팽이관 전정 증상은 귀울림, 청력 감소, 현기증, 신체 균형 문제, 비자발적인 눈 움직임(즉, 안구 운동 근육에 의한 안구 고정 위반, 즉 안진)으로 나타납니다.

중앙 안면 근육 마비가 뇌간 기능 장애와 결합되면 반대쪽 상지 마비가 관찰될 수 있습니다.

합병증 및 결과

흉내근의 마비와 부전은 합병증과 후유증을 초래할 수 있습니다. 특히, 환측 눈꺼풀을 감을 수 없게 되면 안구건조증(건성안)이 발생하여 결막염이나 각막염과 같은 이비인후과적 염증성 질환이 발생할 가능성이 높습니다.

영향을 받은 얼굴 근육의 장기간의 신경 차단 및 고정은 근육 위축을 초래하여 근육이 퇴화됩니다.

얼굴 모방 근육의 소위 마비 후 수축이 발생할 수 있습니다. 자세한 내용은 다음을 참조하세요. - 신경성 근육 수축

안면 마비의 경우 안면 신경 축삭에 퇴행성 변화가 있으면, 그 결과로 동운동증(임의의 근육을 동반한 다른 근육의 비자발적인 움직임), 근전도(눈꺼풀 근육의 비자발적인 수축), 안면 운동 이상증이 나타납니다.

진단 안면 근육의 마비 및 마비

안면 근육과 안면 신경의 말초 마비는 병력 청취와 신체 검사를 통해 발견된 전형적인 증상과 징후에 따라 진단합니다.

뇌신경을 검사 해야 합니다. VII쌍: 안면신경

혈액 검사는 다음과 같습니다. 일반 임상 검사; 젖산 수치, 젖산 탈수소효소, 크레아틴 인산키나아제, 피루브산, 칼슘(총 및 이온화 칼슘), 엽산, 비타민 B12; 단일클론 항체 MAG, 아세틸콜린에스테라아제 항체, 헤르페스 바이러스 항체, 미엘린 자가항원 항체 및 기타 항체. 뇌척수액 검사도 필요합니다. [ 7 ]

기기 진단이 수행되는 주요 방법에는 두부 방사선 촬영, 뇌파 검사(EEG), 근전도 검사, 신경 초음파, 자기 공명 검사 및 뇌의 컴퓨터 단층 촬영이 포함됩니다. [ 8 ]

감별 진단

감별진단을 통해 해결해야 할 가장 중요한 과제는 모방근 마비/부전의 양상(말초성 또는 중추성)을 파악하고, 안면구강근긴장이상증과 같이 안면 근육 긴장도 소실을 동반하는 증후군성 신경학적 질환 및 질환을 감별하는 것입니다. 안면신경 신경염(또는 신경통) 후 모방근의 신경염후 구축은 감별진단이 필요합니다.

치료 안면 근육의 마비 및 마비

많은 경우, 이러한 신경계 질환의 치료는 전신성 코르티코스테로이드(프레드니솔론 - 5일 동안 하루 80mg), 면역 조절성 항바이러스제(인터페론 함유)(예: 아보넥스)를 사용하는 것으로 축소됩니다.

(인터페론 베타-1a) 또는 β-이뮤노페론 1b (하지만 그 효과는 아직 충분히 입증되지 않았습니다).

기저 진단에 따라 다른 약물들이 사용되는데, 예를 들어 뇌신경자극제, 콜린작용제, 프로세르핀, 피리도스티그민, 우브레타이드 또는 네오스티그민이 있습니다. 항산화 특성을 가진 α-리포산(티옥트산) 제제인 베리티온 (디아리폰, 알파리폰)은 캡슐(정제) 형태로 경구 복용합니다. 알레르기 반응, 두통, 미각 장애, 안면 홍조 및 발한, 저혈당증, 메스꺼움 및 구토, 복통, 설사 등의 부작용이 발생할 수 있습니다.

비타민 B12(2일마다 500-1000mcg 주사)는 긍정적인 효과를 가질 수 있습니다. [ 9 ]

안면신경 및 흉내근 기능의 잠재적 개선을 위해 약물 전기영동, 자기요법, 장기간 지속되는 마비에 대한 근육 전기 자극, 치료 마사지, 침술을 이용한 물리치료가 제공됩니다. [ 10 ]

LFK는 마비 및 부전마비(주로 말초 근육)에 대한 구강 안면 운동 또는 체조로, 손상된 근육을 자극하고 근력을 강화하며 움직임의 협응력을 회복하는 데 목적이 있습니다. LFK는 거울 앞에 앉아 하루 3~4회, 각 운동을 25~30회 반복하여 독립적으로 수행할 수 있습니다.

1. 입을 벌리고 닫는 것.
2. 볼을 부풀리세요.
3. 입술을 꽉 다물었다가 다시 폈다.
4. 혀를 내밀어 턱 쪽으로 향하게 하세요.
5. 입의 각 모서리를 따로 들어 올리세요(손가락을 사용하여 영향을 받는 쪽을 들어 올릴 수 있습니다).
6. 눈썹을 올리고 내리기(영향을 받는 쪽의 눈썹을 손가락으로 올릴 수 있습니다).
7. 번갈아 눈을 크게 뜬 후 다시 감으세요.
8. 코를 주름잡는 동안 손가락을 사용하여 영향을 받는 쪽 코 근처의 피부를 살짝 위로 밀어 올리세요.
9. 콧구멍을 확장하고 코로 깊게 숨을 쉬세요.

흉내근의 잔여 약화가 수개월 동안 지속되면 수술적 치료는 신경의 수술적 감압(안면관의 외부 개구부)을 통해 적용될 수 있습니다. 영향을 받는 근육에 재신경을 공급하기 위해 다른 신경의 가지를 이 부위로 옮기는 것, 측두근의 힘줄을 옮기는 것, 정적 슬링(허벅지 안쪽 표면에서 섬유 조직 시트를 옮겨 놓는 것)을 만드는 것, 눈썹 리프트 등이 있습니다. [ 11 ]

예방

현재까지 대부분의 변화 증후군을 예방하는 것은 불가능합니다.

뇌졸중 예방에 대해서는 - 허혈성 뇌졸중을 어떻게 예방할 수 있나요?

하지만 신경절에 영향을 미치는 헤르페스바이러스의 평생 활성화를 예방하려면 면역력을 강화하는 것이 도움이 됩니다.

예보

벨 안면 마비는 대부분 일시적이며 예후는 만족스러운데, 환자의 15%는 안면 근육의 중등도 약화나 돌이킬 수 없는 신경 손상을 입기 때문입니다.

신경육종증에 대한 치료 후 환자의 약 75%가 완전히 회복되지만, 일부 환자의 경우 증상이 주기적으로 악화됩니다.

일반적으로 안면 근육의 마비와 부전마비는 흔적 없이 사라지지 않으며, 중추신경 마비/부전 환자의 50%는 정상 기능을 회복하는 것이 불가능합니다.

안면근육 마비 및 부전마비 연구와 관련된 서적 및 연구 목록

1. "안면신경 장애 및 질병: 진단 및 관리" - 로버트 L. 반 드 그라프, 제임스 타이섬 저 (출간년도: 2016)
2. "안면신경 장애: 진단 및 관리" - 코피 D. 보아헤네, 샘 J. 마르조 저 (출간년도: 2007)
3. "안면 마비: 재활 기술" - 윌리엄 M. 데메이요 지음 (출간 연도: 2002)
4. "벨 마비 - 의학 사전, 참고문헌 및 인터넷 참고문헌에 대한 주석이 달린 연구 안내서" - 제임스 N. 파커, 필립 M. 파커 저 (출간 연도: 2004)
5. "안면 마비: 관리 및 재활" - DJ 데니, TJ 코손 저 (출간년도: 2002)
6. "안면신경: 임상 및 외과적 관리" - 배리 M. 샤이트킨, 윌리엄 H. 슬래터리 저 (출간년도: 2007)
7. "얼굴 신경: 5월 2판" - 윌리엄 H. 슬래터리, 배리 M. 샤이트킨 지음 (출간 연도: 2000)
8. "말초 안면 신경 마비: 진단 및 관리에 대한 종합 가이드" - 테사 해들록 지음 (출간년도: 2017)
9. "안면 마비와 안면 재활: 안면 신경 장애 관리 실용 가이드" - 조나단 콜 지음 (출간년도: 2011)

문학

Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.