가성 전구 증후군

가성구마비(핵상구마비)는 V, VII, IX, X, XII 뇌신경의 핵으로 가는 피질핵로의 양측 손상으로 인해 해당 신경이 지배하는 근육이 마비되는 증후군입니다. 이 경우 구기능, 특히 조음, 발성, 삼키기, 저작(구음장애, 발성장애, 연하곤란)이 영향을 받습니다. 그러나 구마비와는 달리 근위축은 나타나지 않으며, 구강 자동증 반사가 나타납니다. 즉, 코 반사가 증가하고, 아스트바타투로프 비인두 반사가 나타나며, 오펜하임 반사(뇌졸중으로 인한 입술 자극에 반응하여 빨기 동작), 원위구강 반사 및 기타 유사한 반사, 그리고 병적인 웃음과 울음이 나타납니다. 인두 반사에 대한 연구는 그다지 유익하지 않습니다.

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가성구수마비의 원인

신경과 의사들은 다음과 같은 주요 원인을 가성구마비의 원인으로 분류합니다.

1. 양쪽 반구에 영향을 미치는 혈관 질환(고혈압, 죽상경화증의 공동 상태, 혈관염).
2. 기타로는 산전 병리학 및 출산 외상 등이 있습니다.
3. 선천성 양측 뇌수도관주위증후군.
4. 외상성 뇌 손상.
5. 소아의 간질성 뇌실증후군에서의 발작성 유사구수마비.
6. 피라미드계와 피라미드외계 손상을 동반한 퇴행성 질환: ALS, 원발성 측삭경화증, 가족성 경직성 하반신 마비(드물게 발생), OPCA, 피크병, 크로이츠펠트-야콥병, 진행성 초핵성 마비, 파킨슨병, 다발계통 위축증, 기타 피라미드외계통 질환.
7. 탈수초질환
8. 뇌염이나 수막염의 결과.
9. 다발성 또는 확산성(신경교종) 신생물.
10. 저산소(무산소) 뇌병증("회복된 뇌의 질병").
11. 다른 이유들.

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혈관 질환

양쪽 반구에 영향을 미치는 혈관 질환은 가성구마비의 가장 흔한 원인입니다. 고혈압, 죽상동맥경화증, 혈관염, 전신 질환, 심장 및 혈액 질환, 다발성 열공성 뇌경색 등을 동반한 반복적인 허혈성 뇌혈관 사고는 대개 가성구마비로 이어집니다. 가성구마비는 때때로 단일 뇌졸중으로 발생할 수 있는데, 이는 다른 반구의 잠재적 혈관성 뇌부전이 대상부전으로 인해 발생하는 것으로 보입니다. 혈관성 가성구마비의 경우, 편마비, 사마비, 또는 마비를 동반하지 않는 양측 추체 부전이 동반될 수 있습니다. 뇌의 혈관 질환이 발견되면 일반적으로 MRI 검사를 통해 확진합니다.

주산기 병리학 및 출산 외상

주산기 저산소증이나 질식, 그리고 출산 외상으로 인해 다양한 형태의 뇌성마비(CP)가 발생할 수 있으며, 경직성-마비성(양마비, 편마비, 사지마비), 운동이상(주로 근긴장이상), 운동실조성 및 혼합형 증후군이 발생하며, 여기에는 가성구마비 증상이 동반되는 경우도 포함됩니다. 이러한 아이들은 뇌실주위 백질연화증 외에도 편측 출혈성 경색을 동반하는 경우가 많습니다. 이러한 아이들의 절반 이상은 정신지체 증상을 보이며, 약 3분의 1은 간질 발작을 일으킵니다. 병력에는 일반적으로 주산기 병리, 정신운동 발달 지연, 그리고 신경학적 상태에서 주산기 뇌병증의 잔여 증상이 나타납니다.

뇌성마비의 감별 진단에는 몇 가지 퇴행성 및 유전성 대사 장애(1형 글루타르산뇨증, 아르기나아제 결핍증, 도파 반응성 디스토니아, 과긴장증(경직을 동반함), 레쉬-니한병)와 진행성 수두증, 경막하 혈종이 포함됩니다. MRI 검사에서 뇌성마비 환자의 약 93%에서 어떤 종류의 뇌 장애가 발견됩니다.

선천성 양측 수도관 증후군

이 결함은 소아 신경과 진료에서 흔히 발견됩니다. 이는 (선천성 양측 해마 경화증과 마찬가지로) 언어 발달의 심각한 장애를 초래하며, 때로는 소아 자폐증과 유사하거나 가성구마비(주로 언어 장애 및 연하곤란)를 동반하기도 합니다. 약 85%의 환자에서 정신 지체와 간질성 발작이 관찰됩니다. MRI 검사에서 실질주위회(perisylvian gyri)의 기형이 관찰됩니다.

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심각한 외상성 뇌 손상(TBI)

성인과 소아의 중증 두개뇌 외상은 종종 다양한 형태의 피라미드 증후군(경직성 단마비, 반마비, 삼마비, 사마비 또는 마비)과 심각한 언어 및 삼킴 장애를 동반한 가성구 장애로 이어집니다. 병력에서 외상과의 연관성을 고려하면 진단에 대한 의심의 여지가 없습니다.

간질

발작성 가성구마비는 야간 수면의 느린 단계에서 관찰되는 간질양 구개 증후군(발작성 구강 실행증, 구음 장애, 타액 분비)을 가진 소아에서 나타납니다. 진단은 야간 발작 중 뇌파 검사에서 간질성 방전이 관찰됨으로써 확진됩니다.

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퇴행성 질환

추체계와 추체외로계를 침범하는 많은 퇴행성 질환은 가성구증후군을 동반할 수 있습니다. 이러한 질환에는 근위축성 측삭경화증, 진행성 핵상마비(이러한 형태는 가성구증후군의 원인으로 더 흔함), 원발성 측삭경화증, 가족성 강직성 하반신마비(드물게 가성구증후군으로 이어짐), 피크병, 크로이츠펠트-야콥병, 파킨슨병, 이차성 파킨슨증, 다발성계통위축증, 그리고 드물게는 기타 추체외로계 질환이 포함됩니다.

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탈수초화 질환

탈수초성 질환은 종종 양쪽 대뇌피질구로를 침범하여 가성구증후군(다발성 경화증, 감염 후 및 백신 접종 후 뇌척수염, 진행성 다초점성 백질뇌병증, 아급성 경화성 전뇌염, AIDS-치매 복합증, 부신백질이영양증)을 유발합니다.

미엘린 대사 질환(펠리지우스-메르츠바허병, 알렉산더병, 이염성 백질이영양증, 구형 백질이영양증)도 이 그룹("미엘린 질환")에 포함될 수 있습니다.

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뇌염과 수막염의 결과

뇌염, 수막염, 수막뇌염은 다른 신경학적 증후군과 마찬가지로 가성구증후군을 포함할 수 있습니다. 뇌의 기저 감염성 병변의 증상은 항상 드러납니다.

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다발성 또는 확산성 신경교종

뇌간 신경교종의 일부 변종은 뇌간의 미부, 중부(교뇌), 또는 구강 부위에 위치하는지에 따라 다양한 임상 증상을 보입니다. 이 종양은 대부분 유년기(80%의 경우 21세 이전)에 시작되며, 하나 이상의 뇌신경(대개 한쪽의 제6번과 제7번) 침범, 진행성 편마비 또는 하반신 마비, 운동실조 등의 증상을 보입니다. 때로는 뇌신경 손상에 앞서 전도 증상이 나타나기도 합니다. 두통, 구토, 안저 부종이 동반되며, 가성구증후군(pseudobulbar syndrome)이 발생합니다.

뇌교 다발성 경화증, 혈관 기형(주로 해면상 혈관종), 뇌간 뇌염과의 감별 진단. MRI는 감별 진단에 큰 도움이 됩니다. 국소성 신경교종과 미만성 신경교종(성상세포종)을 감별하는 것이 중요합니다.

저산소성(무산소성) 뇌병증

심각한 신경학적 합병증을 동반한 저산소성 뇌병증은 질식, 임상적 사망, 장기간 혼수 상태 등 이후 소생술을 통해 회복된 환자에게서 흔히 나타납니다. 급성기의 장기간 혼수 상태 외에도 심각한 저산소증의 결과는 추체외로증후군을 동반하거나 동반하지 않는 치매, 소뇌 운동실조, 근간대성 증후군, 코르사코프 기억상실 증후군 등 여러 임상적 변형을 포함합니다. 예후가 좋지 않은 지연성 무산소성 뇌병증은 별도로 고려됩니다.

때때로 저산소성 뇌병증 환자들이 있는데, 이 환자들은 지속적인 잔류 효과로 인해 구기능의 현저한 저운동성(저운동성 구음장애 및 연하곤란)과 함께, 최소한으로 발현되거나 완전히 퇴행하는 전신 저운동성 및 저운동성(이러한 가성구장애의 변형을 "추체외 가성구증후군" 또는 "가성가성구증후군"이라고 함)을 보입니다. 이러한 환자들은 사지와 몸통에 장애가 없지만, 앞서 언급한 특이한 가성구증후군의 증상으로 인해 장애를 보입니다.

가성구증후군의 다른 원인

때때로 가성구증후군은 더 광범위한 신경학적 증후군의 일부로 나타납니다. 예를 들어, 뇌교의 중추성 골수용해증(악성 신생물, 간부전, 패혈증, 알코올 중독, 만성 신부전, 림프종, 악액질, 심한 탈수 및 전해질 장애, 출혈성 췌장염, 펠라그라)을 보이는 가성구증후군과, 기저동맥 폐색, 외상성 뇌손상, 바이러스성 뇌염, 백신 접종 후 뇌염, 종양, 출혈, 뇌교의 중추성 골수용해증이 겹치는 "폐쇄성" 증후군이 있습니다.

중심 뇌교 수초용해증은 드물고 치명적일 수 있는 증후군으로, 기저 질환이나 베르니케 뇌병증이 있는 경우 사지마비와 MRI에서 관찰되는 중심 뇌교의 탈수초화로 인한 가성구마비(pseudobulbar palsy)가 빠르게 발생하여 감금 증후군(locked-in syndrome)을 유발할 수 있습니다. 감금 증후군(격리 증후군, 탈수축 증후군)은 선택적 핵상 운동 탈수축으로 인해 의식 장애 없이 사지와 미측 뇌신경 지배가 마비되는 질환입니다. 이 증후군은 사지마비, 함구증(가성구 기원의 무성증 및 무구음증), 그리고 의식을 유지하는 동안 삼키는 능력 상실을 초래하며, 의사소통은 눈과 눈꺼풀을 수직으로 움직이는 것으로 제한됩니다. CT 또는 MRI 검사에서 뇌교의 내복측(median-ventral) 손상이 관찰됩니다.