아나트리아

구음장애 및 무구음장애(ICD-10 코드 R47.1)와 같은 언어 장애는 특정 질병 및 병리적 상태의 언어 및 음성 증상 및 징후 중 하나입니다. 무언가를 발음하는 능력(구어체 음성)이 완전히 상실된 언어 장애는 무구음장애로 정의되며, 구음장애 중 가장 심각한 단계로 간주됩니다.

역학

일부 추정에 따르면, 전 세계적으로 매년 발생하는 무관절증 사례의 수는 10,000건에서 50,000건에 달하는 것으로 추산됩니다.

원인 아나트리아

구음장애(조음 장애) 는 발성 기능을 담당하는 근육의 협응이나 조절 능력 부족으로 인해 말이 불분명해지는 운동성 언어 장애입니다. 무구음장애의 경우, 발성 기관(발음에 사용되는 근육)의 운동 능력이 거의 완전히 상실되어 환자는 아무 말도 할 수 없습니다. [ 1 ]

무구음증의 원인은 다음과 같습니다.

• 두부 외상;
• 허혈성 뇌졸중 (뇌경색) 및 연수와 관련된 병변 및 발렌버그- 자카르첸코 증후군의 발병 - 성대와 연조개 마비 동반 [ 2 ]
• 뇌의 감염성 염증성 질환(수막염, 뇌염)으로 인해 얼굴 근육이 마비되거나 심지어 중추 마비가 올 수 있는 합병증이 있습니다.
• 양성 또는 악성 뇌신생물
• 루게릭병 - 운동 뉴런 질환 (이 경우 상지 )과 관련된 근 위축성 측색 경화증 증후군 (제2형, 소아)
• 구근증후군이 발병한 V, VII, IX, X 및 XII 뇌신경 핵의 양측 병변; [ 3 ]
• 양측 안면신경의 말초성 마비와 안면신경 줄기의 병변 - 벨 마비;
• 다발성경화증; [ 4 ]
• 급성 탈수초성 다발신경병증 - 길랭-바레 증후군; [ 5 ]
• 뇌에 영향을 미치는 유전적 헌팅턴병 (Huntington's) [ 6 ]
• 중증 근무력증(선천적 근력 약화)의 형태로 나타나는 신경근계의 자가면역 손상
• 가성혼수 또는 복부 다리 증후군 - 잠금 증후군;
• 파킨슨병; [ 7 ]
• 뇌에 철분이 축적되는 신경퇴행성 질환(신경철분병증, 쿠포르 라케브 증후군).

어린이의 무언증은 유아 뇌성마비, 근이영양실조, 유전성 상행성 경직성 마비(어린이가 성장함에 따라 사지와 얼굴 근육이 점진적으로 약해지고 뻣뻣해지는 증상) 등 출생 시 나타나는 신경 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

또한, 소아의 진행성 구근 마비(드문 유전성 파지오-론데 질환(중증 근무력증과 유사))가 있는 어린이에게서 언어의 현저한 음성적 붕괴가 나타납니다. 선천성 유사구근 마비(워스터-드로웨트 증후군 또는 유사구근 증후군 )가 있는 어린이에게서도 나타납니다. [ 8 ]

위험 요소

무구음증 발병의 위험 요인은 언어 기관 구조의 근육을 지배하는 뇌신경의 손상이나 특정 뇌 영역의 국소적 변화와 관련이 있으며, 이는 나열된 질병과 증후군의 병인에 기초하고 있습니다.

병인

구음장애로 인해 언어적 의사소통이 불가능한 병인을 설명할 때, 전문가들은 우선 신경근계 문제의 존재를 지적합니다. 즉, 언어 기관의 활성 구조(혀 근육과 성대)의 신경 지배가 손상되는 것입니다. 즉, 신경 자극 전달이 이루어지지 않습니다.

따라서 뇌졸중, 외상성 뇌손상, 뇌종양, 다발성 경화증, 그리고 잠긴 인간 증후군에서 무구음증은 대개 바롤리안 다리(pons Varolii)의 하행 피질구수로(하행 피질구로) 손상으로 인해 발생합니다. 바롤리안 다리는 후두개와 앞쪽에 위치하며 뇌와 소뇌를 연결하는 신경 섬유 다발로, 얼굴, 머리, 목 근육의 수의적 운동 조절을 담당합니다. 뇌간의 이 부위 조직이나 혈관의 손상은 뇌의 언어 기능 기전의 단절을 초래하여, 사람은 듣고, 보고, 모든 것을 이해하지만 말을 할 수 없게 됩니다.

허혈성 뇌졸중 환자에서 무구음증과 경직성 사지마비(또는 사지마비)의 기전은 연수와 척수가 만나는 지점인 추체 접합부 손상 때문일 수 있습니다. 뇌 하부 전두엽의 피질골(pars opercularis)에 영향을 미치는 반복적인 뇌졸중은 양측 안면신경 마비와 무구음을 동반한 포이-샤바니-마리 증후군을 유발할 수 있습니다.

이 언어 장애의 병인은 기저핵과 소뇌(다리 병변 포함)의 위축, 그리고 전대뇌피질의 중심엽 또는 섬엽 아래에 위치하여 신경 자극의 시냅스 전달을 조절하는 렌즈핵의 국소 병변과 관련이 있을 수 있습니다. 조음 및 발성에 관여하는 근육의 협응을 중재하는 좌측 전대뇌섬엽(lobus insularis)의 병변 가능성도 배제할 수 없습니다.

조짐 아나트리아

발성 기관의 다양한 구조 간의 신경 상호작용이 완전히 상실되어 발생하는 무구음증의 증상은 혀, 입술, 턱의 움직임 제한과 명확한 언어 능력 상실로 나타납니다. 환자는 자신이 들은 내용을 이해하고 (스스로에게) 읽을 수는 있지만, 읽은 내용을 말로 표현하거나 생각을 말로 표현할 수 없습니다.

많은 경우, 환자들은 씹고 삼키는 데 어려움을 겪고, 침 과다분비(타액 분비), 구운동성 운동실조증, 안면 근육의 불수의적 수축, 쉰 목소리, 그리고 무언증(무성증과 구음증 )을 동반한 무성증(무성 증 )을 겪습니다. 뇌 손상이나 뇌졸중의 경우, 무언증과 함께 실어증(언어 이해 장애)이 발생할 수 있습니다.

일반적인 구음장애와 마찬가지로 무구음장애의 유형은 뇌 손상 부위에 따라 정의되며, 이완형(뇌신경이나 뇌간 및 중뇌 영역 손상), 경직형(상부 운동 뉴런 변화), 운동실조형(소뇌를 다른 뇌 영역과 연결하는 전도 경로 손상), 운동저하형(파킨슨병 관련), 운동과잉형(기저핵 손상으로 인해) 및 혼합형이 있습니다.

합병증 및 결과

무구음증과 관련된 결과로는 완전한 의사소통이 부족하여 환자의 사회적 고립, 정서적, 심리적 장애, 그리고 심각한 우울증이 발생하는 것입니다.

진단 아나트리아

일반적으로 무구어증 진단은 언어치료사와 신경과 의사가 함께 내립니다. 언어치료사는 언어 장애의 유형을 판단하고, 신경과 의사는 근본 원인을 파악합니다.

감염 여부를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시하고, 일반 요검사를 실시하며, 뇌척수액을 분석하기 위해 요추 천자를 실시합니다.

기기 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 뇌의 컴퓨터 영상 또는 자기공명영상(MRI )
• 초음파 뇌파 검사
• 뇌파검사 (EEG)
• 도플러 뇌혈관 영상;
• 얼굴 근육의 근전도(EMG) 검사.

감별 진단

다른 유사한 증상의 질환, 즉 말더듬증(벙어리), 운동성 피질하 실어증, 란다우-클레프너 증후군, 갑작스러운 언어 상실 등과의 감별 진단은 매우 중요하면서도 동시에 어렵습니다.

치료 아나트리아

구음장애의 마지막 단계인 무구음장애는 일반적으로 재활이 불가능하며, 치료는 언어 장애의 유형과 기저 질환에 따라 달라집니다. 예를 들어 뇌졸중 후 마비 치료 나 뇌종양 제거 수술이 있습니다.

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언어 치료와 함께 물리 치료(물리 요법), 다양한 기구 시술, 약물도 사용되며 환자에게는 뇌 혈액 순환을 활성화하는 캐빈톤, 피라세탐,판토감 및 기타 뇌 보호 약물(소위 노오트로픽스) 이 처방될 수 있습니다.

예방

대부분의 경우 - 여성의 임신 준비나 감염성 뇌 질환 예방을 제외하면 - 많은 질병과 병리적 상태에서 언어 장애를 예방하는 것은 현재 불가능합니다.

예보

언어 운동 능력이 상실되면 예후는 뇌 손상의 원인, 위치, 심각도, 그리고 전반적인 건강 상태에 따라 달라집니다. 증상은 호전될 수도, 유지될 수도, 악화될 수도 있지만, 많은 무구음증 환자들은 말을 다시 할 수 없습니다.