구근 증후군

연수 증후군은 뇌간의 미측 부분(연수) 또는 실행 기관과의 연결 부위가 손상되어 발생합니다. 연수의 기능은 다양하며 매우 중요합니다. 9번, 10번, 12번 신경의 핵은 인두, 후두, 혀의 반사 활동을 제어하는 중추이며, 조음 및 삼키기에 관여합니다. 내측 감각 정보를 받아들이고, 여러 내장 반사(기침, 삼키기, 재채기, 침 분비, 빨기) 및 다양한 분비 반응과 관련이 있습니다. 내측(후측) 종통 다발은 연수를 관통하며, 연수는 머리와 목의 움직임을 조절하고 안구 운동과 조율하는 데 중요한 역할을 합니다. 연수에는 청각 및 전정 신경 전달 물질의 중계 핵이 있습니다. 상행 및 하행 신경 경로가 연수를 통과하여 신경계의 하위 수준과 상위 수준을 연결합니다. 망상체는 운동 활동의 촉진 또는 억제, 근긴장도 조절, 구심성 흥분 전달, 자세 및 기타 반사 활동, 의식 조절, 그리고 내장 및 식물 기능 등에 중요한 역할을 합니다. 또한, 연수는 미주신경계를 통해 호흡, 심혈관, 소화 및 기타 신체 대사 과정을 조절하는 데 관여합니다.

여기서는 IX, X, XII 신경핵과 그 뿌리, 그리고 두개골 안팎의 신경의 양측 병변으로 발생하는 확장된 형태의 연수 마비를 살펴보겠습니다. 또한, 연수 운동 기능 장애(삼키기, 씹기, 조음, 발성, 호흡)를 유발하는 해당 근육과 시냅스의 병변도 고려합니다.

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구근증후군의 원인

1. 운동 뉴런 질환(근위축성 측색 경화증, 파치오-론데 척수성 근위축증, 케네디 구근척수성 근위축증).
2. 근병증(안인두근, 케언스-세이어 증후군).
3. 이영양성 근긴장증.
4. 발작성 근마비.
5. 중증 근무력증.
6. 다발신경병증(길랭-바레 증후군, 예방접종 후, 디프테리아, 종양관련 질환, 갑상선기능항진증, 포르피린증).
7. 소아마비.
8. 뇌간, 후두개저 및 두개척추 부위의 과정(혈관, 종양, 척수막염, 수막염, 뇌염, 과립종성 질환, 뼈 이상).
9. 심인성 발성장애 및 삼키기곤란증.

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운동 뉴런 질환

모든 형태의 근위축성 측색 증후군(ALS)의 최종 단계 또는 연수 형태의 발병은 연수 기능 장애의 전형적인 예입니다. 이 질환은 대개 제12 신경핵의 양측 병변으로 시작되며, 초기 증상은 위축, 혀의 연축, 마비입니다. 초기에는 연하곤란을 동반하지 않는 구음 장애 또는 연하곤란을 동반하지 않는 구음 장애가 발생할 수 있지만, 모든 연수 기능의 점진적인 악화가 매우 빠르게 관찰됩니다. 질병이 시작될 때는 고형 음식보다 액상 음식을 삼키는 데 어려움이 더 흔하지만, 질병이 진행됨에 따라 고형 음식을 먹을 때 연하곤란도 발생합니다. 이 경우 혀의 약화와 함께 저작근과 안면 근육의 약화가 나타나고, 연구개가 아래로 처지며, 구강 내 혀가 움직이지 않고 위축됩니다. 연축이 관찰됩니다. 무구음. 지속적인 침 분비. 호흡근의 약화. 상위 운동 뉴런이 영향을 받는 증상은 신체의 같은 부위 또는 다른 부위에서 발견됩니다.

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근위축성 측색경화증의 진단 기준

• 하위 운동 뉴런 손상 징후 존재(EMG - 임상적으로 정상인 근육의 전각 돌기 확인 포함); 상위 운동 뉴런 손상의 임상 증상(피라미드 증후군); 진행성 과정.

"진행성 구근 마비"는 오늘날 근위축성 측색 경화증의 구근 형태의 변형 중 하나로 간주됩니다(척수의 전각에 손상의 임상적 징후가 나타나지 않는 또 다른 유형의 근위축성 측색 경화증인 "원발성 측색 경화증"과 유사).

진행성 연수 마비는 진행성 척수 근위축증, 특히 베르드니히-호프만 근위축증의 말기, 그리고 소아의 경우 파지오-론데 척수 근위축증의 징후일 수 있습니다. 후자는 상염색체 열성 척수 근위축증으로, 유년기에 발병합니다. 성인의 경우, X-연관 연수 근위축증이 알려져 있으며, 40세 이상에서 시작됩니다(케네디병). 근위 상지 근육의 약화 및 위축, 자발적인 근속 수축, 팔의 활동 운동 범위 제한, 상완이두근과 상완삼두근의 힘줄 반사 감소가 특징입니다. 질병이 진행됨에 따라, 질식, 혀 위축, 구음 장애 등 연수(보통 경미한) 장애가 발생합니다. 나중에는 다리 근육에도 영향을 미칩니다. 특징적인 소견으로는 여성형 유방증과 종아리 근육의 가성 비대가 있습니다.

진행성 척수성 근위축증의 경우, 이 과정은 척수 전각 세포 손상으로 제한됩니다. 근위축성 측삭경화증과 달리, 이 질환의 진행은 항상 대칭적이며, 상위 운동 뉴런 침범 증상을 동반하지 않고 더 양호한 경과를 보입니다.

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근병증

일부 형태의 근병증(안인두 근병증, 컨스-세이어 증후군)은 연수 기능 장애로 나타날 수 있습니다. 안인두 근병증(이영양증)은 유전성(상염색체 우성) 질환으로, 발병이 늦고(보통 45세 이후) 안면 근육(양측 안검하수)과 연수 근육(연하곤란)에 국한된 근력 약화가 특징입니다. 안검하수, 연하 장애, 발성 장애는 서서히 진행됩니다. 주요 부적응 증후군은 연하곤란입니다. 이 과정은 일부 환자에서만 사지로 확산되며, 질병의 후기 단계에서 나타납니다.

미토콘드리아 뇌근병증의 한 형태인 컨스-세이어 증후군("안근마비 플러스")은 안검하수와 안근마비 외에도 눈 증상보다 늦게 나타나는 근병증성 복합 증상으로 나타납니다. 연수 근육(후두와 인두)의 침범은 일반적으로 심각하지 않지만, 발성 및 조음 변화, 질식 등을 유발할 수 있습니다.

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Kearns-Sayre 증후군의 필수 징후:

• 외안근마비
• 망막의 색소 변성
• 심장 전도 장애(심박수 감소, 방실 차단, 실신, 갑작스러운 사망 가능성)
• 뇌척수액의 단백질 수치 증가

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이영양성 근긴장증

이영양성 근긴장증(또는 로솔리모-쿠르슈만-슈타이너트-바텐 근긴장성 이영양증)은 상염색체 우성으로 유전되며, 남성에게 여성보다 3배 더 흔하게 발생합니다. 발병 연령은 16~20세입니다. 임상 양상은 근긴장성 증후군, 근병증 증후군, 그리고 근육 외 질환(수정체, 고환 및 기타 내분비선, 피부, 식도, 심장, 그리고 때로는 뇌의 이영양증 변화)으로 구성됩니다. 근병증 증후군은 얼굴 근육(씹는 근육과 관자놀이 근육으로 특징적인 표정을 보임), 목, 그리고 일부 환자의 경우 사지에서 가장 두드러집니다. 연수 근육 손상은 콧소리, 연하곤란, 질식을 유발하며, 때로는 호흡 장애(수면 무호흡증 포함)를 유발합니다.

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발작성 근마비(주기적 마비)

발작성 근마비는 의식 소실 없이 전신 또는 부분적인 근력 약화 발작(마비 또는 마비, 최대 사지 마비)과 건 반사 감소 및 근긴장 저하를 동반하는 질환(저칼륨혈증, 고칼륨혈증, 정상칼륨혈증 형태)입니다. 발작 지속 시간은 30분에서 며칠까지 다양합니다. 유발 요인: 탄수화물이 풍부한 과식, 소금 남용, 부정적인 감정, 신체 활동, 야간 수면. 일부 발작에서만 경추 및 뇌 근육의 침범이 관찰됩니다. 드물게 호흡 근육도 어느 정도 침범됩니다.

감별 진단은 갑상선 중독증, 원발성 고알도스테론증, 일부 위장관 질환의 저칼륨혈증, 신장 질환 환자에서 나타나는 이차성 근마비와 관련이 있습니다. 체내 칼륨 배출을 촉진하는 약물(이뇨제, 완하제, 감초)을 처방할 때 주기성 마비의 의인성 변이가 보고됩니다.

중증 근무력증

구근 증후군은 중증 근무력증의 위험한 증상 중 하나입니다. 중증 근무력증은 병적인 근육 피로가 주요 임상 양상으로 나타나는 질환으로, 항콜린에스테라제 복용 후 완전히 회복될 때까지 증상이 완화됩니다. 초기 증상은 종종 동안근(안검하수, 복시, 안구 운동 제한)과 안면 근육, 그리고 사지 근육의 기능 장애입니다. 환자의 약 3분의 1은 저작근, 인두, 후두, 혀 근육에 영향을 받습니다. 전신성 및 국소성(주로 안구) 형태가 있습니다.

중증 근무력증의 감별 진단은 중증 근무력증 증후군(램버트-이튼 증후군, 다발신경병증에서의 근무력증 증후군, 중증 근무력증-다발근염 복합증, 보툴리눔 중독에서의 근무력증 증후군)을 통해 실시합니다.

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다발신경병증

다발신경병증에서 나타나는 구부 마비는 전신성 다발신경병증 증후군 영상에서 특징적인 감각 장애를 동반한 사지마비 또는 사지마비와 함께 관찰되며, 이는 구부 장애의 양상을 진단하는 데 도움을 줍니다. 후자는 길랭-바레 증후군의 급성 탈수초성 다발신경병증, 감염 후 및 백신 접종 후 다발신경병증, 디프테리아 및 부종양성 다발신경병증, 그리고 갑상선기능항진증 및 포르피린증에서의 다발신경병증과 같은 형태에서 특징적으로 나타납니다.

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소아마비

급성 소아마비는 구부 마비의 원인으로, 일반적인 감염성(전마비성) 증상, 빠른 마비 발생(보통 질병 발생 후 첫 5일 이내) 및 원위부보다 근위부 손상이 더 큰 것으로 나타납니다. 발병 직후 마비가 역전되는 시기가 특징적입니다. 척수성, 구부성, 구척수성으로 구분됩니다. 하지가 가장 흔하게 영향을 받지만(80%의 경우), 반측성 또는 교차 증후군이 발생할 수 있습니다. 마비는 이완성이며 힘줄 반사가 소실되고 위축이 빠르게 진행됩니다. 구부 마비는 구부성 마비(질병의 전체 마비성 마비 형태의 10~15%)에서 관찰될 수 있으며, IX, X(덜 흔하게 XII) 신경뿐만 아니라 안면 신경의 핵도 영향을 받습니다. IV-V 분절의 전각 손상은 호흡 마비를 유발할 수 있습니다. 성인에서는 구척수형이 더 자주 발생합니다. 뇌간의 망상체에 영향을 미치면 심혈관계(저혈압, 고혈압, 부정맥), 호흡계("운동실조 호흡") 장애, 삼킴 장애, 각성 수준 장애가 발생할 수 있습니다.

감별 진단에는 하위 운동 뉴런에 영향을 미칠 수 있는 다른 바이러스 감염(광견병 및 대상포진)이 포함됩니다. 급성 소아마비와 감별 진단이 필요한 다른 질환으로는 길랭-바레 증후군, 급성 간헐성 포르피린증, 보툴리누스 중독증, 독성 다발신경병증, 횡단 척수염, 경막외 농양으로 인한 급성 척수 압박 등이 있습니다.

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뇌간, 후두개와 및 두개척추 영역의 과정

일부 질환은 뇌간 말단부의 크기가 작고 촘촘한 형태 때문에 연수의 양쪽 반쪽을 쉽게 침범합니다. 수질내 종양(신경교종 또는 상의세포종)이나 수질외 종양(신경섬유종, 수막종, 혈관종, 전이성 종양)은 결핵, 사르코이드증 및 기타 육아종성 돌기들이 종양의 임상 증상과 유사할 수 있습니다. 공간 점유 돌기는 조만간 두개내압 상승을 동반합니다. 실질성 출혈 및 지주막하 출혈, 두개뇌 외상, 그리고 두개내 고혈압과 연수의 대공 탈출을 동반한 기타 돌기들은 고열, 호흡기 장애, 혼수 상태, 그리고 호흡 및 심장 마비로 인한 환자의 사망을 초래할 수 있습니다. 기타 원인: 두개저구증, 선천적 장애 및 두개척추 부위 이상(편평두개저, 파제트병), 독성 및 퇴행성 과정, 뇌막염 및 뇌염으로 인한 뇌간의 꼬리 부분의 기능 장애.

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심인성 발성장애 및 삼키기 장애

연수 기능의 심인성 장애는 때때로 진성 연수 마비와 감별 진단이 필요합니다. 삼키기 및 발성의 심인성 장애는 정신병적 장애의 양상과 전환 장애의 틀 모두에서 관찰될 수 있습니다. 전자의 경우, 이러한 장애는 대개 임상적으로 명백한 행동 장애의 배경에서 관찰되며, 후자의 경우, 이러한 장애는 질병의 단일 증상 발현으로 나타나는 경우가 드물며, 이 경우 다증후군적 증거 장애를 확인함으로써 진단이 용이해집니다. 심인성 장애를 진단하고 현대적인 준임상 검사법을 사용하여 기질적 질환을 배제하기 위해서는 긍정적 기준을 모두 사용해야 합니다.

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구근증후군 진단 연구

일반 및 생화학적 혈액 검사; 일반 소변 분석; 뇌의 CT 또는 MRI; 혀, 목 및 사지 근육의 근전도; 약리학적 부하가 있는 근무력증에 대한 임상 및 근전도 검사; 안과 의사의 진찰; 심전도; 뇌척수액 분석; 식도경 검사; 치료사와의 상담.

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