성인과 어린이의 측두엽 간질

중추신경계의 만성 질환으로 증상이 발작적으로 나타나는 간질에는 여러 종류가 있는데, 그 중에서도 측두엽 간질이 두드러지는데, 측두엽은 간질 발생 영역이나 간질 활동의 국소적 부착 영역이 있는 곳입니다.

측두엽 간질과 천재성: 현실인가 허구인가?

측두엽 간질과 천재적 사고가 어떻게든 연관되어 있다는 사실에는 엄밀히 말하면 과학적 근거가 없습니다. 오직 개별적인 사실과 그 우연의 일치만이 알려져 있을 뿐입니다…

일부 연구자들은 잔 다르크가 보고 들은 환영과 목소리는 그녀의 간질 때문이라고 설명하지만, 그녀가 살았던 20년 동안 동시대 사람들은 그녀의 행동에서 어떤 이상한 점도 알아차리지 못했습니다. 다만 그녀가 프랑스 역사의 조류를 바꾸었다는 점만은 알아차리지 못했습니다.

하지만 심각한 건강 문제를 겪었던 것으로 알려진 프레데릭 쇼팽의 경우에도 비슷한 진단이 내려졌는데, 이는 그의 환각 증세에서 드러납니다. 뛰어난 작곡가인 그는 자신의 발작을 매우 생생하게 기억했고, 친구들과의 서신에서 그 당시 상황을 자세히 묘사했습니다.

네덜란드 화가 빈센트 반 고흐 역시 간질을 앓았습니다. 1888년 말, 35세의 나이에 귀가 잘린 채 정신병원에 입원하여 측두엽 간질 진단을 받았습니다. 그 후 2년을 더 살다가 자살을 결심했습니다.

알프레드 노벨, 귀스타브 플로베르, 그리고 물론 FM 도스토옙스키는 많은 작품에서 미시킨 왕자를 시작으로 간질 환자를 등장시켰는데, 모두 어린 시절 측두엽 간질 발작을 겪었습니다.

역학

불행히도 측두엽 간질의 유병률에 대한 정보는 없습니다. 진단을 확정하려면 의사를 방문하고 적절한 검사를 통해 뇌를 미리 시각화해야 하기 때문입니다.

하지만 전문 병원의 통계에 따르면 국소성(부분적 또는 국소적) 간질 중에서 측두엽 간질은 다른 유형의 간질보다 더 자주 진단됩니다.

모든 환자의 약 절반은 어린이입니다. 이 유형의 만성 신경정신 질환은 대개 어린 시절이나 청소년기에 진단되기 때문입니다.

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원인 측두엽 간질

임상적으로 근거가 있고 과학적으로 입증된 측두엽 간질의 원인은 뇌의 측두엽 (Lobus temporalis)의 구조적 손상과 상관관계가 있습니다.

이것은 가장 흔한 유형의 신경병리학적 손상, 즉 해마 경화증이나 중간측두엽 경화증에 주로 적용되는데, 이는 정보 처리를 제어하고 일화적 기억과 장기 기억을 형성하는 해마의 특정 구조에서 신경 세포가 손실되는 것을 수반합니다.

최근 MRI 영상 연구에 따르면 소아 측두엽 간질은 37~40%의 사례에서 내측 측두엽 경화증과 연관이 있는 것으로 나타났습니다. 동일한 원인을 가진 성인 측두엽 간질은 환자의 약 65%에서 관찰됩니다.

또한, 이러한 유형의 간질은 해마의 치아상회(Gyrus dentatus)에 있는 과립 세포층이 분산되어 유발될 수 있는데, 이는 이러한 세포의 밀도를 보장하고 배아 뇌 발달과 이후 신경 발생 동안 신경 세포의 이동을 조절하는 단백질인 릴린의 생성 감소와 관련이 있습니다.

측두엽 간질 활동의 원인은 종종 대뇌 해면체 기형, 특히 해면체 혈관종 또는 뇌혈관종 입니다. 해면체 혈관종 은 비정상적으로 확장된 혈관으로 인해 발생하는 선천성 양성 종양입니다. 이로 인해 뇌세포의 혈액 순환뿐만 아니라 신경 자극의 전달에도 장애가 발생합니다. 일부 자료에 따르면 이 병리의 유병률은 전체 인구의 0.5%, 소아의 경우 0.2~0.6%입니다. 17%의 경우 종양이 다발성이며, 10~12%의 경우 가족력이 있어 가족성 측두엽 간질을 유발할 수 있습니다.

때로는 회백질의 이소성으로 인해 측두엽 구조가 손상되는데, 이는 선천적인 피질 이형성(신경 세포의 비정상적인 국소화)의 한 유형으로 염색체 이상이나 배아가 독소에 노출된 결과일 수 있습니다.

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위험 요소

신경생리학자들은 출산 시 유아의 신경 기능과 뇌 손상에 영향을 미치는 선천적 이상이 있을 때 뇌의 측두엽 기능 장애가 발생할 수 있는 주요 위험 요인을 파악합니다(질식 및 저산소증 포함).

성인과 소아 모두에서 외상성 뇌 손상, 수막염이나 뇌염으로 인한 뇌 구조의 감염성 병변, 기생충 감염(톡소플라스마 곤디, 태니아 솔리움) 및 다양한 원인의 뇌 신생물로 인해 2차 측두엽 간질이 발생할 위험이 증가합니다.

태아의 발달 중인 뇌에 부정적인 영향을 미치는 독소 중에서 알코올은 의심할 여지 없이 "주도권"을 차지합니다. 아버지가 알코올을 남용하면 태아는 중추 신경계의 내인성 신경 전달 물질인 감마 아미노뷰티르산(GABA) 결핍증을 겪게 되는데, 이는 뇌의 과도한 흥분을 억제하고 아드레날린과 모노아민 신경 전달 물질의 균형을 유지합니다.

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병인

신체의 모든 기능을 제어하는 수백만 개의 뉴런은 세포막의 전하를 끊임없이 변화시키고 수용체에 신경 자극, 즉 활동 전위를 전달합니다. 이러한 생체 전기 신호가 신경 섬유를 따라 동기화되어 전달되는 것이 바로 뇌의 전기 활동입니다.

측두엽 간질의 병인은 동기화가 깨지고 비정상적으로 증가된 발작성 신경 활동을 보이는 국소 영역이 나타나는 것입니다. 이 질환을 고려할 때, 전기적 과잉 활동 발작은 측두엽의 여러 영역에서 시작된다는 점을 유념해야 합니다. 즉, 다음과 같습니다.

• 해마와 편도체는 뇌의 내측 측두엽과 변연계의 일부에 위치합니다.
• 전정 분석기의 중심(두정엽에 더 가깝게 위치)
• 청각 분석기의 중심(헤르슐의 회선)은 비정상적인 활성화로 인해 청각 환각이 발생합니다.
• 베르니케 영역(상측두회 근처)은 언어 이해를 담당합니다.
• 측두엽 극이 과도하게 흥분되면 자기 인식이 변하고 환경에 대한 인식이 왜곡됩니다.

따라서 해마 또는 측두엽 내측 경화증이 있는 경우, 신경 자극을 더 멀리 전달하기 위한 활동전위를 받는 CA 영역(암모니아각)과 시상하부 영역(시상하부)의 피라미드 뉴런 일부가 소실됩니다. 측두엽 이 부위 세포의 구조적 구성이 손상되면 세포외 공간의 확장, 비정상적인 체액 확산, 그리고 신경교세포(성상세포)의 증식이 발생하며, 그 결과 시냅스 자극 전달의 역학이 변화합니다.

또한, 표적 세포로의 활동전위 전달 속도 조절의 차단은 해마와 신피질에서 빠르게 성장하는 인터뉴런(억제 시냅스 생성에 필요한 다극성 GABA성 인터뉴런)의 구조 결함에 의존할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 또한, 간질의 생화학적 기전에 대한 연구를 통해 해마하와 신피질에 존재하는 두 가지 유형의 뉴런, 즉 선조체(별모양) 비피라미드형 및 피라미드형 인터뉴런과 평활 비피라미드형 인터뉴런이 측두엽 간질의 발병 기전에 관여한다는 결론에 도달했습니다. 선조체 인터뉴런은 흥분성 콜린성 뉴런이고, 평활 뉴런은 GABA성, 즉 억제성 뉴런입니다. 유전적으로 결정되는 이러한 불균형은 소아의 특발성 측두엽 간질 및 그 발병 소인과 관련이 있을 것으로 생각됩니다.

해마 치아이랑(dentate gyrus)의 과립세포 분산 또는 손상은 수상돌기층 밀도의 병리학적 변화를 수반합니다. 뉴런의 돌기 세포 소실로 인해 시냅스 재편이 시작됩니다. 축삭과 이끼 섬유가 자라나 다른 수상돌기와 연결되면서 흥분성 시냅스후 전위가 증가하고 뉴런의 과흥분이 유발됩니다.

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조짐 측두엽 간질

간질학자들은 갑작스러운 발작의 첫 징후를 전조(aura)라고 부르는데, 이는 본질적으로 이후 단기적인 국소 발작(그리스어로 흥분, 자극)의 전조입니다. 그러나 모든 환자가 전조를 보이는 것은 아니며, 많은 환자가 단순히 기억하지 못할 뿐이며, 어떤 경우에는 첫 징후만으로 충분할 수 있습니다(이를 경미한 부분 발작이라고 합니다).

공격이 임박했다는 첫 징후 중 하나는 근거 없는 두려움과 불안감이 나타나는 것인데, 이는 해마와 편도체(감정을 조절하는 뇌의 변연계의 일부)의 전기적 활동이 급격히 증가하는 것으로 설명됩니다.

측두엽 간질 발작은 대부분 단순 부분 발작으로 분류됩니다. 즉, 의식 상실을 동반하지 않으며, 보통 2~3분 이상 지속되지 않고 이상 감각만 나타납니다.

• 기억력 저하(예를 들어, 무슨 일이 이미 전에 일어났다는 느낌, 단기적인 기억 '상실')
• 감각적 환각 - 청각, 시각, 후각 및 미각
• 물체의 크기, 거리, 신체 부위의 시각적 왜곡(거시시와 미시시)
• 일측성 이상감각(저림과 무감각)
• 타인에 대한 반응이 약해지고, 시선이 얼어붙고 멍하니 바라보며, 현실감각을 잃고 단기적인 해리성 장애가 나타납니다.

운동 발작이나 자동증에는 다음이 포함될 수 있습니다: 얼굴이나 몸 근육의 단측적인 리드미컬한 수축, 반복적인 삼키기 또는 씹는 동작, 입맛을 다시기, 입술 핥기, 머리를 급히 돌리거나 눈을 피하는 것, 손의 작고 고정적인 움직임.

측두엽 간질의 식물성-장기 증상은 메스꺼움, 과도한 발한, 호흡과 심장 박동이 빨라지고, 위와 복강의 불편함이 나타납니다.

이러한 유형의 질환을 가진 환자는 다른 뇌 영역의 뉴런의 전기적 활동이 급격히 증가할 경우 복합 부분 발작을 경험할 수도 있습니다. 완전한 방향 감각 상실과 함께 운동 협응 장애, 일과성 실어증(말하거나 다른 사람의 말을 이해하는 능력 상실)이 앞서 나열된 모든 증상에 추가됩니다. 극단적인 경우, 측두엽 간질 발작으로 시작된 증상이 경련과 의식 상실을 동반하는 전신 강직-간대 발작으로 발전합니다.

발작이 멈춘 후, 발작 후 기간에는 환자는 의욕을 잃고, 잠시 혼란스러워하며, 깨닫지 못하고, 대부분 무슨 일이 일어났는지 기억하지 못합니다.

또한 읽어보세요 – 측두엽 손상 증상

양식

현대 간질학의 문제는 40여 가지가 넘는 이 질병 유형을 포함하고 있지만, 용어적 명칭은 여전히 관련성을 잃지 않았습니다.

측두엽 간질은 1989년 국제 간질 분류(ILAE)에 증상성 간질 그룹에 포함되었습니다.

일부 자료에서는 측두엽 간질을 후측두측두엽 간질과 해마-편도체(또는 신피질) 간질로 구분합니다. 다른 자료에서는 편도체 간질, 피질측두엽 간질, 해마측두엽 간질, 후측두측두엽 간질로 분류합니다.

국내 전문가들에 따르면, 이차성 또는 증상성 측두엽 간질은 원인이 정확히 규명될 때 진단이 가능합니다. 용어 통일을 위해 ILAE 전문가들은 (2010년 개정된 분류에서) "증상성"이라는 용어를 삭제하고, 뇌 기능 장애를 유발하는 손상 부위가 정확히 알려져 있다는 의미에서 국소성 측두엽 간질, 즉 국소성이라는 정의를 유지할 것을 제안했습니다.

최신 버전의 국제 분류(2017)에서는 측두엽 간질의 두 가지 주요 유형을 인정합니다.

• 해마, 치아상회, 편도체(즉, 측두엽 중앙부에 위치한 영역)에 간질 활동의 초점이 국소적으로 부착되는 중간 측두엽 간질. 이전에는 국소성 증상성 간질이라고 불렸습니다.
• 측두엽 간질(측두엽 측 신피질에서 발생하는 드문 유형). 측두엽 간질 발작은 청각 또는 시각 환각을 수반합니다.

잠복성 측두엽 간질(그리스어 '숨겨진 장소'에서 유래)은 진찰 시 원인을 알 수 없거나 확인되지 않은 발작을 의미합니다. 의사들은 이러한 경우 "특발성"이라는 용어를 사용하지만, 대부분의 경우 이러한 질환은 유전적으로 결정되는 원인을 가지고 있어 원인을 규명하는 데 어려움을 겪습니다.

이 분류에는 부분 측두엽 간질, 즉 제한적(부분적) 또는 국소적 간질은 포함되지 않고, 국소 측두엽 간질이라는 용어를 사용합니다. 그리고 부분적 간질은 측두엽 간질의 국소적 발작 또는 발작만을 의미하며, 이는 뇌의 전기적 활동 이상을 반영합니다.

측두엽에 인접한 다른 뇌 구조에도 동시에 장애가 발생하는 경우 측두두정엽 간질 또는 전두측두엽 간질(전두측두엽 간질)로 정의할 수 있으나, 국내 임상에서는 이러한 조합을 다초점 간질이라고 부르는 경우가 가장 많다.

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합병증 및 결과

뇌의 측두엽 기능 장애가 주기적으로 재발하면 특정한 결과와 합병증이 발생합니다.

이러한 유형의 간질 환자는 정서 불안정을 경험하고 우울증에 걸리기 쉽습니다. 시간이 지남에 따라 발작이 반복되면 해마와 치상회의 피라미드 뉴런이 더 심하게 손상되어 학습 및 기억력에 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 손상이 좌엽에 국한되면 전반적인 기억력(건망증과 느린 사고)이 저하되는 반면, 우엽에서는 시각적 기억력만 저하됩니다.

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진단 측두엽 간질

환자를 검사하는 것만으로는 이 질병을 진단하는 데 별 도움이 되지 않습니다. 의사는 환자의 불평과 감각에 대한 설명만 듣고 나서 검사를 받게 합니다. 검사를 받는 동안에는 다음과 같은 기기를 사용하여 진단을 내립니다.

• 뇌의 전기적 활동을 측정하는 뇌파검사 (EEG)
• 뇌의 MRI;
• 뇌의 PET (양전자 방출 단층촬영)
• 수면다원 검사

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감별 진단

감별 진단에는 공황 발작, 정신병, 식물성 혈관성 디스토니아의 위기 증상, 일과성 허혈 발작(미세 뇌졸중), 다발성 경화증, 지연성 디스키네시아, 후두엽 간질 등 유사한 증상을 보이는 질환을 구별하는 것이 포함됩니다.

자세한 내용은 자료 - 간질 - 진단 에서 확인하세요.

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치료 측두엽 간질

측두엽 간질은 항경련제로 치료하는 것이 일반적이지만, 모든 발작이 경련을 수반하는 것은 아니기 때문에 현재 이들 중 다수는 항경련제라고 불립니다.

거의 모든 항경련제는 나트륨과 칼슘 전구약물 채널에 미치는 영향을 통해 신경 세포의 흥분성을 감소시키거나, 주로 GABA인 신경 전달 물질의 억제 효과를 증가시키는 방식으로 작용합니다.

가장 흔히 사용되는 구세대 약물은 페니토인, 카르바마제핀, 발프로산 제제(아필렉신, 콘불렉스, 발프로콤), 페노바르비탈입니다. 더 자세한 정보는 간질 치료제에 대한 정보를 참조하세요.

요즘 사람들은 종종 다음과 같은 새로운 항경련제를 사용합니다.

• 라모트리진(다른 상품명: 라트리진, 라미트릴, 콘불산, 세이자르)은 디클로로페닐 유도체로, 2세 이상 어린이에게 사용할 수 있습니다. 간부전 및 임신 중에는 금기입니다. 발생할 수 있는 부작용으로는 피부 반응(피부 괴사까지), 심한 두통, 복시, 메스꺼움, 장 질환, 혈소판 감소, 수면 장애, 과민 반응 증가 등이 있습니다.
• Gabapentin (동의어: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin)은 감마-아미노부티르산의 유사체입니다.
• 라코사마이드(빔팻)는 16세 이상부터 의사가 정한 용량으로 복용합니다. 이 약의 부작용으로는 현기증, 두통, 메스꺼움, 구토, 떨림, 근육 경련, 수면, 기억, 운동 협응 장애, 우울증, 정신 장애 등이 있습니다.

6세 이상 성인 및 어린이의 부분 발작에는 조니사미드(조네그란)가 처방되는데, 이 약의 흔한 부작용으로는 현기증과 피부 발진, 식욕과 기억력 감소, 시력, 언어, 운동 및 수면 조정 장애, 우울증 및 신장 결석 형성 등이 있습니다.

항경련제 레베티라세탐과 그 제네릭 약물인 레베티놀, 콤비론, 제니세탐, 케프라는 16세 이상의 강직간대 발작 환자에게 측두엽 간질 치료제로 처방됩니다. 이 약물들은 GABA 수용체에 작용하는 피롤리딘-아세트아미드(감마-아미노부티르산 락탐)를 함유하고 있습니다. 케프라는 용액 형태로 제공되므로 개인에 따라 정해진 용량으로 점적 투여합니다. 레베티라세탐은 경구 투여 정제(1일 2회 250~500mg)입니다. 위의 다른 약물들과 마찬가지로 이 약물을 복용하면 전신 쇠약, 현기증, 졸음 증가가 동반될 수 있습니다.

또한, 마그네슘 보충제와 비타민 B-6(피리독신), 비타민 E(토코페롤), 비타민 H(비오틴), 비타민 D(칼시페롤) 등의 섭취가 필요합니다.

물리치료(심부 뇌 및 미주신경 자극)도 사용됩니다. 간질 치료 기사를 읽어보세요.

소아 측두엽 간질로 인해 발작이 발생하는 경우, 저탄수화물, 고지방 케토제닉 식단이 권장됩니다. 이 식단을 처방할 때는 소아 또는 청소년에게 충분한 영양을 공급하고 성장과 체중을 모니터링해야 합니다.

수술적 치료

통계에 따르면, 측두엽 중간부 간질 환자의 최대 30%가 약물로 발작을 조절할 수 없습니다.

일부 환자의 경우 수술적 치료가 고려될 수 있습니다. 선택적 편도체-해마 절제술, 즉 편도체, 전방 해마 및 치아상회의 일부를 제거하는 것입니다.

이처럼 급진적인 조치는 해마 경화증이 있는 경우에만 정당화될 수 있지만, 이 수술의 효과를 보장할 수는 없습니다. 엽절제술, 정위 방사선 수술 또는 레이저 절제술을 통한 외과적 개입은 뇌의 인지 기능을 크게 저하시킬 수 있습니다.

민간요법

어떤 유형의 간질에도 약초 치료가 도움이 된다는 과학적 근거는 없습니다. 그러나 약초학자들은 두릅나무과(Araliaceae)의 쇠비름(Senecio vulgaris), 쇠비름(Hydrocotyle vulgaris), 바이칼 스컬캡(Scutellaria baicalensis) 뿌리의 진정제 팅크제, 또는 약용 작약(Paeonia officinalis)을 달인 물이나 우려낸 물을 음용할 것을 권장합니다. 그러나 측두엽 간질 치료, 즉 국소 발작 빈도 감소에 가장 효과적인 식물은 감마-아미노부티르산을 함유한 겨우살이(Viscum album)로 여겨집니다.

또한, 이 병리의 민간요법에는 뇌 순환을 개선하고, 결과적으로 뇌세포에 영양을 공급하는 데 도움이 되는 오메가-3 지방산(도코사헥사엔산)이 함유된 생선기름을 섭취하는 것이 포함됩니다.

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예방

현재까지 간질의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없으므로, 이 질병의 예방은 이루어지지 않습니다.

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예보

측두엽 경화증, 피질 이형성증 또는 종양과 같은 병리학적 증상은 측두엽 관련 간질 발작의 치료 불가능성과 심지어 치매의 예후를 예측합니다.

임상 자료에 따르면, 장기 치료 후 측두엽 간질의 완전 관해는 10%를 약간 넘는 사례에서 나타나며, 거의 30%의 사례에서는 스트레스 상황으로 인한 발작 발생과 함께 증상 호전이 불안정하게 나타납니다. 그러나 9~10세에 발병하는 소아 측두엽 간질은 약 20년 후에 10명 중 3명에서 장기 관해를 보입니다.

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