섬모체의 흑색종

섬모체의 양성 종양은 드물며 선종, 상피종, 수질상피종이 대표적이다.

섬모체의 악성종양이 더 흔합니다.

모양체 흑색종은 전체 맥락막 흑색종의 1% 미만을 차지합니다. 이 종양은 50대에서 60대에 발생하지만, 문헌상 소아에서 이 부위에 흑색종이 발생한 사례가 보고되어 있습니다. 형태학적 특징 면에서 이 종양은 맥락막 흑색종 및 홍채 흑색종과 다르지 않지만, 상피모양 및 혼합형이 우세합니다.

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섬모체 흑색종의 증상

종양은 천천히 자라며 크기가 커질 수 있습니다. 뚜렷하게 구분되는 둥근 결절은 종종 어두운 색을 띠며 넓은 동공을 통해 명확하게 보입니다. 대부분의 경우 종양은 홍채 또는 맥락막과 섬모체 등 다양한 부위에 위치합니다. 이 질환은 장기간 무증상입니다. 종양이 큰 경우, 환자들은 수정체의 변형 및 탈구로 인한 시력 저하를 호소합니다. 전방각으로 흑색종이 자라면서 종양과 동심원상의 홍채 주름이 형성되고, 이는 가성 홍채투석과 관련이 있습니다. 종양이 확장기로 자라면 동공의 모양이 변합니다. 동공은 빛에 반응하지 않고 가장자리가 납작해집니다. 산동제로 확장하면 동공은 불규칙한 모양을 띱니다. 홍채 내로 종양이 자라면서 만성 전방 포도막염의 모습을 보이는 경우가 있습니다. 무흑색종은 분홍빛을 띠며, 자체 혈관이 잘 보입니다. 종양이 국소화된 부위에서는 울혈되고 구불구불한 상공막 혈관이 관찰됩니다. 말기에는 속발성 녹내장이 발생합니다. 종양은 공막으로 자라 결막 아래에 결절을 형성할 수 있으며, 결절은 종종 어두운 색을 띱니다.

섬모체 흑색종의 진단

생체현미경, 동공 확대 미세 순환계, 각막경 검사 및 투과경 검사는 섬모체 흑색종을 진단하는 데 도움이 됩니다.

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섬모체 흑색종의 치료

섬모체 국소 흑색종의 치료에서는 부분 층상 경화막 절제술(partial lamellar sclerouveectomy)로 제거가 제한될 수 있습니다. 방사선 치료가 가능합니다. 큰 종양(섬모체 면적의 1/3 이상을 차지하는 경우)의 경우 섬모체 둘레)를 기준으로 안구 적출술만 시행합니다. 공막낭으로 종양이 자라 결막하 결절을 형성하는 경우, 기구를 통해 국소 또는 혈행성 전이가 확인되지 않으면 적출술이 필요합니다.

섬모체 흑색종의 예후

예후는 종양의 세포 구성과 크기에 따라 달라집니다. 일반적으로 섬모체 흑색종은 느리게 성장합니다. 그러나 홍채보다 더 자주 관찰되는 상피양 및 혼합형의 경우 예후가 악화됩니다. 전이 경로는 맥락막 흑색종과 동일합니다.