융모막 흑색종

맥락막의 악성 종양은 주로 흑색종으로 대표됩니다.

맥락막 흑색종의 발생 기전은 세 가지로 나눌 수 있습니다. 원발성 종양으로 발생하는 경우와 기존 맥락막 모반이나 기존 안배엽 흑색증을 배경으로 새로 발생하는 경우(가장 흔함)입니다. 맥락막 흑색종은 맥락막의 바깥층에서 발생하기 시작하며, 최신 자료에 따르면 방추세포 A와 상피세포양 세포라는 두 가지 주요 세포 유형으로 나타납니다. 방추세포 흑색종은 약 15%의 경우 전이됩니다. 상피세포양 흑색종의 전이 빈도는 46.7%에 달합니다. 따라서 포도막 흑색종의 세포적 특성은 평생 예후를 결정하는 요인 중 하나입니다. 흑색종의 절반 이상이 적도 너머에 위치합니다. 종양은 일반적으로 고립된 결절로 자랍니다. 환자는 일반적으로 시력 저하, 광시증 및 형태시증을 호소합니다.

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맥락막 흑색종의 증상

초기 단계에서 맥락막 흑색종은 직경 6~7.5mm의 작은 갈색 또는 짙은 회색 병변으로 나타나며, 유리체판의 드루젠(켈로이드 소체)이 표면과 주변에 보입니다. 인접 망막에 붓 모양의 공동은 색소 상피의 이영양성 변화와 망막하액의 출현으로 인해 형성됩니다. 대부분의 흑색종 표면에서 발견되는 주황색 색소 영역은 망막 색소 상피 수준에서 리포푸신 입자의 침착으로 인해 발생합니다. 종양이 성장함에 따라 색이 더 진해지거나(때로는 짙은 갈색) 황분홍색의 무색소 상태로 유지될 수 있습니다. 망막하 삼출물은 맥락막 혈관이 압박되거나 빠르게 성장하는 종양의 괴사성 변화로 인해 나타납니다. 흑색종의 두께 증가는 브루흐막과 망막 색소 상피에 이영양성 변화를 일으켜 유리체판의 온전성을 파괴하고 종양이 망막 아래에서 자라며, 소위 버섯형 흑색종이 형성됩니다. 이러한 종양은 일반적으로 상당히 넓은 기저부, 브루흐막의 좁은 협부, 망막 아래의 구형 두부를 갖습니다. 브루흐막이 파열되면 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 망막 박리 증가 또는 갑작스러운 발생의 원인입니다. 흑색종의 유두부 인접 국소화와 함께, 망막하 삼출물이 시신경 원반의 울혈을 유발하는 경우가 있는데, 이는 색소가 없는 종양에서 시신경염이나 시신경 원반의 편측 울혈로 오인되는 경우가 있습니다.

맥락막 흑색종 진단

불투명한 매체에서 맥락막 흑색종을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 이러한 경우 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영과 같은 추가적인 검사 방법이 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 종양 전문의는 치료 방법을 결정하기 전에 포도막 흑색종 환자를 면밀히 검사하여 전이 여부를 배제해야 합니다. 안과 전문의를 처음 방문했을 때 큰 종양 환자의 2~6.5%, 작은 흑색종의 0.8%에서 전이가 발견된다는 점을 기억해야 합니다.

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맥락막 흑색종의 치료

400년이 넘는 기간 동안 맥락막 흑색종의 유일한 치료법은 안구 적출술이었습니다. 1970년대 이후, 장기 보존 치료법이 임상에서 사용되어 왔으며, 이 치료법의 목적은 종양을 국소적으로 파괴하는 조건 하에 눈과 시각 기능을 보존하는 것입니다. 이러한 방법에는 레이저 응고, 고열 요법, 냉동 파괴술, 방사선 치료(근접 치료 및 좁은 의료용 양성자 빔을 이용한 종양 조사)가 있습니다. 적도 앞 부위에 위치한 종양의 경우, 국소 제거(경막 절제술)가 가능합니다. 물론 장기 보존 치료는 작은 종양에만 적용됩니다.

맥락막 흑색종은 혈행성으로 전이되며, 가장 흔하게는 간(최대 85%)으로 전이되고, 두 번째로 흔한 전이 부위는 폐입니다. 포도막 흑색종 전이에 대한 화학 요법 및 면역 요법의 사용은 긍정적 효과가 부족하여 여전히 제한적입니다. 근접 치료 후 시력 예후는 종양의 크기와 위치에 따라 결정됩니다. 일반적으로 종양이 황반부 외부에 위치한 환자의 약 36%에서 근접 치료 후 양호한 시력을 보존할 수 있습니다. 미용 기관으로서의 눈은 환자의 83%에서 보존됩니다. 치료 후 환자는 거의 평생 동안 모니터링해야 합니다. 방사선 요법 및 국소 종양 제거 후 의사는 처음 2년 동안 3개월마다 환자를 검사해야 하며, 그 후 3년과 4년 동안은 1년에 2회, 그 후에는 1년에 한 번씩 검사해야 합니다.