류마티스성 심낭염

류마티스 질환을 포함한 전신 질환이 있는 사람의 경우 염증 과정이 심장 구조로 확산될 수 있으며 주변 결합 조직 내벽(심낭)이 영향을 받으면 류마티스성 심낭염이 발생합니다. [ 1 ]

역학

임상의와 연구자들에 따르면:

• 매년 약 325,000명의 어린이(대부분 개발도상국)에게 급성 류마티스열이 진단되고, 류마티스열 환자의 5~10%에게 심낭염이 발생합니다.
• 류마티스성 심장병은 전 세계적으로 3,500만~3,900만 명의 사람들에게 영향을 미칩니다.
• 류마티스성 심낭염은 류마티스 관절염 환자의 30~50%, SLE 환자의 20~50%, 전신성 경화증 환자의 17%에서 발생합니다.

원인 류마티스성 심낭염

우선, 류마티스성 심낭염의 주요 원인은 전신적 성격의 만성 류마티스 질환과 관련이 있습니다. 심장 근육과 판막의 염증성 손상 - 류모심 장염 또는 류마티스성 심장 질환, 류마티스성 관절염 또는 류마티스성 관절염 및 다발관절염.

심혈관계, 관절 및 기타 장기의 결합 조직의 자가면역 염증인 이 질병 그룹은 연쇄상구균 감염(A군 베타용혈성 연쇄상구균(Streptococcus pyogenes)의 12가지 류마티스성 균주)에 의해 영향을 받을 때 발생하는 급성 류마티스열의 결과 입니다. [ 2 ]

어떤 경우에는 류마티스열이 모든 심장막의 염증인 장기적인 심장 손상(심장전막염)을 유발하여 심낭염, 심근염 및 심내막염으로 이어질 수 있습니다. [ 3 ]

또한, 류마티스성 심낭 병변은전신성 홍반 루푸스 (SLE), 만성 전신성 베체트병, 경피증, 쇼그렌 증후군, 유전적으로 결정된 가족성 지중해열과 같은 자가면역 질환의 결과일 수 있습니다.

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위험 요소

위에 나열된 모든 질병은 류마티스성 심낭염 발생의 위험 요인입니다. 류마티스성 심낭염의 발생은 대부분 치료되지 않았거나 치료가 부족한 연쇄상구균 감염, 특히 만성 편도염 (인후통), 인두염, 성홍열로 인해 발생하며, 3~4주 후에 3~6%의 환자에서 급성 류마티스열이 발생합니다.

류머티즘은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 일반적으로 5~15세 어린이에게 영향을 미칩니다.

유전적 성향이 있는 경우 심낭낭의 류마티스 병변이 발생할 가능성이 높아지고 자가면역적 성격의 염증성 질환에 대한 소인이 있는 경우 면역 체계의 반응(과민증)이 증가합니다. [ 4 ]

병인

류마티스성 심낭염의 경우, 심장의 외측 결합 조직막 병변의 병인은 Streptococcus pyogenes A군 항원(streptococcal surface protein M)의 세포군(에피토프)과 심장막 조직의 여러 단백질 세포 사이에 유사성이 존재하여 면역 체계의 II형 및 III형 과민 반응을 유발한다는 사실에 있습니다. 즉, 일부 사람들의 경우 A군 포도상구균과 상호작용한 후, 체액성 면역 체계의 보호 세포가 세균 단백질로 오인되는 심낭 조직 세포를 공격하기 시작합니다. 이러한 기전을 분자 모방이라고 합니다.

이 경우, 성숙한 항원 제시 B 세포(B 림프구)는 T 헬퍼 세포(Th2 및 CD4+T 세포)에 박테리아 항원을 제시하고 염증 매개체(사이토카인)를 방출하고 세포독성 T 백혈구의 성장을 촉진하며 다른 면역 세포(식세포(대식세포 및 호중구))의 활동을 증가시킵니다.[ 5 ]

Th2 세포는 형질세포로 전환되어 세균 세포벽 단백질에 대한 항체(구형 단백질 또는 면역글로불린) 생성을 유도합니다. 그러나 동시에 특정 연쇄상구균 항원에 대한 숙주의 독특한 반응으로 인해 항체는 심장의 심근, 심내막, 심낭 조직에 영향을 미쳐 염증을 유발합니다.

따라서 급성 류마티스열, 류마티스성 심장병 및 류마티스성 심낭염은 자가면역 반응의 결과로 생각됩니다.[ 6 ]

조짐 류마티스성 심낭염

전문가들은 이 병리의 유형을 다음과 같이 구분합니다.

• 류마티스 성 급성 심낭염
• 류마티스성 만성 심낭염
• 류마티스성 漿液性 심낭염
• 류마티스성 漿液性-섬유소성 또는 섬유소성 심낭염
• 류마티스성 삼출성 심낭염
• 압박성 또는 수축성 류마티스성 심낭염(심낭의 정상적인 탄력성을 상실함).

심장 검사의 초음파 및 기타 영상 방법을 통해 심낭강에 비정상적으로 축적된 체액의 양( 심낭강 삼출액) 을 확인할 수 있으며, 이는 경미하거나 중간 정도이거나 심각할 수 있습니다.

그리고 질병의 4단계(모든 리드에서 확산성 ST분절 상승, 유사정상화, 역 T절흔 및 정상화)는 전문가가 ECG를 통해 결정합니다.

대부분의 경우, 류마티스성 심낭염의 첫 징후는 심장 부위의 무거움과 압박감, 전신 쇠약, 현기증, 호흡 곤란으로 나타납니다.

다른 증상으로는 지속 시간과 강도가 다양한 좌측 흉통(종종 쇄골하와 다른 부위로 방사됨), 휴식 시 동맥성 빈맥, 부종, 경정맥 압력 증가, 혈압 감소 등이 있습니다.

급성 류마티스성 심낭염 환자는 흉골 뒤쪽에 날카로운 통증을 호소하며, 앉거나 몸을 앞으로 숙이면 통증이 완화됩니다. 거의 모든 경우에서 심낭 마찰 잡음이 들립니다. [ 7 ]

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합병증 및 결과

류마티스성 심낭 병변의 합병증 및 결과는 울혈성 심부전, 심낭 내 석회화 병소 형성, 심장에 대한 압박 효과(심낭강 내 삼출액 축적 및 압력 증가로 인해 발생), 심장 출력 감소 및 전신 정맥 정체로 인한 순환 부전( 심장 압박 [ 8 ] 및 심장성 폐쇄성 쇼크[ 9 ]) 입니다.

진단 류마티스성 심낭염

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혈액 검사: 일반 혈액 검사, COE, 혈청 C-반응성 단백질, 요소질소 및 크레아티닌 수치, IgM 자가항체(류마티스 인자), 연쇄상구균 용혈소 항체(항연쇄상 구균 용혈소 O 역가 ), 연쇄상구균 효소(스트렙토키나제, 히알루로니다제 등) 항체. 심낭액 검사도 시행합니다.

기기 진단은 심전도(ECG), 경흉부 초음파 검사(ECOCG), 흉부 X-선 촬영, 종격동 부위 CT 및 MRI, 심낭경 검사 등을 통해 시행합니다. 더 자세한 정보는 " 기기적 심장 검사법" 관련 출판물을 참조하십시오.

감별 진단

감별 진단에는 류모심염, 심내막염, 심근염, 기타 유형의 심낭염, 심낭강으로의 외상성 삼출을 동반한 대동맥 박리, 심근 경색이 포함됩니다.

치료 류마티스성 심낭염

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류마티스성 심낭염에는 어떤 약물을 사용합니까?

통증은 일반적으로 비스테로이드성 항염제(아스피린(아세틸살리실산), 인도메타신, 이부프로펜 등)로 관리합니다.

항염제인 콜히친(하루 두 번, 0.5mg 경구 복용)은 급성 심낭염 환자에게 가장 많이 처방됩니다.

면역 및 염증 반응을 억제하는 전신성 코르티코스테로이드가 사용됩니다: 프레드니솔론, 베타메타손 또는 디프로스판의 저용량 주사, 메틸프레드니솔론이 함유된 정제 복용 등.

류마티스성 원인의 재발성 심낭염에는 주사형 인터루킨 IL-1 길항제 약물을 사용할 수 있습니다: 아나킨라, 릴로나셉트, 카나키누맙.

최근 연쇄상구균 감염의 혈청학적 증거가 있는 경우 정맥 주사 항생제(페니실린)가 사용됩니다.

심낭 삼출액의 양이 적고 증상이 없는 경우 환자는 정기적인 초음파 검사를 받습니다. 그러나 삼출액이 심장 기능을 저해하고 심장 눌림을 유발하는 경우, 심낭 천자, 즉 심낭 천자를 통해 심낭강을 배액해야 합니다.

수술적 치료에는 심낭 창을 통해 삼출액을 제거하는 것이 포함되는데, 이는 심낭을 절개하고 심장 압박을 예방하기 위해 일시적으로 배액 카테터를 삽입하는 방식으로 수행됩니다.

또한, 류마티스성 원인의 심각한 수축성 심낭염의 경우 심낭절제술이 필요할 수 있는데, 이 경우 심낭의 내장층과 벽측층을 제거하여 정상적인 심실 충만 역학을 회복합니다.

예방

류마티스열의 발병 기전과 감수성은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 적절한 백신이 없어 1차 예방이 불가능합니다. 따라서 베타용혈성 A형 연쇄상구균 관련 질환의 발병을 예방하는 것은 시기적절한 치료를 통해서만 가능합니다. 또한 자가면역 질환 환자의 심혈관계 상태를 모니터링하는 것도 중요합니다.

예보

류마티스성 심낭염은 높은 재발률과 증상 조절의 어려움으로 인해 예후가 악화됩니다. 또한, 이러한 원인의 심낭염은 일반적으로 심장의 모든 층에 급성 류마티스성 질환이 동반되는 경우가 많으며, 류마티스성 심근염과 심내막염이 동반될 가능성이 높습니다. 치명적인 심장 압전도 발생할 가능성이 높습니다.