류마티스 심장염

류마티스열(RF)의 가장 중요한 증상은 류마티스열(RF)이며, 환자의 상태와 질병의 심각도를 결정합니다. 심장염은 대개 단독으로 발생하거나 RF의 다른 주요 임상 증상과 함께 나타납니다. RF로 인한 심장의 염증 및 이영양증 변화는 심장의 모든 층에 영향을 미쳐 심내막염(판막염), 심근염, 심낭염을 유발할 수 있습니다.

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류마티스성 심장염의 증상

류마티스성 심장염으로 인한 심장 손상	임상 증상
심내막염 또는 판막염	승모판 역류의 정점 전수축기 잡음과 정점 위의 중간 이완기 잡음 - 승모판 판막염, 기저 전이완기 잡음 - 대동맥 판막 판막염 류마티스성 심장병 환자의 경우, 이러한 잡음 중 하나의 특성이 바뀌거나 새로운 의미 있는 잡음이 나타나면 류마티스성 심장염이 있음을 나타냅니다.
심근염	울혈성 심부전 및/또는 심장비대, 비정상적인 심장 리듬의 증상 판막염이 없는 심근염은 류마티스열의 특징이 아닙니다.*
심낭염	심낭 마찰음, 흐릿한 심장음, 심낭 삼출액으로 인한 심장비대, 심장 부위의 통증. 류마티스성 심낭염의 경우 판막 장치의 손상이 있는 것이 필수 조건입니다. 심낭염은 류마티스열의 첫 번째 증상과 재발 시 모두 동일한 빈도로 진단됩니다.

* - 류마티스열에서 울혈성 심부전은 거의 항상 심근 손상과 직접적으로 연관되지만, 류마티스열에서 좌심실 수축 기능이 저하되는 경우는 극히 드물며, 그 증상은 심각한 판막 기능 부전의 결과일 수 있습니다.

류마티스열의 손상 빈도를 보면 승모판이 가장 많고, 그 다음으로 대동맥판, 삼첨판, 폐동맥판 순입니다.

객관적인 검사에서 맥박 양상이 눈에 띕니다. 진행 초기 단계에서 맥박이 빨라집니다. 빈맥은 체온 및 전신 상태와 일치하지 않으며, 수면 중에도 멈추지 않고, 체온이 떨어지고 전신 상태가 호전된 후에도 지속될 수 있습니다. 드물게 빈맥이 치료 후에도 오랫동안 지속되는 경우가 있습니다. 이후 맥박은 불안정해집니다. 맥박 양상은 신체 활동이나 부정적인 감정에 따라 변할 수 있으며, 이후 오랜 시간(10~20분) 동안 회복될 수 있습니다.

류마티스성 심장염에서 심박수 감소는 임상적으로 매우 중요합니다. 빈맥과 함께 훨씬 덜 자주 관찰되며, 염증 과정이 동결절에 미치는 영향과 자극 전달 장애를 나타냅니다.

현재 류마티스성 심장염에 대한 국제 임상 기준은 다음과 같습니다.

• 이전에 들어본 적이 없는 유기적 소음 또는 기존에 존재하던 소음의 역학
• 심장의 확대(심장비대)
• 젊은 개인의 울혈성 심부전
• 심낭 마찰음이나 심낭 삼출액의 징후.

류마티스성 심장염에서 가장 일관되게 나타나는 소견은 잡음인데, 빈맥과 울혈성 심부전에서는 수축기 용적이 낮아서, 심낭염에서는 심낭 마찰이나 삼출액으로 인해 잡음을 듣기 어려울 수 있습니다.

WHO 전문가들은 다음과 같은 소음이 심장병의 존재를 나타내는 지표라고 생각합니다.

• 심한 수축기 잡음
• 중간 이완기 잡음
• 기저 원발성 이완기 잡음,

심첨부에서 강한 수축기 잡음은 승모판막염의 징후입니다. 승모판 역류의 반사로 인해 제1음과 함께 나타나는 길고 부는 듯한 수축기 잡음은 류마티스성 판막염의 주요 증상입니다. 이 잡음은 수축기의 대부분을 차지하며, 심장첨부 부위에서 가장 잘 들리고, 보통 좌측 액와부로 전달됩니다. 잡음의 강도는 특히 질환 초기에 다양하며, 자세 변화나 호흡에 따라 크게 변하지 않습니다. 이 잡음은 승모판 탈출증에서 나타나는 수축기 중반 "딸깍" 소리 및/또는 후기 수축기 잡음과 감별해야 합니다.

심첨부 위의 중간 이완기 잡음(캐리 쿰스 잡음)은 이완기 동안 심방에서 심실로의 빠른 혈류로 인해 발생하며, 호기 중 숨을 참은 상태에서 좌측 측와위에서 들리고, 일시적이며, 종종 진단되지 않거나 제3음정으로 간주되지 않습니다. 이러한 잡음이 있으면 승모판막염 진단이 신뢰할 수 있습니다. 이 잡음은 저주파수에서 증가하는 큰 수축전 잡음에 이어 제1음정이 증가하는 것과 구별해야 합니다. 제1음정은 현재의 류마티스성 심장염이 아니라 승모판 협착증의 진행을 시사합니다.

대동맥 판막염의 특징인 기저 원발성 이완기 잡음은 높고, 불어내는 듯한, 점점 희미해지는, 간헐적인 잡음입니다.

표에 제시된 류마티스성 심장염 분류는 원발성 류마티스성 심장염 환자에게 성공적으로 적용될 수 있습니다. 경증 심장염은 심장의 크기와 기능 변화 없이 잡음이 나타날 때 진단합니다. 중등도 심장염은 심장 잡음이 심장 크기 증가와 함께 나타날 때 진단하며, 중증 심장염은 심장 잡음이 심비대, 울혈성 심부전 및/또는 심낭염과 함께 나타날 때 진단합니다.

류마티스성 심장염의 분류

증상/심각도	유기적 소음	심근종증	심낭염	울혈성 심부전
쉬운	+	-	-	-
평균	+	+	-	-
무거운	+	+	+/-	+

경증 류마티스성 심장염: 환자의 전반적인 상태가 약간 악화되고, 진찰 결과 안정 시와 수면 시 분당 90회 이상의 빈맥, 아열 또는 정상 체온, 음조의 둔탁한 울림, III 및/또는 IV 음조가 관찰됩니다. 승모판 손상의 경우, 승모판첨부 위의 첫 번째 음조가 약해지고, 장기간의 중강도 수축기 잡음, 일과성 중간이완기 잡음이 나타날 수 있으며, 대동맥판 손상의 경우, 대동맥 위의 수축기 잡음과 원이완기 잡음이 관찰됩니다.

중등도 류마티스성 심장염은 경증 심장염에 비해 증상이 뚜렷하고, 심장 크기 증가와 함께 기기 진단법(흉부 X선 촬영, 심장초음파)으로 확진됩니다. 환자의 전반적인 상태는 중등도로 평가됩니다. 무기력한 피로감과 신체 활동 감소가 나타나지만, 울혈성 심부전의 징후는 관찰되지 않습니다. 류마티스성 심장염의 경과는 경증 심장염보다 지속 기간이 길고, 악화되는 경향이 있으며, 심장 결함이 더 자주 발생하는 것이 특징입니다.

중증 류마티스성 심장염에서는 기질적 소음 및 심장비대 외에도 다양한 정도의 울혈성 심부전이 발생합니다. 이 경우 섬유소성 또는 삼출성 심낭염이 발생할 수 있습니다. 일반적인 상태는 중증 또는 매우 중증으로 평가됩니다. 미만성 류마티스성 심장염이나 전심장염의 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 대부분의 경우 중증 류마티스성 심장염은 장기간 진행되어 판막성 심장 질환으로 이어집니다. 그러나 중증 류마티스성 심장염이라도 완치가 가능합니다. 류마티스성 심장염의 특정 분류는 원발성 류마티스성 심장염 환자에게 성공적으로 적용될 수 있습니다.

판막 질환이 발생한 상태에서 재발하는 류마티스성 심장염은 진단이 훨씬 더 어렵습니다. 이 경우, 최근 연쇄상구균 감염의 증거와 재발 이전 기간의 심혈관계 상태에 대한 지식(환자 진료실 관찰을 통해 확보 가능)이 결정적으로 중요합니다. 새로운 소음의 발생 또는 기존 소음 강도의 변화, 초기 크기 대비 심장 크기 증가, 울혈성 심부전 징후의 발생 또는 증가, 류마티스열 진단 기준에 부합하는 심낭염 발생, 그리고 검사실 지표의 변화를 통해 재발 류마티스성 심장염을 진단하고 그 중증도를 판단할 수 있습니다.

류마티스성 심장 질환은 류마티스성 심장염으로 인해 발생합니다. 발병 후 첫 3년 동안 심장 기형 발생 빈도가 가장 높습니다. 가장 흔한 기형으로는 좌방실구 협착증, 승모판 역류, 대동맥판 부전증, 대동맥판 협착증, 그리고 복합성 및 복합성 심장 기형이 있습니다.

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류마티스성 심장염의 진단

류마티스성 심장염은 특히 류마티스열 의심 증상의 주요 또는 유일한 증상인 경우 다음 질병과 감별해야 합니다.

• 감염성 심장내막염
• 비류마티스성 심근염
• 신경순환성 무력증
• 특발성 승모판 탈출증
• 심근병증
• 심장 근육종
• 1차 항인지질항체증후군
• 비특이적 대동맥염.

류마티스성 심장염 진단에 효과적인 도구적 방법은 도플러 기술을 이용한 2차원 심초음파입니다. 환자의 20%에서 심초음파를 통해 심잡음을 동반하지 않는 판막의 변화를 확인할 수 있기 때문입니다. 심초음파는 심방과 심실의 크기, 판막 두께, 판막 탈출 여부, 판막의 운동 제한 및 심실 기능 장애, 그리고 심낭강 내 삼출액 존재 여부에 대한 정보를 제공합니다.

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심내막심근 생검

류마티스열 초기 증상으로 심장염의 임상적 특징을 보이는 환자에게 심내막심근 생검은 추가적인 진단 정보를 제공하지 않습니다. 우심실조증(RHD)으로 확진된 환자에서 경미한 RL 증상과 높은 ASL-O 역가를 보이는 원인 불명의 울혈성 심부전이 발생하는 경우, 류마티스열이 지속될 가능성이 높음을 시사하며, 침습적 검사인 심근 생검은 진단에 필요하지 않으며 과학적 목적으로만 사용될 수 있습니다.

류마티스성 심장염의 형태학적 기준은 다음과 같습니다.

• 아쇼프-탈랄라예프의 심내막하 또는 심근육종
• 판막의 사마귀성 심장내막염
• 좌심방 후벽의 이개염
• 림프조직구 침윤.

아쇼프-탈랄라예프 육아종은 류마티스 과정의 표지자로, 일반적으로 심장의 심근, 심내막, 그리고 결합 조직의 혈관주위에 국한되어 나타나지만 다른 장기나 조직에서는 발견되지 않습니다. 삼출성 염증 반응, 교원섬유의 교대 변화, 그리고 심근의 퇴행성 변화를 동반하는 육아종은 "활동성" 육아종으로 간주됩니다. 현저한 혈관주위 경화증의 배경에서 섬유소양 괴사 징후가 나타나지 않는 경우, 육아종은 "오래된", "비활동성" 육아종으로 간주됩니다. 후자는 수년간 지속될 수 있으며, 지속적인 활동 및 추가 예후와 관련 없이 이전 활동의 잔여 현상을 나타냅니다.

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류마티스성 심장염의 치료

류마티스열 환자의 신체 활동 요법은 류마티스성 심장염의 존재 여부와 중증도에 따라 결정됩니다.경증 류마티스성 심장염의 경우 최소 4주 동안 침상 안정을 권장합니다.류마티스성 심장염 증상이 지속되거나 악화되는 경우 최소 6주 동안 침상 안정을 처방합니다.이 요법은 그 후 확대되며 일반적으로 최소 12주 동안 제한적인 운동을 권장합니다.중등도 류마티스성 심장염의 경우, 심장비대 기간 동안 처음 2주 동안 엄격한 침상 안정을 처방합니다.그 후 4주 동안 침상 안정을 취하고 그 후 류마티스성 심장염 증상이 사라질 때까지 6-8주 동안 병동 및 외래 환자로 입원합니다.중증 류마티스성 심장염의 경우, 심부전 및 심장비대 증상이 사라질 때까지 엄격한 침상 안정을 처방합니다.2-3주, 침상 안정 - 4-6주, 병동(집) - 4-6주, 외래 - 8-10개월. 류마티스 발작이 끝난 후에는 류마티스성 심장염의 결과를 고려하여 신체 활동 요법을 권장합니다. 류마티스열 환자의 식단에는 특별한 특징이 없습니다. 중증 류마티스성 심장염의 경우, 식탁용 소금 섭취를 제한해야 합니다. 글루코코르티코이드 치료 중에는 나트륨 재흡수를 증가시키는 효과 때문에 소금 섭취를 제한해야 합니다. 동시에 칼륨 함량이 높은 식품(감자, 토마토, 멜론, 말린 살구)을 섭취하는 것이 중요합니다.

류마티스성 심장염의 증상 치료는 NSAID와 글루코코르티코이드를 사용하여 시행됩니다.

경증 류마티스성 심장염 및 류마티스열의 심장 외 증상에는 아세틸살리실산 3~4g/일 투여가 효과적이며, 내약성이 없는 경우에는 디클로페낙(볼타렌, 오르토펜) 100mg/일 투여가 효과적입니다. 중증 및 지속성 류마티스성 심장염의 경우, 심장비대, 울혈성 심부전, 심장내 차단, 고등급 리듬 장애 등의 표지자를 동반할 수 있으며, 중등도 류마티스성 심장염의 경우 프레드니솔론을 평균 1.0~1.5mg/kg의 용량으로 2주 동안 투여하는 것이 권장됩니다. 이후 용량을 점진적으로 감량하고 비스테로이드성 항염증제(NSAID)를 처방합니다. 프레드니솔론 투여 중단 후 4주 동안 비스테로이드성 항염증제를 복용해야 하며, 이는 질병의 즉각적인 예후를 개선할 수 있습니다. 일부 연구자들은 중증 류마티스성 심장염에서 메틸프레드니솔론(메틸프레드)을 이용한 펄스 요법을 제안합니다.

심각한 판막염과 그에 따른 심장 내 혈역학 장애로 인해 류마티스성 심장염으로 인한 심부전이 발생하는 경우, WHO 전문가들은 심장 수술(판막성형술) 및 심지어 판막 교체를 고려할 것을 권장합니다.

류마티스성 심장염이 재발했을 때의 치료는 첫 번째 발병 때의 치료와 다르지 않습니다. 그러나 심장 활동의 저하 증상이 나타나는 경우, 특히 이전에 심장 결함이 있었던 환자의 경우, 치료 계획에는 ACE 억제제, 이뇨제, 그리고 필요한 경우 심장 배당체가 포함됩니다.

류마티스성 심장염의 예후

원발성 류마티스성 심장염 환자의 20~25%에서 심장 결함 발생으로 인해 판막 장치가 손상됩니다. 류마티스열의 반복적인 발병은 잠복성으로 진행될 수 있으며, 이로 인해 심장 결함 발생 빈도가 60~70%까지 증가합니다. 또한, 혈역학적으로 경미한 판막 손상조차도 감염성 심내막염의 위험을 증가시킵니다.