눈의 횡문근육종

안구의 횡문근육종은 소아에서 가장 흔한 원발성 악성 안와 종양입니다. 안과 전문의의 주요 역할은 생검을 통해 진단을 내리고 환자를 소아 종양 전문의에게 의뢰하는 것입니다.

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눈의 횡문근육종의 증상

눈의 횡문근육종은 생후 10년(평균 7세)에 급속히 진행되는 안구돌출증의 형태로 나타나는데, 이는 염증 과정과 유사할 수 있습니다.

• 종양은 종종 안와 뒤쪽에 위치하며, 안와의 위쪽이나 아래쪽에 위치하는 경우는 드뭅니다.
• 약 1/3의 환자에게서 만져지는 덩어리와 안검하수가 발견됩니다.
• 나중에 종양을 덮고 있는 피부가 부어오르고 충혈되지만, 피부의 온도는 상승하지 않습니다.
• 뇌막주위 종양은 뼈 파괴를 일으키고 림프절로 퍼지며 중추신경계에 영향을 미칩니다.

CT 검사 결과, 경계가 불분명하고 균일한 밀도를 가진 골조직이 관찰되며, 종종 인접 뼈의 파괴가 동반됩니다. 진행된 경우에는 부비동으로의 침윤이 관찰될 수 있습니다.

전이를 진단하기 위한 일반적인 검사에는 흉부 X선 촬영, 간 기능 검사, 골수 생검, 요추 천자, 그리고 골격 검사가 포함됩니다. 전이가 흔히 발생하는 부위는 폐와 뼈입니다.

눈의 횡문근육종의 감별진단

1. 안와 셀룰라이트는 유사한 급성 증상을 특징으로 하지만, 근육육종의 경우 셀룰라이트와 달리 피부 온도가 상승하지 않습니다.
2. 과립구 육종은 빠르게 자라는 안와 덩어리로 나타날 수도 있습니다.

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눈의 횡문근육종 치료

• 빈크리스틴, 악티노마이신, 사이클로포스파마이드를 이용한 화학요법과 방사선 요법을 병행합니다.
• 수술적 제거는 드물게 재발하는 종양과 방사선 저항성 종양에 사용됩니다.

예후는 진단 당시 병변의 진행 단계와 국소화 정도에 따라 달라집니다. 고립성 안와 병변을 가진 환자의 95%는 완치됩니다.