성인과 어린이의 점액 부종: 전치, 원발성, 특발성

내분비학에서 점액수종은 갑상선 기능 장애의 가장 심각한 형태이며, 갑상선 호르몬 합성 수준이 매우 낮거나 완전히 중단되는 심각한 갑상선 기능 저하증으로 간주됩니다.

점액수종은 갑상선 호르몬의 장기적인 결핍으로 인한 대사 장애로 인해 발생하는 피부 두꺼워짐과 붓기와 관련된 질환입니다.

ICD-10에 따르면, 이 병리는 특정되지 않은 갑상선기능저하증을 의미하며, 코드는 E03.9입니다.

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역학

무증상 형태의 갑상선기능항진증은 여성의 6~8%(임산부의 2.5% 포함)와 남성의 3%에서 관찰됩니다. 동시에, 유럽갑상선협회(European Thyroid Association)의 통계에 따르면, 점액수종은 갑상선 질환이 있는 여성 (2%)에서 남성(0.2%)보다 더 흔하게 나타납니다.

갑상선 기능 저하증의 발생률은 나이가 들면서 증가하며, 50세 이상에게 가장 흔하게 나타납니다. 80세 이상 인구의 3%에서 낮은 TSH 수치가 나타납니다.

전 세계적으로 이 병리의 가장 흔한 원인은 요오드 결핍입니다. 요오드 결핍 문제가 없는 지역에서는 자가면역성 및 의인성 갑상선 기능 저하증이 더 자주 진단됩니다. 자가면역성 갑상선 손상의 첫 번째 원인은 일본 거주자입니다.

경골 앞 점액수종은 그레이브스병 환자의 최대 5%에서 상당히 고령으로 진단됩니다. 점액수종성 혼수 상태의 점액수종 합병증은 3분의 2에서 발생하며, 평균 연령은 70~75세입니다. 유럽인의 경우 심각한 갑상선 질환으로 인한 혼수 상태의 빈도는 연간 인구 100만 명당 0.22명을 넘지 않는 반면, 일본의 경우 이 수치는 5배 더 높습니다.

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원인 점액부종

이 질환은 갑상선 기능 저하의 다른 증상과 관련이 있으며, 점액수종의 주요 원인은 원발성 또는 이차성 갑상선 기능 저하증, 즉 갑상선 호르몬인 티록신 (T4)과 트리요오드티로닌 (T3)이 충분히 생성되지 않는 것과 직접 관련이 있습니다.

점액수종을 유발할 수 있는 원발성 갑상선기능저하증은 갑상선절제술(갑상선 제거), 방사선 치료(요오드 방사성 동위원소 치료 포함), 유전적으로 결정된 자가면역성 갑상선염 (하시모토 갑상선염)의 경우 발생합니다. 갑상선 기능 부전은요오드 결핍 또는 과잉, 그리고 유전성 효소병증(대부분 말초 조직 금속효소인 티록신-5-탈요오드화효소 결핍으로 인해 티록신과 트리요오드티로닌에 대한 조직 수용체의 반응이 감소함)이 있는 경우에도 관찰됩니다.

리튬, 재조합 알파 인터페론, 아세틸살리실산, 전신성 코르티코스테로이드, 항부정맥제(아미오다론 또는 코르디닐) 및 일부 항종양 세포증식제(키나제 효소 억제)를 장기간 사용하면 갑상선 호르몬의 합성과 방출이 억제되어 의인성 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있습니다.

이차성(뇌하수체) 갑상선기능저하증에서 점액수종 발생의 원인은 뇌하수체의 부분적 기능 장애와 전엽에서 갑상선자극호르몬 (티로트로핀 또는 TSH) 생성 과정의 장애와 관련이 있습니다. 이는 선천적 뇌하수체 호르몬 결핍(유전적 돌연변이)일 수도 있고, 외상, 수술적 처치, 방사선량 증가, 산후 뇌하수체 허혈성 괴사( 시한 증후군 ), 뇌종양( 뇌하수체 선종 )의 결과일 수도 있습니다.

문제는 시상하부에서 갑상선 자극 호르몬(뇌하수체 갑상선 자극 호르몬의 합성을 자극하는 방출 인자)인 호르몬인 티로리베린이 충분히 합성되지 않는 것일 수도 있습니다.

점액수종과 그레이브스병( 갑상선 호르몬 수치가 증가한 확산성 중독성 갑상선종, 즉 갑상선 기능 항진증) 사이에는 알려진 연관성이 있는데, 이 병의 특징적인 특징 중 하나는안구돌출증 이며, 갑상선 피부병의 한 형태인 경골 앞점액수종(하지의 점액수종)도 이에 해당합니다.

원인적으로, 소아의 점액수종은 또한 갑상선 기능 저하 또는 기능 장애와 관련이 있습니다. 자세한 내용은 소아의 갑상선 기능 저하증을 참조하세요.

그러나 태아기 갑상선 무형성이나 갑상샘 과형성의 경우와 모체 갑상선 기능 저하증 또는 자궁 내 TSH 수용체 감작으로 인해 심각한 선천성 갑상선 기능 저하증이 있는 경우, 태아, 신생아 및 어린이는 생후 첫 해에 크레틴증, 즉 신체적, 정신적 발달이 심각하게 지연되는 상태를 발병합니다.

특발성 점액수종은 특발성 갑상선 위축이나 산발성 갑상선 기능 저하증으로 인해 발생할 수 있습니다.

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위험 요소

본질적으로, 점액수종 발병의 주요 위험 요인은 환자에게 갑상선 기능 저하증(1차성 또는 2차성)이 있는 것입니다. 점액수종과 갑상선 기능 저하증, 그리고 점액수종과 그레이브스병의 병인학적 및 병리학적 상관관계가 명확하기 때문입니다.

내분비학자들이 지적하듯이, 점액수종은 종종 갑상선 기능 저하증에 대한 치료가 부족하여 발생하며, 감염, 신체의 극심한 저체온증, 다른 내분비 및 호르몬 병리(특히 여성의 경우), 외상성 뇌 손상, 특정 약물 사용으로 인해 악화됩니다.

위험 요인으로는 티록신과 트리요오드티로닌 합성에 필요한 아미노산(티로신, 트레오닌, 트립토판, 페닐알라닌) 결핍이 있습니다.

여성, 50세 이상, 자가면역 질환 환자, 그리고 체내 아연과 셀레늄이 부족한 사람은 갑상선기능저하증, 즉 점액수종 위험이 있습니다. 아연과 셀레늄 이온은 티록신을 활성 트리요오드티로닌으로 전환하는 데 필요한 것으로 알려져 있으며, 이 생화학적 반응은 태아의 자궁 내 발달 과정, 유아, 그리고 70세 이상 노인에서 약하게 발현됩니다.

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병인

갑상선 호르몬 기능 장애의 갑상선 외 증상과 전신 대사 조절에 대한 갑상선 호르몬의 관여 부족이라는 맥락에서, 점액수종(갑상선 피부 병변 형태)의 발병 기전은 결합 조직 세포에서 생성되는 황산화 및 비황산화 글리코사미노글리칸(히알루론산, 콘드로이틴 황산염)이 피부에 침착되고 축적되는 것입니다. 이러한 친수성 화합물의 복합체는 세포간 기질의 수분과 결합하여 점액수종에서 다양한 국소 부종을 유발합니다.

기능적으로 비활성인 갑상선 세포에서 항원이 방출되어 뇌하수체 갑상선자극호르몬 수용체에 대한 항체 생성을 유도하면 섬유아세포가 활성화되고 당화된 프로테오글리칸 합성이 증가한다고 알려져 있습니다. 그레이브스병에서는 면역 적격 림프구가 갑상선의 갑상선 자극 수용체와 티로글로불린에 반응하여 조직에 침윤하면서 섬유성 변화와 글리코사미노글리칸 축적을 유발합니다.

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조짐 점액부종

점액수종 단계에 도달한 심각한 갑상선 기능 저하증 환자의 경우 첫 징후가 나타납니다.

• 피부의 창백함, 건조함, 거칠기(특히 발바닥, 무릎, 손바닥, 팔꿈치 부위)
• 눈 주변 조직이 심하게 붓고(눈꺼풀이 부어 눈꺼풀이 벌어짐) 목 부위의 쇄골 위쪽 부위도 붓습니다.
• 얼굴 전체가 부어오름.

삼투성 부종은 혀(혀가 두꺼워짐)와 후두 점막에 영향을 미쳐 쉰 목소리, 발음 곤란, 말더듬음을 유발합니다.

자가면역성 갑상선염 또는 그레이브스병의 드물고 국소적으로 제한된 형태인 경골 앞점액수종(갑상선 피부병증 또는 국소점액수종)은 정강이에 발생하는 농후한 부종입니다. 부종은 둥글고 크기가 다양하며 피부 형성층 위로 솟아 있으며, 피부의 정면과 측면, 그리고 무릎 아래 피하 조직(발목 근처)에 위치합니다. 병변은 대개 경미하지만, 과색소침착(황주황색까지)과 각질화 증가가 나타날 수 있습니다. 손상된 피부는 압축되고 모낭과 피부 질감의 명확한 패턴이 보입니다. 이러한 부종 부위는 점차 넓어지고 무릎 아래 다리는 두꺼워지며 피부는 청색증을 보입니다. 부종 부위의 피부 염증이 발생할 수 있습니다.

갑상선기능저하증(드물게 갑상선기능항진증의 경우)의 또 다른 피부 증상은 미만성 결절성 점액수종입니다. 얼굴과 목, 상지, 가슴, 등, 생식기 부위의 부은 피부 배경에 왁스 같은 결절이 나타납니다.

점액수종(티록신, 트리요오드티로닌 또는 갑상샘자극호르몬의 심각한 결핍을 일반적으로 나타내는 상태)의 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 머리카락이 얇아지고 탈모가 일어남(특히 눈썹 부위에 두드러짐)
• 변비;
• 아침에 체온이 떨어지고 (티록신이 부족해 열생성 속도가 느려짐) 추위가 심해진다.
• 심박수 감소
• 호흡곤란, 수면 무호흡증
• 복강( 복수 ), 폐(흉수) 및 심장 근처 흉강(심낭수)에 체액이 축적되는 현상
• 근육통, 이상감각 및 경련
• 땀이 나지 않음
• 피로 증가, 정신 반응 둔화, 기억력 저하, 우울증(노인 환자의 경우 이러한 증상은 알츠하이머병과 유사함 ).

소아 점액수종(유아 점액수종)은 출생 후 발생하며, 유아기 동안 발달과 성장이 느린 것이 특징입니다. 또한, 피부가 납작하게 부풀어 올라 아기의 입술과 코가 붓는 현상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상을 브리소 유아증이라고도 합니다.

합병증 및 결과

갑상선 기능 저하증의 복잡한 형태인 점액수종은 심각한 합병증을 유발합니다.

이는 허혈성 심장 질환, 심혈관계 부전, 정신병, 골다공증의 발병 과 감염에 대한 취약성 증가를 의미합니다. 여성의 경우, 점액수종은 불임, 유산, 사산 또는 선천적 기형을 가진 아이의 출산으로 이어질 수 있습니다.

성인에서 이 질환으로 인해 드물지만 가장 심각하고 생명을 위협하는 결과는 점액수종 또는 저갑상선 혼수 (ICD-10 코드 E03.5)로, 의식 완전 상실, 저산소증, 고탄산혈증, 저환기, 혈압 강하, 저체온증이 동반됩니다. 점액수종 혼수 상태에서 심장마비로 인한 사망률은 최소 20%입니다.

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진단 점액부종

내분비과 의사가 시행하는 점액수종 진단은 환자 검진과 다음 사항에 대한 실험실 혈액 검사를 포함한 포괄적인 검진을 기반으로 합니다.

• 호르몬 T4, T3 및 TSH 수치
• 티로글로불린
• TSH 수용체 항체
• 포도당, 크레아틴 키나제, 프로락틴 수치.

기기 진단에는 초음파, 신티그래피, 갑상선 MRI, 흉부 X선 (흉막 및 심낭 삼출액 시각화) 등이 사용됩니다. 이차성 갑상선 기능 저하증이 의심되는 경우 뇌 MRI 검사가 필요합니다.

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감별 진단

이 질환의 감별 진단은 부신, 간 또는 신장 기능 부전, 뇌졸중, 패혈증 또는 항이뇨호르몬 (ADH) 부적절 분비 증후군 등 다른 질환과 구별하는 데 매우 중요합니다.

치료 점액부종

갑상선 기능 저하증과 마찬가지로, 점액수종은 호르몬 대체 요법(대부분 환자의 경우 평생)으로 치료합니다.

점액수종에 사용되는 약물:

• 레보티록신 나트륨(다른 상품명: L-티록신, 레복실, 유티록스, 에페록스) - 복용량은 의사가 갑상선 호르몬 수치 검사 결과에 따라 결정합니다.
• 티로이딘(티로이드, 티라노이, 티로탄) – 일일 복용량 50~200mg(복용량은 체중에 따라 계산됨)
• 티본(트리요오드티로닌, 리오티로닌, 시토멜).

나열된 약물은 적절한 용량으로 경구 복용하면 병리의 진행을 막는 데 도움이 됩니다.

이 질환의 증상, 특히 갑상선 피부병증(경골 앞점액수종)을 완화하기 위해 국소 코르티코스테로이드를 연고, 크림, 젤 형태로 폐쇄성 드레싱 아래에 (수 주 동안) 도포합니다. 또한, 환부에 히알루로니다아제를 주사하여 피부와 피하 조직의 글리코사미노글리칸 침착물을 분해합니다. 다리 부기를 줄이기 위해 압박 스타킹을 착용하는 것이 좋습니다.

민간요법

내분비학자들은 갑상선기능저하증과 점액수종에 대한 민간요법이 문제가 있다고 생각합니다. 실제로 점액수종은 자가치료 실험에 적합하지 않습니다.

하지만 일부 환자는 노랑 젠티안(뿌리 탕약), 심엽 꼭두서니(근경 탕약으로 부종 완화), 에키네시아(그레이브스병 및 하시모토 갑상선염 치료에 권장), 유럽산 석송, 흰오엽초와 같은 약초 치료의 효과를 경험합니다. 신체에 적응 효과를 나타내는 가시오가피는 모든 갑상선 질환에 권장되지만, 특별한 치료 효과는 없습니다.

이러한 약초를 사용하기 전에 내분비내과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다. 모든 사람에게 효과가 있는 것은 아니며 오히려 증상을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 따라서 요오드를 함유한 갈조류(Ascophyllum nodosum)는 갑상선 호르몬 섭취를 대체할 수는 없지만, 경미한 갑상선 기능 장애(점액수종은 해당되지 않음)의 경우 내인성 갑상선 호르몬 합성을 촉진할 수 있습니다. 갈조류는 갑상선 기능 항진증 환자, 임산부 및 수유부에게는 금기입니다.

자료에서 더 많은 정보를 확인하세요 - 민간 요법을 통한 갑상선 질환 치료

동종요법에서는 다중 성분 알코올 함유 방울인 림포미오쏘트라는 약물을 제공하는데, 이 약물은 다리의 림프 유출을 개선하기 위해 하루 3회 10방울씩 복용하는 것이 좋습니다.

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예방

어떤 질환이든 관리하는 가장 좋은 방법은 발병을 예방하는 것이지만, 문제는 갑상선기능저하증이 점액수종으로 진행되는 것을 막을 수 있는 특별한 방법이 없다는 것입니다. 따라서 갑상선기능저하증 환자는 정기적으로 병원을 방문하여 혈액 검사를 받고, 대체 약물 복용량이 적절한지, 그리고 질환이 진행되지 않는지 확인해야 합니다.

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예보

갑상선 기능 저하증을 치료하지 않으면 내분비학자들은 실망스러운 예후를 보입니다. 이 질병의 후기 단계에서는 점액수종이 발생하여 급성 증상이 나타나고 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

그러나 갑상선 호르몬 수치가 적절히 조절된다면 모든 점액수종 증상의 강도가 줄어들고 일부 증상은 완치될 수 있습니다.

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