관절의 활액 연골종증

근골격계 및 결합조직 질환은 다양하며, 그 중 활막연골종증은 관절섬유낭(관절낭)의 내측 활막이 양성 연골형성화생의 형태로 병변을 이루는 질환이다. [ 1 ]

활막 연골종증(그리스어 chondros - 연골에서 유래)은 활막 골 연골종증, 산호 관절 또는 Lotsch 증후군, Henderson-Jones 증후군 및 Reichel 질환이라고도 합니다. [ 2 ]

역학

이미 언급했듯이, 이 병리는 드물게 발견되며, 일부 자료에 따르면 다른 관절 질환과 비교했을 때 발생 빈도가 6.5%를 넘지 않습니다. 환자 중 남녀 비율은 3:1입니다.

이차성 활막 연골종증은 원발성 연골종증보다 더 흔합니다. 주로 큰 관절에 영향을 미치며, 일반적으로 오른쪽 사지의 관절에 영향을 미칩니다.

가장 흔한 질환(최대 65-70%)은 무릎 관절 연골종증이고, 두 번째는 팔꿈치 관절 연골종증(종종 양쪽에 발생)입니다. 세 번째로 흔한 질환은 고관절 연골종증이고, 그 다음으로 어깨 관절 연골종증입니다.

발목 관절의 연골종증은 매우 드뭅니다. 그러나 턱관절(TMJ)의 활막 연골종증은 드물게, 단독으로 발견됩니다.

원인 활액 연골종증

이 질환은 매우 드문 것으로 여겨지며, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 이 질환은 유전적으로 결정되는 관절 내 연골 형성 장애와 자연 재생 과정에서 발생하는 연골 조직의 국소적 병리학적 변화, 즉 관절 손상(특히 골연골 골절), 염증성 손상, 퇴행성-이영양성 만성 관절 질환, 그리고 활막 관절에 지속적으로 과도한 부하가 가해져 구조 변형 및 관절면 파괴를 유발하는 것과 관련이 있습니다. [ 3 ]

관절의 활막 손상과 유리 연골 조직의 대사에 있어서 뚜렷한 연령 관련 특징 사이에는 상관관계가 있는데, 그 이유는 이 병리학적 증상이 40세 이상 성인에게서 가장 흔히 발견되기 때문이다. [ 4 ]

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또한 이 병리의 발병에 대한 가능한 위험 요인은 내분비적 성격을 가질 수 있습니다. 왜냐하면 연골 조직의 상태는 여러 인간 호르몬(스테로이드, 갑상선 자극 호르몬, 뇌하수체 호르몬)의 영향을 받는 것으로 알려져 있기 때문입니다. [ 5 ]

병인

전문가들은 활막 연골종증의 발병 기전을 설명하면서 연골 조직의 구조적 변화, 즉 국소적 이형성 변형과 결합 조직의 증식(성장), 즉 세포의 분열 증가가 매우 중요하다고 강조합니다.

그 결과, 초기 단계에서 관절의 활막이나 결합 조직인 건초에 구형의 연골성(연골성) 결절이 형성되며, 이를 연골성 관절내체라고 합니다. 이 결절은 더 크고 조밀하게 뭉쳐진 유리질 연골 세포(섬유아세포와 연골아세포)로 구성됩니다. [ 6 ]

다음 단계에서 결절은 관절낭 내벽에서 분리되어 활액막에서 자유롭게 움직이며 확산을 통해 영양분을 공급받습니다. 실제로 이는 관절강 내 자유 포함체의 한 유형으로, 소위 "관절 쥐"(이전에는 달리는 쥐를 연상시키는 빠른 움직임 때문에 이렇게 불렸습니다)라고 불립니다.

시간이 지남에 따라 연골체의 크기가 증가하고, 75~95%의 경우 연골내 석회화 및 골화(골화)가 발생합니다. 활막 연골종증에서는 관절액 내 콘드로칼신(chondrocalcin) 수치가 유의하게 증가하는 것으로 나타났습니다. 콘드로칼신은 연골 조직 세포(연골세포)에서 생성되는 폴리펩티드로, 칼슘과 결합하여 유리 연골의 골단판 형성과 파괴에 관여합니다. [ 7 ]

특히 심각한 경우에는 관절 공간 전체가 뼈 연골체로 채워질 수 있으며, 이는 주변 조직으로 침투할 수 있습니다.

조짐 활액 연골종증

초기 단계에서는 병리학적 과정이 무증상이며, 첫 징후는 연골체의 골화가 일어날 때 나타납니다(촉지 시 관절에 통증이 느껴지는 형태).

추가적인 임상 증상으로는 관절의 둔통(처음에는 움직일 때만, 그 후에는 휴식 시에도), 관절 부종 및 환부 피부의 고열이 나타납니다. 관절의 운동성이 현저히 감소하고(환자들은 관절 경직을 호소함), 움직일 때 삐걱거리는 소리가 동반될 수 있습니다. [ 8 ]

양식

임상의들은 활막 연골종증을 원발성과 속발성으로 구분합니다. 원발성은 원인 불명의 특발성으로 간주되며, 속발성은 골관절염에서 관절 연골의 외상이나 퇴행성 변화로 인해 발생합니다. 많은 정형외과 의사와 류마티스 전문의에 따르면, 속발성 활막 골연골종증은 원발성 병리의 후기 합병증으로, 주로 관절염에서 나타납니다.

힘줄집 또는 활액낭의 활막 연골종증은 원발성 병변과 동일하게 건활막 또는 활액낭으로 정의될 수 있습니다. 병변의 관절 외 국소화는 주로 상지, 특히 손목에서 관찰됩니다. 이 경우 연골 결절은 촉진 시에만 통증을 유발하며, 운동에 영향을 미치는 경우는 매우 드뭅니다.

다발성 연골종증은 관절 내 또는 관절 주위 연골체가 여러 개 존재하는 것을 의미합니다.

합병증 및 결과

합병증으로는 영향을 받은 관절이 완전히 막히고, 수축이 발생하며, 관절 주위 근육의 긴장도가 점차 감소하는 것이 있습니다.

1차성 활막 골연골종증의 결과로는 관절의 활막에 염증이 생길 수 있는데, 반응성 활막염 이나 2차 변형성 관절염(골관절증)이 생기고 관절에 심한 통증이 생길 수 있습니다.

원발성 활막 연골종증이 연골육종으로 변성될 위험이 있습니다. 그러나 전문가들이 지적하듯이, 양성 연골형성화생의 특징인 비정형 세포의 존재로 인해 악성 형질 전환으로 오진될 가능성이 있습니다.

진단 활액 연골종증

임상 증상이 비특이적이고 관절낭의 활막 조직 생검 과 활액액 의 일반적인 임상 분석을 제외하고는 실험실 검사가 없기 때문에 시각화가 핵심 역할을 하는관절의 표준 진단이 수행됩니다. [ 9 ]

관절낭의 연골 결절을 시각화할 수 있는 유일한 방법은 기구 진단입니다. 즉, 관절 초음파, 조영제 방사선 촬영, 관절 조영술, 자기공명영상(MRI)을 통해서입니다. [ 10 ]

기존 X선 촬영은 석회화된 연골체만 보여주며, 연골체가 골화되면 방사선학적 징후는 활액낭이나 관절에 명확한 윤곽을 가진 일정 수의 타원형/둥근 연골체가 관찰되는 것으로 구성됩니다. 관절 내 공간의 협착과 관절면의 퇴행성 변화(연골하 경화증, 골극 존재, 함몰 형태의 관절면 침식)도 관찰될 수 있습니다. [ 11 ], [ 12 ]

기사에서 더 많은 정보를 확인하세요 – 뼈와 관절 질환의 X선 징후

감별 진단

활막 연골종증의 감별 진단에는 색소성 융모결절성(융모결절성)을 포함한 활막염, 건초염, 활막 혈관종, 골관절염, 관절주위 종양 석회화 및 관절주위 혈행성 골수종(레리병) 등이 포함됩니다. 또한, 임상 관찰 결과 활막 연골종증의 세포 이형성 정도가 연골육종보다 더 높을 수 있으므로, 연골육종도 감별해야 합니다.

또한 활막 연골종증의 연골절과 류마티스 관절염, 관절 결핵 또는 만성 활액낭염의 관절낭에 형성되는 더 작은 섬유질 쌀체를 구별하는 것이 필요합니다.

치료 활액 연골종증

관절경 이나 관절 절개술(관절강을 여는 수술적 치료)을 통해서만 관절을 둘러싼 관절낭을 골-연골체로부터 분리할 수 있습니다. 그러나 수술 후 재발은 약 23%의 사례에서 관찰됩니다.

부분 또는 전체 활막 절제술(개방적 수단을 통한 활막 수술적 절제)은 활막 연골형성화생이 재발하고 지속되는 경우 가장 흔히 사용됩니다. [ 13 ]

수술적 개입 후 관절의 기능 회복을 위해 물리 치료가 처방됩니다. [ 14 ] 자세한 내용은 출판물에서 확인하세요 - 관절 질환에 대한 물리 치료

예방

연골 조직의 국소성 이형성 변형을 예방하기 위한 구체적인 대책은 없습니다.

의사들은 부상을 피하고, 활막 관절의 부하를 조절하고, 연골, 관절, 인대를 회복하는 음식을 섭취하라고 조언합니다.

예보

활막 연골종증 환자의 장기적인 예후는 병변 부위, 손상 정도, 그리고 수술 후 질환의 재발 여부에 따라 직접적으로 결정됩니다. 연골화생의 재발이나 골관절염 발생을 예방하기 위해 정기적인 검사가 필요합니다.