소아 간 종양

원발성 간 종양은 소아의 악성 신생물 중 1~2%를 차지합니다.

소아의 간종양

악의 있는	온화한
간모세포종	혈관종
간세포암	하마토마
횡문근육종	혈관내피종
혈관육종	낭종(단순)
중간엽 육종	선종

악성 종양 중 간모세포종과 간세포암이 가장 흔합니다. 간 종양 위험을 증가시키는 것으로 알려진 선천성 기형으로는 반측비대증, 신장 또는 부신 선천성 무형성, 비데만-베크위트 증후군(기관비대증, 배꼽탈장, 대설증, 반측비대증), 메켈 게실 등이 있습니다. 다음 질환 또한 간 종양 위험을 증가시킵니다.

• 경화증:
  • 소아 가족성 담즙 정체성 간경변증
  • 담관폐쇄로 인한 담관간경변증
  • 거대세포 간염의 간경변.
• 대사 장애:
  • 유전성 티로신혈증
  • 기르케병
  • 반측 비대증과 결합된 선천성 시스틴뇨증
  • α1-항트립신 결핍증.
• 약물의 효과:
  • 안드로겐;
  • 메토트렉세이트.
• 감염성 질환:
  • 만성 바이러스성 B형 및 C형 간염.
• 기타 질병 및 상태:
  • 가족성 선종성 용종증.

모든 환자는 간 기능 평가(트랜스아미나제 활성도 측정, 담즙정체 지표 농도 측정, 단백질 합성 기능 지표 측정, 혈액 응고 지표 측정)를 받습니다. 혈액 검사를 통해 바이러스성 간염(주로 B형 및 C형) 지표를 확인합니다.

소아 간종양의 단계

병기 분류는 수술적 절제 후 잔류 종양의 양을 고려합니다.

• 1기. 전이가 없고 종양이 완전히 제거된 상태입니다.
• 2기. 현미경적으로 종양이 완전히 제거되지 않았고, 전이는 없음. 수술 중 종양이 파열됨.
• 3기. 육안적으로 종양이 완전히 제거되지 않았거나 국소 림프절이 침범된 상태이며, 전이는 없습니다.
• 4기. 원격 전이 존재.

소아 간종양 치료

간 종양의 외과적 제거는 효과적인 치료의 필수적인 부분입니다. 종양 자체의 절제 외에도, 폐와 뇌의 단일 전이 병소를 외과적으로 절제하는 것이 효과적입니다.

수술 전 항암화학요법은 종양 크기를 줄여 더욱 완전한 절제를 가능하게 합니다. 또한, 항암화학요법은 수술 중 합병증 위험을 줄여줍니다. 간모세포종에 대한 보조 항암화학요법은 종양을 완전히 절제한 후 시스플라틴, 빈크리스틴, 독소루비신을 사용하여 4회에 걸쳐 시행합니다. 간세포암이 완전히 제거된 경우, 일반적으로 시스플라틴과 독소루비신을 사용한 항암화학요법을 반복하는 것이 권장됩니다. 폐에 전이 병소가 있는 경우 항암화학요법이 성공적으로 시행되었다는 보고가 있습니다. 항암화학요법은 완화 목적으로도 사용될 수 있습니다. 간모세포종은 간세포암보다 항암화학요법에 더 민감합니다.

가장 흔히 사용되는 항암화학요법으로는 독소루비신, 시스플라틴, 빈크리스틴, 플루오로우라실이 있습니다. 3-4기 및 불완전한 종양 절제술의 경우, 고용량 시스플라틴과 에토포사이드를 병용하여 사용할 수 있습니다. 이러한 경우 대체 요법으로 간동맥을 통한 종양 항암화학색전술이나 동소간이식이 있습니다.

방사선 치료의 역할은 종양이 완전히 제거되지 않은 경우에만 국한됩니다. 일반적으로 유효 방사선량은 간 조직의 방사선 내성을 초과합니다. 수술 직후 시행되는 방사선 조사는 간의 재생 과정을 상당히 지연시킵니다.

간 이식은 종양 치료에 매우 효과적인 방법입니다. 현재 간모세포종의 이식 후 5년 생존율은 80%가 넘고, 간세포암종의 경우 약 65%입니다. 이식 후 재발 위험 요인으로는 종양 크기, 림프절 전이 여부, 원격 전이 여부, 혈관 내 종양 성장 여부, 남성 여부 등이 있습니다. 유전성 티로신혈증과 가족성 담즙정체성 간경변증의 경우, 심각한 장기 기능 장애 및 종양 발생 전에 가능한 한 빨리 간 이식을 시행해야 합니다.

재발성 간모세포종은 근치적으로 제거될 경우 성공적인 치료가 가능합니다. 치료 전략은 여러 요인에 따라 달라지며, 환자 개개인에 따라 결정됩니다. 재발성 간세포암의 경우 예후는 매우 나쁩니다.

예측

간 종양의 예후는 수술적 치료의 급진성과 조직학적 변이에 따라 결정됩니다.

1~2기 간모세포종의 전체 2년 생존율은 90%, 3기 간모세포종은 60%, 4기 간모세포종은 20%입니다. 3~4기 간세포암의 예후는 매우 나쁩니다.

간 종양의 유리한 조직학적 변이에는 태아 조직학적 구조를 가진 간모세포종과 섬유층상암이 포함되고, 불리한 변이에는 배아 조직학적 구조를 가진 간모세포종과 간세포암이 포함됩니다.