면역 용혈성 빈혈

면역용혈성빈혈은 혈액이나 골수 세포가 자신의 변형되지 않은 항원을 표적으로 한 항체나 감작된 림프구에 의해 파괴되는 이질적인 질병군입니다.

항체의 특성에 따라 면역용혈성빈혈에는 동종면역(등면역), 전이면역, 이종면역(햅텐성), 자가면역의 4가지 유형이 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

등면역 용혈성 빈혈

이러한 반응은 어머니와 태아의 유전자의 항원 불일치(신생아 용혈성 질환)나 그룹 항원 측면에서 서로 맞지 않는 적혈구가 체내에 유입(부적합 혈액 수혈)될 때 관찰되는데, 이로 인해 기증자의 혈청과 수혜자의 적혈구가 반응합니다.

신생아 용혈성 질환은 산모와 태아의 혈액이 RhD 항원에 의해 부적합하여 발생하는 경우가 가장 흔하며, ABO 항원에 의한 경우는 드물고, C, C, Kell 및 기타 항원에 의한 경우는 더욱 드뭅니다. 태반을 통과한 항체는 태아의 적혈구에 고정된 후 대식세포에 의해 제거됩니다. 세포 내 용혈은 중추신경계에 독성을 나타내는 간접 빌리루빈 생성과 보상성 적혈구모세포증, 그리고 골수외 조혈 병소 형성으로 발생합니다.

전이면역 용혈성 빈혈

자가면역성 용혈성 빈혈을 앓고 있는 산모의 항체가 태반을 통해 전달되어 발생합니다. 항체는 산모와 태아 모두의 공통적인 적혈구 항원에 대한 항체입니다. 신생아의 통면역성 용혈성 빈혈은 모체 항체(IgG)의 반감기가 28일이라는 점을 고려하여 체계적인 치료가 필요합니다. 글루코코르티코이드 사용은 권고되지 않습니다.

이종면역 용혈성 빈혈

적혈구 표면에 약물, 바이러스, 박테리아 유래의 합텐이 고정되는 것과 관련이 있습니다. 적혈구는 합텐-항체 반응(신체가 "외래" 항원에 대한 항체를 생성함)이 발생하는 무작위 표적 세포입니다. 20%의 사례에서 면역 용혈에서 약물의 역할을 밝힐 수 있습니다.

자가면역성 용혈성 빈혈

이 유형의 용혈성 빈혈에서는 환자의 신체가 자신의 변형되지 않은 적혈구 항원에 대한 항체를 생성합니다. 이는 모든 연령에서 발생합니다.

면역용혈성빈혈의 유형

자가면역성 용혈성 빈혈은 흉선 유래 억제 세포군의 결핍, 면역 반응 중 세포 협력의 교란, 그리고 자가공격성 면역세포 클론(자신의 항원을 인식하는 능력을 상실한 면역학적으로 유능한 세포의 "불법적인" 클론의 증식)의 출현과 관련된 특정 "면역 장애" 상태로 간주됩니다. 혈액 내 T 림프구 수의 감소는 말초 혈액 내 B 림프구 및 제로 림프구 수의 증가를 동반합니다.

면역용혈성빈혈의 병인

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

따뜻한 항체와 관련된 자가면역성 용혈성 빈혈

이 질환의 임상 양상은 특발성 및 증상성 형태 모두에서 동일합니다. 임상 경과에 따라 두 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 그룹은 급성 일과성 빈혈로, 주로 어린 소아에서 관찰되며, 주로 호흡기 감염 후 나타납니다. 임상적으로 이 유형은 혈관내 용혈 징후가 특징입니다. 이 질환은 급성으로 발병하며, 발열, 구토, 쇠약, 현기증, 창백한 피부, 황달, 복통 및 요통, 혈색소뇨증이 동반됩니다. 이 그룹의 환자들은 주요 전신 질환을 앓고 있지 않습니다.

따뜻한 항체 관련 면역 용혈성 빈혈

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

"Cold" 항체와 관련된 자가면역성 용혈성 빈혈

체온이 낮을 때 활성화되는 적혈구 항체를 "저온" 항체라고 합니다. 이 항체는 IgM 계열에 속하며, 활성을 나타내려면 보체가 필요합니다. IgM은 신체 다른 부위보다 온도가 낮은 사지(손, 발)에서 보체를 활성화합니다. 적혈구가 체온이 더 높은 부위로 이동하면 보체 연쇄 반응이 중단됩니다. 저역가(1:1, 1:8, 1:64)의 천연 저온 응집소는 건강한 사람의 95%에서 발견됩니다.

"Cold" 항체와 관련된 자가면역성 용혈성 빈혈

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

불완전한 따뜻한 응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈

불완전 온응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈은 성인과 소아에서 가장 흔한 형태이지만, 소아의 경우 일부 자료에 따르면 발작성 한랭혈색소뇨증도 마찬가지로 흔하지만 진단 빈도는 낮습니다. 소아의 경우 불완전 온응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈은 대부분 특발성이며, 면역결핍 증후군과 전신성 루푸스가 이차성 자가면역성 용혈성 빈혈의 가장 흔한 원인입니다. 성인의 경우, 이러한 형태의 자가면역성 용혈성 빈혈은 종종 다른 자가면역 증후군, 만성 림프구성 백혈병(CLL), 림프종을 동반합니다.

불완전한 따뜻한 응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈

[ 19 ], [ 20 ]

완전냉응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈

소아에서 완전 한랭응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈(한랭응집소병)은 다른 형태에 비해 훨씬 드물게 발생합니다. 성인에서는 이 질환이 흔히 발견되는데, 림프증식성 증후군, C형 간염, 전염성 단핵구증 또는 특발성으로 인해 이차적으로 발생합니다. 그러나 특발성 빈혈에서는 형태학적으로 정상이면서 단일클론 IgM을 생성하는 림프구 집단의 클론성 증식이 관찰됩니다.

완전냉응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]