면역 용혈성 빈혈의 발병 기전

자가면역 용혈성 빈혈은 흉선 유래 억제 세포군의 결핍, 면역 반응 중 세포 협력의 교란, 그리고 자가공격성 면역세포 클론(자신의 항원을 인식하는 능력을 상실한 면역학적으로 유능한 세포의 "불법적인" 클론의 증식)의 출현과 관련된 특정 "면역 장애" 상태로 간주됩니다. 혈액 내 T 림프구 수의 감소는 말초 혈액 내 B 림프구 및 무림프구 수의 증가를 동반합니다. T 세포의 조절 작용 부재는 B 세포 면역 반응을 증가시키고 통제되지 않게 만들며, 이는 환자 혈청 내 면역글로불린 수치의 증가와 관련이 있습니다. 표적 세포 표면에서 증식하는 면역글로불린이 검출되면 이 질병의 자가공격적 특성을 시사합니다. 또한, 면역의 세포적, 체액적 요인을 교란하는 다른 메커니즘도 자가면역 공격의 실행에 관여하는데, 이는 환자의 혈청에서 림프구 독성이 증가하고 보완 활동이 감소하는 것에서 입증됩니다.

온열 항적혈구 항체(정상 체온에서 최대 활성을 보임)는 대부분 IgG(IgG1, IgG2, IgG3, IgG4의 다양한 아형 포함)로 나타나며, IgA는 드물게 나타납니다. 저온 항체(4~18°C의 저온 환경에서 최대 활성을 보임)는 IgM입니다. 발작성 저온 혈색소뇨증에서 검출되는 이상성 도나트-란트슈타이너 용혈소는 IgG입니다.

자가면역성 용혈성 빈혈에서 적혈구 파괴는 비장 또는 비장과 간에서 동시에 발생합니다. 또한, 말초 혈액의 B 림프구, 특히 비장은 자신의 적혈구와 상호작용할 수 있습니다. 이 림프구들은 평균 수명을 가진, 최대량의 항체를 흡수한 오래된 적혈구에 대한 살상 기능을 수행합니다.

자가면역성 용혈성 빈혈의 용혈에는 세 가지 주요 메커니즘이 설명되어 있습니다. 항체 및/또는 보체로 코팅된 적혈구에 대한 단핵구-대식세포의 식세포작용, IgG로 코팅된 적혈구에 대한 단핵구-대식세포의 용해, 보체 매개 용해입니다.

IgG를 흡수한 적혈구의 용혈이 발생하려면 항체로 덮인 세포와 비장 대식세포의 상호작용이 필수적입니다. 세포 파괴 속도는 세포 표면의 항체 수에 따라 달라집니다. IgM 항체는 적혈구 막에 구조적 손상을 일으키고, 보체의 C 성분을 활성화하며, 또한 적혈구 응집을 유발합니다.

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