"감기" 항체와 관련된 자가 면역 용혈성 빈혈

낮은 체온에서 더욱 활성화되는 적혈구 항체를 "저온" 항체라고 합니다. 이러한 항체는 IgM 계열에 속하며, 활성을 나타내려면 보체가 필요합니다. IgM은 신체의 다른 부위보다 온도가 낮은 사지(손, 발)에서 보체를 활성화합니다. 적혈구가 신체의 더 따뜻한 부위로 이동하면 보체 연쇄 반응이 중단됩니다. 건강한 사람의 95%에서 저역가(1:1, 1:8, 1:64)의 천연 저온 응집소가 발견됩니다. "저온" 항체의 역가가 매우 높은 경우, 환자가 과냉각될 때 혈색소혈증 및 혈색소뇨증을 동반한 심각한 혈관내 용혈과 미세순환계 폐쇄가 발생할 수 있습니다.

완전 한랭응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈은 특발성 부갑상선증이 있거나, 마이코플라스마 감염, 엡스타인-바 바이러스 감염(전염성 단핵구증 포함), 거대세포바이러스 감염, 유행성 볼거리, 림프종 등의 결과로 발생합니다. 한랭응집소는 일반적으로 다클론성이며, 적혈구 항원 I(폐렴 마이코플라스마 감염 시) 또는 i(엡스타인-바 바이러스 감염 시)를 표적으로 합니다. 다클론성 한랭응집소는 거대세포바이러스 감염, 리스테리아증, 유행성 볼거리, 매독, 전신 결합 조직 질환에서도 생성될 수 있습니다. 단일클론성 한랭 항체는 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 림프종, 만성 림프구성 백혈병, 카포시 육종, 골수종에서 생성됩니다. 용혈은 자연적으로 발생하며, 치료는 대증적 치료입니다.

발작성 한랭혈색소뇨증은 용혈성 빈혈의 드문 형태로, 항베타 특이성을 가진 특정 유형(도나트-란트슈타이너 용혈소)의 "한랭" 항체가 존재합니다. 이 질환은 특발성일 수도 있고, 바이러스 감염(이하선염, 홍역) 또는 3기 매독으로 인해 발생할 수도 있습니다. 치료의 핵심은 저체온증 가능성을 배제하는 것입니다.

고령자(50~80세)의 경우 만성 한랭응집소증후군이 관찰될 수 있으며, 이는 종종 단일클론 IgM 항체 생성 및 림프구증식성 질환(만성 림프구성 백혈병, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증)과 관련이 있습니다. 경미한 빈혈이 주로 발생하지만, 심각한 혈관내 용혈 및 신부전이 발생하기도 합니다. 모든 경우 저체온 치료를 시행해야 하며, 코르티코스테로이드가 처방될 수 있습니다. 적혈구는 주로 간에서 제거되고 비장에서 제거되지 않으므로 비장절제술은 권장되지 않습니다.

진단

자가면역성 용혈성 빈혈 진단은 양성 직접 쿰스 검사(직접 항글로불린 검사) 또는 감작 쿰스 검사(폴리브렌 검사)를 통해 확진합니다. 쿰스 반응에서 IgG, IgM, C3d에 대한 항체를 사용하면 항체의 동형(isotype)과 보체 고정을 확인할 수 있습니다. 쿰스 검사가 음성인 경우, 적혈구에 결합된 항체의 검출은 다른 자가면역성 용혈 징후가 있는 경우에만 고려해야 합니다. 혈청에서 항적혈구 항체를 검출하는 간접 쿰스 검사는 자가면역성 용혈성 빈혈 진단과 관련이 없습니다.