열 항체와 관련된 면역 용혈성 빈혈

따뜻한 항체와 관련된 면역 용혈성 빈혈의 증상은 특발성 및 증상성 형태 모두 동일합니다. 임상 경과에 따라 두 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 그룹은 급성 일과성 빈혈로, 주로 어린 소아에서 관찰되며, 주로 호흡기 감염 후 나타납니다. 임상적으로 이 유형은 혈관 내 용혈 징후가 특징입니다. 질병의 발병은 급성이며, 발열, 구토, 쇠약, 현기증, 창백한 피부, 황달, 복통 및 요통, 혈색소뇨증이 동반됩니다. 이 유형의 환자는 주요 전신 질환이 없습니다. 급성 자가면역 용혈성 빈혈의 특징은 코르티코스테로이드 치료에 대한 반응이 일정하고, 사망률이 낮으며, 발병 후 2~3개월 이내에 완전히 회복된다는 것입니다. 이 유형의 자가면역 용혈성 빈혈은 따뜻한 용혈소에 의해 발생합니다.

두 번째 유형은 황달과 비장비대라는 주요 임상 증후군을 동반한 장기간의 만성 경과를 특징으로 합니다. 용혈 징후는 수개월 또는 수년간 지속됩니다. 다른 혈액 세포의 기능 장애도 종종 관찰됩니다. 코르티코스테로이드 치료에 대한 반응은 다양한 정도로 나타나며, 반드시 나타나는 것은 아닙니다. 사망률은 10%이며, 기저 전신 질환의 경과와 관련이 있는 경우가 많습니다. 이러한 형태의 자가면역성 용혈성 빈혈은 온응집소와 관련이 있습니다.

실험실 데이터

따뜻한 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈은 헤모글로빈 수치가 60g/L 미만으로 감소하는 중증 빈혈을 특징으로 합니다. 말초 혈액에는 비장 대식세포가 항체로 코팅된 적혈구 막에 작용하여 형성되는 구형 적혈구가 있습니다. 망상 적혈구증가증이 관찰되며, 때때로 정상 적혈구(유핵 세포)가 나타납니다. 경우에 따라 초기에 낮은 망상 적혈구 수치는 골수가 반응할 시간이 없거나 항체가 망상 적혈구에도 작용(드물게)하는 경우, 그리고/또는 환자의 엽산이나 철분 결핍이 동반될 수 있는 과정의 심각성을 나타냅니다. 호중구가 골수구로 이동하는 백혈구증가증이 종종 관찰되며, 백혈구 감소증은 드물게 나타납니다. 혈소판 수는 변하지 않거나 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 경우에 따라 면역성 범혈구감소증이 발생할 수 있습니다. 합토글로빈 수치는 감소하고, 혈관 내 용혈 성분이 뚜렷해지면서 혈장 헤모글로빈 수치는 증가합니다.

환자 적혈구 막에 고정된 항체를 검출하는 직접 쿰스 검사 결과는 진단에 결정적인 역할을 합니다. 온응집소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈 환자의 70~80%에서 직접 쿰스 검사 양성 반응이 관찰됩니다. 이 항체의 활성은 37°C("온" 응집소)에서 나타나며, IgG 계열에 속합니다. 보체의 존재 여부는 활성 발현에 반드시 필요한 것은 아니지만, IgG 아형(IgG1과 IgG3)은 보체를 활성화할 수 있습니다. 때로는 적혈구 막에서 보체(C3d)가 검출되기도 합니다. 용혈소를 동반한 자가면역성 용혈성 빈혈에서는 쿰스 검사가 종종 음성으로 나타납니다. 쿰스 검사 음성 결과는 세포 표면에 소수의 항체가 존재하는 것과 관련이 있을 수 있습니다(양성 반응의 경우 적혈구 막 표면에 최소 250~500개의 IgG 분자가 존재해야 함). 이는 질병의 경증 과정과 용혈 위기 후 많은 적혈구가 파괴되는 급격한 악화 모두에서 나타납니다. 현재 효소면역측정법과 방사면역학적 방법이 개발되어 항적혈구 자가항체의 정량적 측정이 가능하며, 쿰스 음성 자가면역 용혈성 빈혈 진단의 주요 방법입니다. 항-Ig 및 항보체 항혈청을 사용하면 적혈구 표면에 다양한 부류 및 유형의 보체 Ig 성분이 존재하는지 확인할 수 있습니다. ELISA 방법은 치료 중 항체 수치를 모니터링할 수 있습니다.

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