어린이 담석 질환

소아 담석증은 담낭이나 담관에 결석이 형성되는 것을 특징으로 하는 이영양성-대사이상 질환입니다. 소아 담석증은 담낭 및/또는 담관에 결석이 형성되는 다인성 질환입니다.

ICD-10 코드

• K80. 담석질환[담석증].
• K80.0. 급성 담낭염을 동반한 담석.
• K80.1. 다른 담낭염을 동반한 담석.
• K80.2. 담낭염이 없는 담석.
• K80.3. 담관염을 동반한 담관 결석.
• K80.4. 담낭염을 동반한 담관 결석.
• K80.5. 담관염이나 담낭염이 없는 담관 결석.
• K80.8. 기타 담석증.

역학

담석증 발병률은 성인 인구의 10~20%, 아일랜드는 5%, 영국은 10%, 스웨덴은 38%, 일본은 8~9%입니다. 북미 원주민의 경우 최대 32%에 달합니다. 소아의 담석증 유병률은 알려져 있지 않습니다.

담석증은 성인 인구의 10~20%에 영향을 미칩니다. 담석은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 10세 미만 어린이의 담석증 발생 빈도는 성인보다 낮습니다. 지난 10년 동안 어린이의 담석증 유병률은 0.1%에서 1.0%로 증가했습니다. 담석증은 학령기 아동에게 더 흔하며, 7세 미만 아동의 경우 남아가 여아보다 두 배 더 자주 발생합니다. 7~9세에서는 성별에 따른 담석증 발생률 차이가 없습니다. 10~12세에서는 여아가 남아보다 두 배 더 자주 발생합니다. 사춘기 이전의 대부분의 어린이는 빌리루빈 결석을 가지고 있으며, 사춘기와 청소년기에는 콜레스테롤 결석을 가지고 있습니다.

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어린이의 담석 질환의 원인

담석증은 모든 경제 선진국에서 심각한 의학적 문제입니다. 담석은 담낭에서 가장 흔하게 발견되지만, 담관에서도 형성될 수 있습니다. 소아 담석 형성 과정에는 세 가지 요인이 주요 역할을 합니다.

• 유전적 소인
• 일반적인 대사 장애
• 담관 발달의 이상.

소아의 담낭에 돌이 형성되는 배경에는 염증성 변화인 결석성 담낭염이 발생합니다.

담낭의 염증 변화는 여러 단계에 걸쳐 진행됩니다.

1. 초기 단계(I) - 적당히 발현되는 염증 활동과 미세순환계의 반응 증가를 동반한 장기의 작동성 비대.
2. 과도기(II) - 담낭벽의 모든 층에 초기 보상 저하 징후, 영양실조 심화, 파괴적 과정이 나타납니다.
3. 병리학적 과정의 보상 단계(III) - 담낭의 근육 및 점막하층의 파괴적 변화와 경화, 순환 장애가 발생합니다.

담석증의 원인

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어린이의 담석 증상

소아 담석증의 증상은 다양하고 종종 비특이적이며, 환자의 절반은 경증 결석 운반체를 보입니다. 임상 증상의 양상은 자율신경계의 영향을 받습니다. 과교감신경긴장증은 전형적인 통증 형태를 특징으로 하며, 무교감신경긴장증은 경증 경과를 보이는 경우가 더 흔하고, 미주신경긴장증은 다른 위장관 질환의 모습으로 나타납니다. 통증 증후군의 양상은 결석의 위치에 따라 달라지며, 결석이 담낭 경부에 들어가면 급성 복통이 발생합니다. 간산통은 드물며 급성 복통, 구토, 황달이 특징입니다.

• 질병의 경과:
• 1년차 - 1단계 염증, 미셀 형성 방해, 결석 침전
• 2년차 - 간의 대사 과정 악화, 2단계 염증, 결석의 재결정화 과정
• 3년차 - 3기 염증, 간의 단백질 합성 기능 장애, 알부민, 면역글로불린 합성 감소, 식세포 활동 억제
• 3년 이상의 질환 - 색소가 결석 내로 침투, 담낭 감염 가능성 증가, 급성 및 만성 세균성 담관염. 대사 장애 및 결석 형성은 병리학적 HLA 표현형(CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18)과 관련이 있습니다.

담석증의 증상

담석 질환의 분류

• 1단계 - 초기 또는 돌 이전:
  • 농후한 이질성 담즙
  • 미세석을 포함한 담즙 슬러지 형성; 퍼티와 같은 담즙; 미세석과 퍼티와 같은 담즙의 결합.
• 2단계 - 담석 형성:
  • 국소화: 담낭에서; 총담관에서; 간관에서;
  • 돌의 개수: 단일: 다중; o 구성: 콜레스테롤; 색소; 혼합;
  • 임상 경과: 잠복성; 임상 증상 - 전형적인 담관통을 동반한 통증성 형태; 소화불량 형태; 다른 질병의 모습으로 나타남.
• 3기는 만성 재발성 결석성 담낭염의 단계입니다.
• 4단계는 합병증이 나타나는 단계입니다.

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상영

초음파를 이용하여 담낭의 담석을 탐지합니다.

소아 담석증 진단

담석증 진단은 초음파 검사를 통해 결석을 발견하고, X선 검사를 통해 결석의 석회화 정도를 판단하여 이루어집니다.

소아 담석증 진단

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소아 담석증 치료

담석 질환의 치료에는 다음과 같은 조치가 포함됩니다.

• 다이어트 요법 - 기계적, 화학적으로 온화한 영양(계란 노른자, 튀긴 음식과 지방이 많은 음식, 갓 구운 음식, 초콜릿, 크림, 사워크림, 짠 음식과 매운 음식 제외)
• 담즙운동작용의 예방
• 수술적 치료;
• 우르소데옥시콜산 제제
• 복합 치료.

우르소데옥시콜산

우르소데옥시콜산은 여러 가지 효과가 있습니다: 항담즙정체, 용해성, 저콜레스테롤혈증(이 약은 직경 1.5cm 미만의 콜레스테롤 결석에만 처방되며, 10개 이상의 작은 떠다니는 결석에도 처방됩니다), 항섬유분해, 면역조절(세포사멸 조절), 항산화제.

우르소데옥시콜산의 작용 기전:

• 담즙산 결핍증의 대체
• 콜레스테롤 합성 및 흡수 억제(담즙 내 콜레스테롤 농도 감소)
• 콜레스테롤 결정 재형성 방지
• 콜레스테롤 담석 용해
• 액정의 형성.

치료는 24개월 동안 진행되며, 연령에 맞는 용량으로 최대 7일 간격으로 지속적으로 약물을 투여해야 합니다. 초음파 검사는 3개월마다 실시합니다.

어린이를 위한 우르소데옥시콜산의 최적 복용량:

• 전정맥 영양공급과 관련된 신생아 담즙정체 - 밤에 한 번 최대 45mg/(kg x day)
• 신생아 담즙정체 - 30-40 mg/(kg x 일);
• 담석증 - 10-15 mg/(kg x 일);
• 원발성 경화성 담관염 - 12-15mg/(kg x 일). 우르소데옥시콜산 제제: 우르소팔크, 우르소산, 케노팔크(250mg 캡슐).

부작용: 설사, 가려움증, 트랜스아미나제 활동 증가, 담석 석회화.

담석 질환은 어떻게 치료하나요?

우르소데옥시콜산을 복용하면 작은 결석(직경 최대 0.5cm)은 100%의 경우 용해됩니다. 직경 1cm 이하의 단일 결석은 70%의 경우 용해됩니다. 방광 용적의 최대 1/3을 차지하는 직경 1.5cm 이하의 여러 결석은 60%의 경우 용해됩니다. 소아의 경우, 담석증 치료를 시작할 때 우르소데옥시콜산을 10mg/kg x day의 비율로 2회 복용하는 것이 권장됩니다. 야간 콜레스테롤 합성 증가를 고려하여 일일 복용량의 2/3는 저녁에 복용합니다. 이 치료는 6개월에서 2년까지 장기적으로 시행됩니다. 결석이 용해된 후 3개월 동안 용혈제를 복용해야 합니다. 용혈 치료는 간 보호제(Essentiale-N, Hepatofalk 등)와 병행해야 합니다.