거대 요관염의 증상

거대요관증은 증상이 없는 경우가 많습니다. 즉, 잠복성으로 발생합니다. 환자의 전반적인 상태는 오랫동안 만족스럽게 유지됩니다. 이러한 기형을 가진 많은 아이들은 신체 발달이 뒤떨어집니다. 이들은 배발생이상(dysembryogenesis)의 징후를 보이며, 종종 골격이나 다른 장기 및 계통의 기형이 복합적으로 발견됩니다.

양측성 과정에서는 갈증 증가, 다뇨증, 요로에 다량의 소변이 지속적으로 남아 발생하는 역설적 요실금, 건조하고 창백한 피부, 빈혈과 같은 거대요관 증상이 종종 나타납니다. 나열된 모든 증상이 제때 치료되는 것은 아닙니다. 대부분의 환자는 배뇨 장애로 어려움을 겪습니다.

질병의 잠복기 또는 보상기(요관 이완불능증)에는 특징적인 증상이 나타나지 않아 진단에 상당한 어려움을 겪고 잘못된 치료 전략을 사용하게 됩니다. 이 시기에 환자는 일반적으로 매우 활동적이며, 신장은 일반적으로 아직 비대되지 않습니다.

그러나 백혈구뇨증이 이미 발견될 수도 있고, 방사선 검사에서 하부 또는 중간 낭포가 확장될 수도 있습니다.

질병 2기에는 복부에 둔한 통증이 나타나는데, 이는 종종 잘못된 식단으로 설명됩니다. 환자들은 전신 쇠약과 급격한 피로감을 호소하며, 때로는 두통을 동반하기도 합니다. 이 시기에는 지속적인 농뇨가 관찰되고, 배설성 요로조영술에서 요관 전체에 걸쳐 확장된 소견을 보입니다. 상부 요로의 압력은 항상 상승되어 있습니다. 요로운동조영술에서 매우 드물고 느린 요관 수축이 관찰되는 경우는 매우 드뭅니다.

3기에서는 신우와 신배의 확장이 관찰됩니다. 아픈 아이들은 감염에 더 취약하고 더 자주 병을 앓는데, 이는 요관 기형을 식별하는 데 도움이 됩니다. 아이들은 무기력해지고 발달이 또래보다 뒤처집니다. 거대요관의 증상은 두통, 복통, 배뇨 시 요통과 같은 증상으로 나타납니다. 거대요관의 마지막 증상은 방광요관역류(VUR)의 존재를 나타낼 수 있습니다. 이 단계에서 혈중 잔류 질소 함량이 증가합니다(최대 57.1-75.8mmol/L). 환자는 상부 요로에 상당한 형태학적 변화를 보이며, 요관이 급격히 확장되어 직경 3-4cm에 이르고 상당히 길어집니다(거대요관증). 요관수종증이 발생합니다. 3기 요로운동조영술에서 요관 수축은 어떤 환자에서도 관찰되지 않았습니다.

거대요관증의 증상은 만성 신우염, 동맥 고혈압, 만성 신부전, 패혈증 및 기타 질병의 징후로 인해 더욱 악화될 수 있습니다.

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