거대 요관염의 원인과 발병 기전

거대요관증의 원인은 요관 하부의 선천적 해부학적 폐쇄로 인해 폐쇄 부위 위로 소변이 흘러나오는 것을 방해하여 요관 내 압력이 증가하고, 요관 전체의 내강이 점차 확장되고, 수축력이 약해지고, PMS가 확장되고, 신장에 돌이킬 수 없는 심각한 형태적 변화가 나타나는 수뇨관신증입니다.

PMS에서 폐쇄 장치의 선천적 결손으로 인해 유사한 변화가 발생합니다. 이 경우 요관 입구가 넓어지고 벌어집니다. 이러한 변화는 하부 요관 낭포의 신경근육 이형성증(무이완증)과 이에 따른 상부 요로(거수뇨관) 및 신장(요관수신증)의 모든 부위 손상으로 이어집니다.

요관 신경근육 이형성증은 요관에서 가장 흔하고 심각한 기형 중 하나입니다. 이 기형에 대한 많은 연구가 진행되었음에도 불구하고, 원인, 병인 및 치료에 대한 합의는 아직 이루어지지 않았습니다. 거대요관(megaureter)을 지칭하는 명칭이 다양하다는 사실은 이러한 문제에 대한 저자들의 견해가 매우 다양함을 보여줍니다. 거대요관(megaureter)은 무이완증(atony), 요관탈락(dalation), 요관 확장(ureteral expansion), 거대요관(giant ureter), 이형성증(dysplasia), 거대요관(megaureter), 거대요관수종(megadolichoureter), 수뇨관(hydroureter), 요관 이완불능증(achalasia of the ureter), 강제요관(forced ureter) 등으로 불립니다.

거대요관증의 원인과 병인은 서로 다르게 설명됩니다. 일부 저자들은 선천성 요관 확장증의 원인이 요관 신경근육 기관의 발달 부족이라고 생각하는 반면, 다른 저자들은 거대요관증의 발생을 요관의 방광전부, 방광연부 또는 벽내 부위에 국한된 기능적 또는 기질적 폐쇄와 연관시킵니다. 최근 신경근육 이형성증은 요관과 벽내 부위의 선천적 협착과 하부 낭돌기의 신경근육 이형성증이 복합적으로 나타나는 것으로 이해되고 있습니다.

폴리클리닉에서 발견된 이 요관 기형 환자 수와 일반 병원에서 치료를 받는 환자 수를 비교한 결과, 이 범주의 환자가 비뇨기과 검사를 받으면 요관 이형증이 훨씬 더 자주 발견될 것이라는 사실을 발견했습니다.

초기 요관 이형성증은 3세에서 15세 사이의 소아, 특히 6세에서 10세 사이에 가장 흔하게 발견됩니다. 성인에서는 후기 요관 이형성증이 더 흔하게 관찰되며, 신우신염 과 신부전이 동반될 수 있습니다. 여성에서 이러한 발달 장애가 더 흔하게 나타납니다(성비는 1.5:1). 양측 요관 이형성증이 편측 요관 이형성증보다 더 흔합니다. 이 결함은 우측 요관에 국한되는 경우가 좌측 요관 이형성증보다 거의 두 배 더 흔합니다.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler(1971)는 104명의 환자를 관찰하고 33개의 절제된 요관과 부검 중 시체에서 채취한 요관을 현미경으로 검사했습니다. 저자들은 이형성 요관(신우에서 방광전부까지) 벽의 신경 섬유 수가 급격히 감소한 것을 발견했습니다. 이러한 변화는 대부분의 검사에서 발견되지 않았습니다. 이러한 변화는 생후 26주에서 45세까지 다양한 연령대의 이형성 요관에서 발견되었습니다. 요관 방광전부의 소위 무신경절 영역을 검사했을 때, 건강한 사람의 요관에서와 동일한 기본 신경 요소가 발견되었습니다. 이를 통해 방광전부의 운동 능력은 이형성증이 있는 경우에도 손상되지 않을 것이라고 추정할 수 있었습니다. 방광 앞 부분을 제외하고 요관 전체에 걸쳐 벽내 신경총이 선천적으로 존재하지 않는다는 것은 요관의 신경근 요소가 선천적으로 변성되어 요관 벽이 수축을 전혀 받지 못하게 된다는 것을 의미합니다.

거대요관은 이형성증의 징후로 간주되어야 합니다. 이 경우, 이형성증은 마지막 또는 끝에서 두 번째 낭종 부위에서만 나타날 수 있습니다. 이러한 경우 요관 이완불능증에 대해 논의할 수 있습니다. 거대요관의 원인에 대한 이러한 해석은 요관이 전체 길이 또는 제한된 부위에서 급격히 팽창하는 원인을 설명하며, 이형성증과 거대요관을 동일한 과정의 단계로 볼 수 있게 합니다. 이형성증의 불가피한 결과는 거대요관이며, 이는 요관수신증으로 이어진다는 점에 유의해야 합니다.

요관 이형성증에는 여러 분류가 있지만, 무엇보다도 요관의 신경근 이형성증은 양측성 이상이라는 점을 강조해야 합니다.

요관 입구와 벽내 부분의 협착, 그리고 요관의 긴장도 저하로 인해 낭포가 길어지고 확장될 수 있습니다. 하부 낭포가 확장되는 것을 이완불능증이라고 합니다. 이 경우 상부 낭포의 요역동학은 유지됩니다. 요관 길이가 증가하면서 두 개의 상부 낭포가 관여하는 것을 거대요관증이라고 합니다. 이 경우 요관은 급격히 확장되고 길어지며, 수축 운동이 현저히 느려지거나 없어지고, 배뇨 역동성이 급격히 저하됩니다. 이를 통해 요관 이형성의 단계를 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

• I - 숨겨진 또는 보상된(요관의 무배뇨 장애)
• II - 과정이 진행됨에 따라 거대요관이 발생합니다.
• III - 요관수종증의 발병.

요관 신경근 이형성증은 특징적인 증상이 없으며, 대개 요로 감염 중에 발견됩니다.

요관 하부의 해부학적 또는 기능적 폐색은 폐색 부위 위쪽에서 소변이 정체되고, 요관 내 압력이 증가하고, 요관 전체의 내강이 점차 확장되고, 수축성이 약해지고, 요관신장 부분이 확장되고, 신장에 심각하고 돌이킬 수 없는 형태적 변화가 나타나는 요관수종증이 발생합니다.

이 기형은 양측성이므로 신장의 병리학적 과정이 느리게 진행되어 심각한 만성 신부전으로 이어집니다. 이 질환의 예후가 좋지 않은 것은 이러한 발달 장애에 대한 특징적인 증상이 없고 진단이 늦기 때문입니다.

거시적으로 거대요관증의 경우, 요관이 급격히 확장되고 길어지며, 그 결과 복막후 공간에서 매우 기이한 방식으로 구부러집니다. 요관의 직경은 소장의 직경에 도달합니다. 요관의 벽내 및 방광 주변 부분은 0.5~1.0cm에서 0.5~0.6cm까지 좁아지고 벽은 두꺼워집니다. 이 경우, 우리는 실제 좁아짐이 아니라, 요관의 급격히 확장된 부분과 비교했을 때 상대적으로 좁아짐에 대해 이야기해야 할 것입니다.

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거대요관 분류

폐쇄성 거대요관은 요관 폐쇄의 결과입니다. 요관의 신경근육 이형성증, 요관 및 요관판막의 선천적 협착증에서 발생합니다.

거대요관증에 대한 가장 적절한 분류는 1940년 N.A. 로파트킨과 AG 푸가체프가 제안한 것으로 여겨지는데, 이는 방사성동위원소 동적 신우신장조영술을 사용하여 평가한 신장의 분비 기능 지표를 기반으로 합니다.

NA Lopatkin과 AG Pugachev가 신기능 장애의 정도에 따라 분류한 거대요관

• 1등급 - 신장 분비 기능이 30% 미만으로 감소함.
• 2등급 - 신장의 분비 기능이 30~60% 감소합니다.
• 3등급 - 신장 분비 기능이 60% 이상 감소함.

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