신장 정맥 고혈압

신정맥 고혈압은 신정맥계의 압력이 증가하는 현상입니다.

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원인 신장 정맥 고혈압

신장 정맥 고혈압의 발생은 혈관 신장 이상 및 신장에서 정맥 유출을 방해하는 다른 병리적 상태와 관련이 있습니다.

신정맥 고혈압의 가장 흔한 원인은 대동맥장간막 "족집게"입니다. 순수 정맥 혈관 이상 중 신정맥 고혈압은 환상 좌신정맥(17%)과 후대동맥 좌신정맥(3%)에 의해 가장 흔하게 발생합니다. 극히 드문 원인으로는 신정맥 주변부의 선천적 결손과 그 선천적 협착이 있습니다. 신정맥 고혈압은 신장 울혈, 단백뇨, 미세혈뇨 또는 거대혈뇨를 유발합니다. 정계정맥류 또한 신정맥 고혈압을 시사합니다. 때때로 신장 울혈과 함께 레닌 생성이 증가하고 신원성 동맥 고혈압이 발생하기도 합니다.

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병인

동맥 정상 혈압과 신장 및 비신장 기원 고혈압을 가진 환자를 대상으로 실시한 신장 정맥 고혈압 측정 및 정맥 조영술 연구 결과를 바탕으로, 신장 정맥 고혈압의 메커니즘에 대한 다음과 같은 개념이 제시되었습니다.

신장 정맥 혈류역학은 신장으로의 동맥 유입과 신장에서 심장 방향으로의 정맥 유출 상태에 의해 결정됩니다. 정맥 줄기 또는 그 분지의 내강이 좁아져 신정맥을 통한 유출 장애가 발생하면 울혈성 신정맥 고혈압이 발생합니다. 이는 신하수증, 신정맥 혈전증, 비정상적인 동맥 줄기에 의한 압박, 반흔 조직 등으로 인해 신장의 정맥압이 상승하는 기전입니다.

신정맥 합류점 위의 하대정맥을 통한 유출을 방해하는 동적 또는 유기적 장애(심부전, 간섬유화로 인한 하대정맥 압박, 간이나 횡격막 부위의 하대정맥 막성 또는 흉터성 폐색, 하대정맥 혈전증 등)는 하대정맥계의 고혈압을 유발하고 양쪽 신장의 정맥 울혈을 유발할 수 있습니다. 이러한 형태의 신성 고혈압은 전적으로 신장에서 정맥 유출로의 상태에 의해 결정됩니다.

전신 동맥 고혈압의 특징은 신장의 정맥압을 증가시키는 완전히 다른 기전입니다. 이는 신장 혈관계의 해부학적 및 기능적 특징에 기반합니다. 전신 동맥 고혈압에서 신동맥의 높은 압력, 교감신경-부신계의 긴장도 증가로 인한 피질 혈관 수축, 수질 신장 혈류 증가, 동정맥 단락의 다재다능함(동맥 공급 증가 조건 하에서 정맥 네트워크가 대량의 혈액을 수용하도록 보장)이 비신성 동맥 고혈압 환자의 양쪽 신장과 신성 동맥 고혈압 환자의 반대쪽 정상 신장에서 정맥압 증가의 주요 발병 기전입니다. 신장 혈액의 일부가 궁상 정맥으로 단락되거나 비사구체 순환 경로로 전환되어 배출될 때, 사구체 혈관 네트워크를 통해 순환할 때보다 혈류 저항이 훨씬 적습니다. 신장의 경우, 이는 동맥혈의 파괴적인 압력으로부터 사구체를 보호하는 보상-적응 메커니즘입니다.

전신성 동맥 고혈압(신성 고혈압 등) 환자의 전신성 정맥 고혈압도 신장의 정맥 압력을 증가시키는 데 어느 정도 역할을 합니다.

연구 결과, 동맥성 고혈압 환자의 신장 정맥압은 신정맥압 측정 시점의 전신 동맥압에 따라 달라집니다. 동맥성 고혈압의 일과성 단계에서 동맥압의 변동은 간헐적인 신정맥 고혈압에 해당합니다. 이러한 형태의 신정맥 고혈압은 전신 동맥 고혈압에 이차적으로 발생합니다. 이는 압력이 증가한 신장으로의 동맥 관류에 대한 신혈관상의 보상적-적응적 반응입니다. 이러한 유형의 고혈압을 "전신 동맥 발생에 의한 이차성 신정맥 고혈압"이라고 합니다.

전신성 동맥 고혈압의 경우, 신장 혈류의 생리적 단락 기전의 작용으로 신장의 정맥압이 상승하는 반면, 선천성 또는 후천성 동정맥루의 경우, 신장 혈관 구조의 재구축을 유발하여 병적인 동정맥 경로를 따라 혈류 단락으로 인해 신정맥상 압력이 상승합니다. 동맥상의 혈액은 정맥에서는 보기 드문 압력으로 정맥상으로 배출됩니다. 소위 신정맥루 고혈압, 즉 국소 동맥 기원의 이차성 신정맥 고혈압이 발생합니다.

신장의 병리학적 과정은 장기 내 혈류역학의 복잡한 변화를 초래하여 신정맥 순환 장애를 복합적으로 유발합니다. 혼합형 신정맥 고혈압이 발생하는데, 이 기전에는 국소적 요인과 질환 발생 이전에 존재했거나 질환과 관련하여 발생한 일반적인 요인이 모두 관여합니다.

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조짐 신장 정맥 고혈압

신장정맥 고혈압의 증상은 이 비뇨기 질환으로 인해 발생하는 상태에 따라 달라집니다.

정계정맥류 환자는 환측 음낭의 절반이 붓고 부피가 커지는 증상을 호소합니다. 지속적인 통증을 호소할 수 있으며, 종종 불임이 유일한 증상입니다. 난소 정맥류가 있는 여성의 경우 월경 불순이 발생할 수 있습니다.

신정맥 고혈압에서 혈뇨는 강도와 양상이 다양할 수 있습니다. 대부분의 경우, 통증 없는 혈뇨가 관찰되며, 자극 없이(특히 동정맥루가 있는 경우) 또는 신체 활동 중에 발생합니다. 심한 혈뇨는 벌레 모양의 혈전 형성을 동반할 수 있습니다. 혈전이 배출되면 전형적인 신산통이 발생할 수 있습니다.

급성 신정맥 혈전증의 경우, 영향을 받은 신장의 돌출부에 통증과 혈뇨가 나타납니다.

병력을 수집할 때는 신정맥 고혈압이 높은 확률로 의심될 수 있는 몇 가지 상황에 주의를 기울여야 합니다.

전형적인 상황은 정계정맥류를 앓고 있는 겉보기에 건강하고 운동하는 십 대 청소년이 계획된 수술 전 진찰이나 외래 검진에서 600~800mg/l(보통 1g/일 이하)의 경미한 단백뇨를 보이는 경우입니다. 이러한 환자는 특징적인 임상 증상이 전혀 없음에도 불구하고 일반적으로 "신염"으로 진단받고 입원 검진을 받게 됩니다. 입원 시 단백뇨가 유의미하게 적거나 전혀 나타나지 않아 진단이 기각되는 경우가 많습니다. 이러한 질환은 경증 신정맥 고혈압에서 단백뇨가 신체 활동과 밀접하게 연관되어 있으며, 이는 신림프 흐름을 증가시키고 신정맥계의 압력을 증가시켜 단백뇨와 때로는 혈뇨를 유발한다는 사실로 쉽게 설명할 수 있습니다. 입원 치료는 일반적으로 활동적인 십 대 청소년에게 움직이기보다는 누워 있는 시간을 더 많이 요구합니다. 이러한 환자의 정계정맥류는 어린 시절부터 나타나며 매우 느리게 진행됩니다.

성인이 되어서 특히 오른쪽에 발생하는 정맥류는 급속히 진행되며, 신장이나 복막후 종양에 의해 신정맥이 압박되어 신정맥 고혈압이 의심되는 경우가 많습니다.

미취학 아동이나 최근에 심각한 요추 외상을 입은 사람에게서 뚜렷한 원인 없이 종종 반복적인 혈뇨가 나타나면 신장 동정맥 루를 시사합니다.

중증 신증후군, 적혈구증 또는 비대상성 순환 부전 환자에서 신장 돌출부 통증과 혈뇨가 발생하는 경우, 가장 흔한 원인인 신산통 외에도 신정맥 혈전증을 배제해야 합니다. 다른 부위의 정맥에 이미 혈전이 발생한 경우 신정맥 혈전증의 가능성이 높아집니다. 단백뇨에 주의를 기울여야 합니다. 심각한 단백뇨는 신산통의 특징적인 증상이 아니라 신정맥 혈전증에서 나타나는 자연스러운 현상입니다.

정맥류의 존재 여부와 심각도는 촉진을 통해 쉽게 판단할 수 있습니다.

혈뇨의 심각도와 소변 내 혈전의 존재 여부 및 모양은 시각적으로 평가됩니다.

양식

신정맥 고혈압은 발병 기전의 특징에 따라 4가지 그룹으로 나뉜다.

• 다음의 경우, 신장 정맥의 내강이 감소하여 신장 정맥을 통한 혈액 유출이 방해를 받는 울혈성 신장 정맥 고혈압입니다.
  • 혈관 발달 이상 - 대동맥장간막 "족집게"(가장 흔한 이상), 고리 모양의 좌측 신정맥, 대동맥 후 좌측 신정맥, 선천적으로 신정맥 주위 부분이 없는 경우, 선천적으로 신정맥이 협착된 경우 등.
  • 종양, 흉터 또는 조직적 혈종으로 인한 신정맥의 압박
  • 신증
  • 신정맥 혈전증.
• 다음 상태에서 동정맥루 형성으로 인해 발생하는 동정맥루 신정맥 고혈압:
• 혈관 발달 이상(가장 흔한 원인)
• 신장 종양
• 신장 손상.
• 비신장동맥 고혈압(양측)
• 대측 신장의 일측 손상으로 인해 발생한 신동맥 고혈압의 경우.
• 전신 동맥 생성의 2차성 신장 정맥 고혈압:
• 혼합형 신장정맥 고혈압.

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진단 신장 정맥 고혈압

신장 정맥 고혈압의 실험실 진단

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일반 소변 분석

300~600mg/L의 단백뇨가 전형적이며, 소수의 단백뇨가 나타날 수 있습니다. 혈뇨는 경미한 적혈구뇨부터 심한 출혈까지 다양한 정도로 나타날 수 있습니다.

적혈구는 사구체 여과기를 통과하지 못하므로 변화가 없는 것으로 간주됩니다. 신정맥 고혈압에서는 재흡수가 거의 일어나지 않습니다.

일일 단백뇨 측정

일반 소변 검사보다 단백질 배설을 평가하는 데 더 많은 정보를 제공합니다. 전형적인 단백뇨는 하루 1000mg을 넘지 않으며, 격렬한 신체 활동과 함께 증가합니다. 신정맥 혈전증의 경우, 단백뇨는 신증 수치를 포함하여 모든 중증도로 나타날 수 있습니다.

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도발적인 테스트

신정맥 고혈압 진단에 있어 단백뇨 측정은 적혈구뇨 측정보다 더 민감한 진단 방법입니다. 이는 신정맥 고혈압에서 단백뇨의 주요 기전 중 하나가 사구체내압 상승이며, 현저한 혈뇨를 형성하려면 혈관 결손이 필요하기 때문입니다. 분석 시점에 신정맥 고혈압이 고환 정맥으로의 혈액 배출과 같이 완전히 보상된다면 단백뇨는 발생하지 않을 것입니다. 따라서 단백뇨를 유발하는 유발 검사가 필요합니다.

신장 순환의 저하에 사용합니다.

• 행진 검사. 일반 소변 검사는 신체 활동 전후에 실시합니다. 단백뇨나 혈뇨가 나타나거나 증가하면 신정맥 고혈압을 나타냅니다. 검사는 간단하지만, 신체 활동은 대부분 정식으로 투여되거나 전혀 투여되지 않으며, 신체 활동 내성은 신체의 체력에 크게 좌우되기 때문에 결과를 해석하기가 매우 어렵습니다.
• 논란의 여지가 있는 경우 도파민 검사를 시행합니다. 도파민은 1.5mcg/(kg x 분)의 속도로 2시간 동안 일정하게 주입합니다. 이처럼 적은 양의 도파민은 전신 혈류역학에는 영향을 미치지 않지만, 신장 혈류량을 증가시키고 SCF를 10-15%(정상) 증가시킵니다. 신정맥을 통한 혈액 유출이 저해되면 신장 혈류량 증가로 단백뇨 또는 심지어 적뇨가 발생하거나 증가할 수 있습니다. 혈액 응고계를 평가하기 위해 가능한 한 빨리 응고도 검사를 실시해야 합니다. 응고도 검사 없이 항응고제나 지혈제를 투여하는 것은 매우 바람직하지 않습니다.

신장 정맥 고혈압의 기기 진단

방광경 검사

원인이 불분명한 혈뇨는 방광경 검사의 적응증입니다. 요관 중 하나를 통해 혈뇨가 배출되면 병변의 위치를 파악하고 사구체신염을 명확하게 배제할 수 있습니다.

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도플러그래피를 이용한 신장 초음파 검사

신장과 주요 신혈관의 상태를 평가할 수 있습니다. 특히 신혈관의 혈전증이 의심되는 경우 이 검사가 필요합니다. 경우에 따라 도플러 검사를 통해 동정맥루를 발견할 수 있습니다.

방사성동위원소 신장조영술 및 동적 신장신장조영술

이러한 연구는 신병증의 대칭성을 평가하기 위해 수행됩니다. 신정맥 고혈압은 비대칭적인 손상을 특징으로 하는 반면, 면역 신병증에서는 항상 대칭적입니다.

선택적 신장 정맥 조영술

신정맥 손상의 성격과 정도를 신뢰성 있게 판단할 수 있는 주요 진단 방법입니다.

정맥 압력 측정법

이 검사는 혈관조영술을 시행하는 동안 수행됩니다. 이 방법을 통해 검출된 변화의 혈역학적 중요성을 평가할 수 있습니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

신정맥 고혈압이 의심되는 모든 환자는 비뇨의학과 전문의(가능하지 않은 경우 혈관외과 전문의)와 영상의학과 전문의(혈관조영술 전문의)의 진찰을 받는 것이 좋습니다. 단백뇨가 있고 사구체신염을 배제해야 하는 경우, 신장내과 전문의의 진찰을 받는 것이 좋습니다.

감별 진단

신장 정맥 고혈압은 통증이 없는 혈뇨를 동반하지만 심한 중독 증상이 없는 모든 자연적 질환과 구별해야 합니다.

만성 사구체신염(특히 혈관사이막증식성)은 무통성 혈뇨와 함께 발생할 수 있습니다. 모든 면역성 신병증의 근본적인 차이점은 신장 손상의 대칭성입니다. 때때로 신염 재발과 급성 호흡기 바이러스 감염, 편도선염 및 기타 유사한 급성 질환 사이에 명확한 연관성이 관찰됩니다. 그러나 혈뇨나 단백뇨는 신체 활동으로 유발되지 않습니다. 신증후군을 유발하는 매우 높은 단백뇨는 신정맥 혈전증 발생의 소인이 될 수 있습니다.

신장 및 요로 종양. 신장 종양은 노인이나 반대로 유아기에 더 자주 관찰됩니다. 특징적인 것은 신장 돌출부에 만져지는 종양이 있고, 병변 쪽 요추 부위를 두드렸을 때 혈뇨가 증가하며, 암 중독 증상(쇠약, 체중 감소, 식욕 감소 또는 식욕 부진)이 나타날 수 있습니다. 중독으로 인한 빈혈은 저형성(저생성)인 반면, 전형적인 출혈성 빈혈은 높은 망상 적혈구 증가증, 즉 과재생성으로 발생합니다. 대부분의 경우 초음파로 신장 종양을 배제할 수 있습니다. 요로 종양의 경우, 더욱 까다로워서 전체 X선 검사, CT, 경우에 따라 요도 방광경 검사 및 요관 신우경 검사와 의심 부위 생검이 필요합니다.

양성 가족성 혈뇨는 드문 양성 비진행성 유전성 신장 질환으로, 특정 치료에 반응하지 않습니다. 병리학적 기전은 사구체 기저막의 선천적 얇아짐입니다. 이러한 환자들은 종종 여러 차례의 검사 후 혈관조영술을 받는데, 신장 혈관상의 변화는 관찰되지 않고, 신장 생검을 받는데, 신염과 유사한 변화는 관찰되지 않습니다. 확진을 위해서는 전자현미경 검사와 사구체 기저막 두께 측정이 필요합니다. 이 검사는 대규모 신장내과 병원에서만 시행됩니다.

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치료 신장 정맥 고혈압

신장정맥 고혈압 치료 목표

신정맥 고혈압 치료의 목표는 질병의 증상에 따라 달라집니다. 정맥류로 인한 불임을 예방하는 것부터 과다한 정소출혈로 인한 환자의 생명을 구하는 것까지 다양합니다.

입원에 대한 지표

신정맥 고혈압이 의심되는 경우, 초기 검사는 외래에서 시행할 수 있습니다. 환자는 혈관조영술 검사와 후속 수술적 치료를 위해 입원해야 합니다.

모든 음행성 출혈 및 원인을 알 수 없는 혈뇨 환자는 응급 입원이 필요합니다.

신장정맥고혈압의 비약물적 치료

혈뇨가 발생할 경우 신체 활동을 제한해야 합니다. 심한 혈뇨의 경우, 엄격한 침상 안정이 필요합니다.

신장정맥 고혈압의 약물 치료

신정맥 고혈압의 약물 치료 효과는 미미합니다. 신정맥 출혈의 경우 지혈 요법이 필요합니다. 일반적으로 치료는 에탐질라트 250mg을 하루 3~4회 근육 또는 정맥 투여하는 것으로 시작합니다. 출혈이 멈추지 않으면 항섬유소용해 활성이 있는 약물(아프로티닌(콘트리칼, 고르독스), 아미노메틸벤조산(암벤) 등)을 처방할 수 있습니다. 항섬유소용해제는 특히 심한 혈뇨가 있는 경우 위험합니다. 출혈을 빨리 멈추지 못하면 약물이 혈액과 함께 혈관 결손을 통과하여 신우 압박, 혈전으로 인한 요관 폐색, 때로는 방광 압박이 발생할 수 있습니다.

신장정맥혈전증이 확진된 경우, 헤파린이나 저분자량 헤파린과 같은 직접 항응고제를 처방하는 것이 매우 합리적입니다. 예를 들어, 에녹사파린 나트륨(클렉산)을 하루 1~1.5mg/kg의 용량으로 투여합니다.

신정맥 고혈압으로 인한 정맥 재건 수술 후 환자의 적절한 관리가 중요합니다. 문합부 혈전증을 예방하기 위해 수술 후 퇴원 시까지 예방적 용량으로 직접 항응고제(예: 에녹사파린나트륨 20mg/일 정맥 피내 투여)를 매일 처방합니다. 퇴원 후에는 항혈소판제를 1개월 이상 복용해야 하며, 아세틸살리실산은 식후 1일 50~100mg을 복용합니다.

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신장정맥 고혈압의 수술적 치료

신장정맥 고혈압을 치료하는 주요 방법은 수술이다.

신장정맥고혈압의 수술적 치료 목표

구체적인 상황에 따라 다양한 목표를 설정할 수 있습니다. 즉, 신장 혈역학을 정상화하고, 영향을 받는 쪽의 신경화증 진행을 예방하고, 불임을 예방하고 치료하고, 출혈을 멈추는 것입니다.

신장정맥고혈압에 대한 수술적 치료 유형

• 우회 신정맥 문합술을 형성하는 것을 목표로 하는 재건 수술: 고환장골문합술, 고환복부문합술 또는 고환상복부문합술.
• 단일 동정맥루에 대한 신장 절제술.
• 다발성 동정맥루와 음행 출혈에 대한 신장적출술은 다른 모든 치료에 반응하지 않습니다.
• 신장정맥 혈전증에 대한 혈전제거술과 보수적 치료가 실패한 경우.

정계정맥류는 하대정맥이나 신정맥 중 하나의 이상 또는 질환의 징후이므로, 신장에서 정맥혈이 배출되지 않는 수술은 병인학적으로 정당화될 수 없습니다. 이러한 수술은 정맥 고혈압을 유발하고, 개정 출혈, 신기능 저하 등을 유발할 수 있습니다. 따라서 신정계정맥류와 정계정맥류가 확진된 환자에게 이바니세비치 수술과 고환정맥 X선 혈관내 폐색술은 자연 우회로 신정계정맥 문합을 파괴하기 때문에 금기입니다. 나열된 시술의 결과로 신장 혈역학이 급격히 악화되며, 합병증이 발생할 수 있습니다. 최선의 경우 정계정맥류가 재발하고, 최악의 경우 장기적인 정맥 고혈압이 진행성 신경화증이나 재발성 개정 혈뇨로 이어질 수 있습니다.

정맥류에 대한 가장 생리적인 수술적 중재는 혈관 문합(근위 고환-장골 및 고환-복재 문합)을 형성하고, 정맥성 신장 고혈압에서 정맥 신정맥 문합을 보존하는 것입니다. 고환 정맥의 원위부와 장골을 둘러싼 심부정맥의 근위부 사이의 혈관 문합(근위 고환-상복부 문합)에는 다양한 변형이 제안되었습니다.

혈관 수술의 결과를 개선하기 위해 미세수술법을 사용하는 것이 좋습니다. 서혜인대와 평행하게 피부를 절개하고, 1.5~2cm 위쪽으로 후퇴시켜 정삭을 분리합니다. 그런 다음 장골을 둘러싼 심부정맥의 근위부와 하복부정맥을 2~3cm 분리합니다. 정맥 입구에서 판막의 위치와 적절성을 확인하고, 판막 위치에서 10~12cm 떨어진 곳에서 혈관을 교차합니다. 고환정맥을 교차시키고 원위부와 장골을 둘러싼 심부정맥의 근위부 사이, 그리고 고환정맥의 근위부와 하복부정맥 사이에 문합을 시행합니다. 정맥은 적절한 직경이어야 하며 적절한 판막을 포함해야 합니다. 정맥류의 원인이 될 수 있는 추가 정맥에 대한 철저한 재수술 및 결찰을 시행합니다. 정맥류의 혈액 유출을 미세수술적으로 교정하면 고환에서 측부 정맥 유출을 분리하고 고환 정맥의 주줄기를 따라 역류하는 혈류의 영향을 줄일 수 있습니다.

추가 관리

정맥 재건 수술을 받은 환자는 문합부 혈전증을 예방하기 위해 퇴원 후 최소 1개월 동안 항혈소판제(아세틸살리실산 50~100mg/일)를 복용하는 것이 좋습니다.

예방

저렴하고 비침습적인 진단 방법이 없어 신장 정맥 고혈압의 존재 여부를 허용 가능한 신뢰도로 결론 내릴 수 없기 때문에 선별 검사를 실시하지 않습니다.

신정맥 고혈압은 신정맥 혈전증 예방을 통해 예방할 수 있습니다. 혈전증으로 인해 자연적으로 악화되는 질환(신증후군, 항인지질항체증후군, 순환 부전 대상부전, 적혈구증 등)을 적절히 치료하는 것이 중요합니다.

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예보

신정맥 고혈압은 적절하게 치료하면 예후가 양호합니다. 이 질환은 재발하는 경향이 없습니다. 경증 신정맥 고혈압이 치료 없이 장기간 지속되면 환측의 신경화증이 느리지만 꾸준히 진행됩니다. 동정맥루는 적절하게 수술적으로 치료하면 예후가 양호합니다. 수술적 치료가 기술적으로 불가능한 경우(예: 다발성 동정맥루의 경우)에는 예후가 상당히 악화됩니다. 예후는 혈뇨 발생 빈도와 중증도에 따라 결정됩니다. 신정맥 혈전증의 경우, 예후는 일반적으로 이러한 합병증을 유발한 기저 질환에 따라 결정됩니다. 신정맥 혈전증은 기저 질환의 심각하고 매우 불리한 경과가 있을 때만 발생한다는 점에 유의해야 합니다.

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