세뇨관의 최소한의 변화(지질성 신증)

사구체의 미세한 변화(지질성 괴사)는 광학 현미경과 면역형광 검사에서는 관찰되지 않습니다. 오직 전자현미경으로만 상피세포(족세포)의 유경돌기 융합을 확인할 수 있는데, 이는 이러한 형태의 사구체신염에서 단백뇨의 주요 원인으로 간주됩니다.

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원인 세뇨관의 최소한의 변화 (지질 신증)

병인학에 대한 한 가설에 따르면, 사구체에 최소한의 변화(지질성 괴사)가 생기는 것은 T 림프구가 생성하는 사구체 혈관 투과성을 증가시키는 요인의 결과로 발생합니다.

이러한 형태학적 형태는 소아에서 더 자주 관찰되며, 남아에서 여아보다 2배 더 흔하게 나타나지만, 노인을 포함한 성인에서도 발견됩니다. 따라서 A. Davison(1996)이 60세 이상 신증후군 환자 317명을 대상으로 관찰한 결과, 11%에서 사구체 변화가 미미했습니다.

"미세 사구체 변화(지질성 신증)"는 종종 상기도 감염, 알레르기 반응(음식 알레르기, 벌레 물림, 약물, 예방 접종) 후에 발생하며, 아토피 질환, 알레르기 질환(천식, 습진, 우유 불내증, 꽃가루 알레르기)과 동반되는 경우가 많습니다. 때로는 다른 감염이 선행되기도 합니다. 연쇄상구균의 역할은 아직 입증되지 않았으며, 항연쇄상구균 항체 역가는 건강한 사람보다 낮은 경우가 있습니다. 림프종, 장암, 폐암 등의 신생물 질환과 관련된 단독 사례가 보고되었지만, 막성 신병증보다 드뭅니다. 가족력, 특히 형제자매에게서 더 흔하게 나타나는 가족력이 있는 것으로 알려져 있어 유전적 소인의 가능성을 시사합니다.

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조짐 세뇨관의 최소한의 변화 (지질 신증)

대부분의 환자는 미미한 사구체 변화(지질성 신증)의 다음과 같은 증상을 보고합니다. 신증후군 - 다량의 단백뇨, 심한 부종, 전신성 신증, 심한 저알부민혈증, 저혈량증, 매우 심한 지질혈증; 소아에서는 복수가 자주 발생하며, 때때로복통을 동반합니다. 심한 저혈량증의 경우, 복통과 피부 홍반을 동반한 신증 위기, 순환 부전을 동반한 심혈관 쇼크, 사지 냉증이 발생할 수 있습니다.

어린 소아의 경우 신증후군 전체 사례의 80~90%, 청소년의 경우 50%, 성인의 경우 10~20%에서 "미미한 변화"가 관찰됩니다. 10세 미만 소아의 경우 선택적 단백뇨를 동반하고 혈뇨, 고혈압, 질소혈증, 보체 수치 감소가 없는 신증후군의 경우, "미미한 변화"가 나타날 가능성이 매우 높아 신장 생검을 실시할 필요가 없습니다.

그러나 이러한 고립된 신증후군(순수한 형태)은 항상 관찰되는 것은 아닙니다. 환자의 20~25%는 중등도의 적혈구뇨증을 보이고, 소아의 10%, 성인의 30~35%는 이완기 고혈압을 보입니다. 사구체 변화가 경미한 성인의 47%는 동맥성 고혈압을 보이고, 33%는 일시적인 미세혈뇨증을 보이고, 96%는 고중성지방혈증을 보이고, 41%는 일시적인 고요산혈증을 보입니다. 남녀 비율은 1:1.4입니다.

드물지만, 질소성 노폐물의 잔류나 급성 신부전과 같은 미세 사구체 변화(지질성 신증) 증상이 관찰되는데, 이는 심각한 저혈량증, 단백질 침전물에 의한 신내 폐색, 기저막의 틈이 닫히는 사구체 세포의 현저한 접착, 심각한 간질 부종, 과응고에 기인할 수 있습니다.

ESR이 급격히 증가합니다. 악화 시 IgG 수치는 보통 감소하고, IgE 또는 IgM 수치, 피브리노겐 수치는 증가할 수 있습니다. C3 보체 수치는 정상이며, 때때로 증가합니다.

이러한 형태에서 코르티코스테로이드 치료가 가장 효과적이며, 종종 1주일 이내에 부종이 사라집니다. 이후 스테로이드 의존증이 발생하면서 질환이 재발할 수 있지만, 만성 신부전으로 진행되는 경우는 드뭅니다.

합병증 중 가장 심각한 것은 저혈량성 쇼크, 신증 위기, 혈전증, 중증 감염입니다. 항생제와 글루코코르티코이드가 사용되기 전인 과거에는 이러한 합병증으로 인해 발병 후 5년 이내에 60% 이상의 소아가 사망했습니다. 현재는 재발 및 합병증 가능성에도 불구하고 예후가 매우 양호하며, 5년 생존율은 95% 이상입니다.

치료 세뇨관의 최소한의 변화 (지질 신증)

요로감염에서 신증후군의 자연적 관해는 가능하지만, 장기간의 경과 후에 나타납니다. 성인과 고령 환자에서 장기 신증후군 합병증, 특히 심혈관계(조기 죽상경화증) 및 혈전증의 위험이 증가합니다. 이러한 합병증은 위험하므로 면역억제제(코르티코스테로이드, 세포증식억제제, 사이클로스포린)가 일반적으로 허용됩니다.

신규로 진단된 신증후군의 경우 다음을 권장합니다.

• 최소 6-8주 동안 완전 관해(단백뇨 <0.3 g/일)가 이루어질 때까지 1 mg/(kg x 일)의 용량으로 프레드니솔론을 투여합니다.
• 8주 이내에 환자의 50%에서 관해가 나타나고, 12-16주 이내에는 환자의 60-80%에서 관해가 나타납니다. 부분 관해(단백뇨 <2.0-3.0 g/일, >0.3 g/일)가 나타나면, 경미한 사구체 변화(지질성 신증)에 대한 치료를 6주 이상 더 지속한 후, 48시간 동안 매달 0.2-0.4 mg/kg씩 감량하여 격일 복용으로 전환할 수 있습니다. 이후 환자의 20-40%에서 재발이 발생합니다.
• 완화가 나타나지 않으면 프레드니솔론을 4~6개월에 걸쳐 꾸준히 감량하여 투여하는 것이 권장되며, 이후에야 환자가 코르티코스테로이드에 저항성이 있는 것으로 간주됩니다.

스테로이드 치료로 인한 부작용 위험이 높고 재발 위험이 비교적 낮은 65세 이상 환자의 경우, 용량을 감량하고 프레드니솔론을 더 빨리 중단해야 합니다. 스테로이드 치료로 인한 심각한 합병증이 발생하면 약물 복용을 신속하게 중단해야 합니다.

^{소아의 경우 프레드니솔론 투여가 권장됩니다[체표면적 m² 당} 60mg, 또는 2~3mg/(kg x 일), 최대 80~100mg/일]. 이 용량은 관해(최소 3일 동안 단백뇨가 없는 상태)가 나타날 때까지 투여하는데, 환자의 90%에서 치료 시작 후 첫 4주 동안 이러한 상태가 나타납니다. 그 이후에는 프레드니솔론을 이틀에 한 번씩 복용합니다.

고용량의 코르티코스테로이드에 금기인 경우(예: 당뇨병, 심혈관 질환, 중증 이상지질혈증, 말초 혈관의 폐쇄성 죽상경화증, 정신 질환, 골다공증 등), 경미한 사구체 변화(지질성 신증) 치료는 시클로포스파마이드[2mg/kg x 일)] 또는 클로르부틴[0.15mg/(kg x 일)]으로 시작하며, 요로 감염의 경우 8~12주 이내에 관해를 유도할 수 있습니다. 이 접근법의 효과는 성인과 고령 환자 모두에서 확인되었습니다.

재발 치료

• 신증후군의 첫 재발 치료는 질병 발병 당시와 동일한 원칙에 따라 시행됩니다. 성인의 경우 프레드니솔론을 1mg/kg x 일(1일), 소아의 경우 60mg/m² /일( ¹ 일)로 투여하며, 관해가 나타날 때까지 투여합니다. 이후 용량을 점차 감량하여 격일로 프레드니솔론을 투여합니다(소아의 경우 48시간 동안 40mg/m² ^, 성인의 경우 48시간 동안 0.75mg/kg). 이 치료는 4주간 지속됩니다.
• 잦은 재발, 스테로이드 의존, 또는 글루코코르티코이드의 심각한 부작용(부신피질기능항진증)이 나타나는 경우, 세포증식억제제(프레드니솔론 용량 감량)가 처방됩니다. 일반적으로 알킬화 세포증식억제제는 12주 동안 사용되며(다른 형태학적 변이보다 짧은 기간), 이 경우 스테로이드 의존 환자의 약 2/3가 2년 동안 관해 상태를 유지합니다. 경미한 사구체 변화(지질성 신증)를 세포증식억제제로 장기간 치료하는 것은 관해 발생 가능성 및 관해 기간뿐만 아니라 심각한 부작용의 위험도 증가시킵니다.
• 재발이 지속되는 경우, 독성 효과가 누적되므로 세포 증식 억제제를 반복 투여하는 것은 권장되지 않습니다. 뚜렷한 과부하증이 나타나지 않으면 코르티코스테로이드를 다시 사용합니다. 먼저 메틸프레드니솔론 펄스(3일 연속 10-15mg/kg 정맥 주사)를 투여한 후, 관해가 나타날 때까지 프레드니솔론을 경구 투여합니다(0.5mg/kg x 일). 이 요법은 코르티코스테로이드 치료의 합병증 위험을 줄여줍니다. 과부하증이 발생하면 글루코코르티코이드로 관해를 달성한 후, 초기 용량인 5mg/kg x 일로 사이클로스포린을 처방합니다. 관해가 6-12개월 동안 유지되면, 사이클로스포린 용량을 서서히 감량합니다(2개월마다 25%씩). 최소 유지 용량(일반적으로 2.5-3mg/kg x 일 이상)을 결정합니다. 어떤 경우든, 2년간의 치료 후에는 신독성 위험 때문에 사이클로스포린 복용을 중단해야 합니다.

성인은 소아에 비해 글루코코르티코이드에 더 느리게 반응하며, 그 비율도 더 낮습니다. 소아의 90%는 신증후군의 완전 관해가 치료 첫 4주 이내에 나타나는 반면, 성인은 8주 이내에 50~60%, 16주 이내에 80%에 불과합니다. 이는 소아와 성인의 치료 요법 차이, 특히 소아의 경우 체중 1kg당 2~3배 더 높은 용량의 글루코코르티코이드를 사용하기 때문입니다.

동시에 성인의 재발 위험은 소아보다 낮은데, 이는 초기 치료 기간이 길기 때문일 가능성이 높습니다. 글루코코르티코이드로 경미한 사구체 변화(지질성 신증)를 치료하는 초기 기간이 길수록 관해 기간이 길어지는 것으로 알려져 있습니다.

어린이의 경우 신부전증이 발생할 위험은 미미하지만, 60세 이상의 환자의 경우 14%에서 만성 신부전증이 발생합니다.

첫 번째 에피소드 또는 재발 시 스테로이드 내성이 발생한 경우, 위의 계획에 따라 세포 증식 억제제(2~3개월) 또는 시클로스포린 A를 사용합니다. 형태학적으로 심근경색으로 진단받고 고용량의 프레드니솔론을 이용한 사구체 변화(지질성 신증)를 충분히 장기간 치료했음에도 반응이 없는 환자의 경우, 반복적인 생검에서 국소성 분절성 사구체 경화증이 조만간 발견되므로 특별한 치료 접근법이 필요합니다. 따라서 요로 감염 환자를 치료할 때는 다음 사항을 고려해야 합니다.

• 성인, 특히 노인 환자의 경우 신증후군 합병증의 위험은 어린이보다 높습니다.
• 프레드니솔론을 이용한 표준 6~8주 치료는 심근경색 성인 환자의 절반에게만 완화 효과를 나타냅니다.
• 12~16주간 치료를 지속하면 대부분 환자에게 완화 효과가 나타납니다.
• 스테로이드 치료에 금기사항이 있는 경우 세포독성제로 치료를 시작합니다.
• 증상이 자주 재발하거나 스테로이드 의존성이 있는 경우 세포 증식 억제제나 사이클로스포린을 사용합니다.