다발성 골수증

腕脚症, 신경빈혈 증후군 또는 腕脚症 증후군은 척수 신경 섬유의 보호 미엘린 덮개가 파괴되어 척수가 아급성으로 복합적으로 변성되는 등 중추 신경계의 병리학적 과정의 결과이므로 척수병증으로 분류됩니다.

역학

삭모증의 유병률에 대한 자료는 없지만, 이 증후군은 주로 40세 이상의 사람들에게 영향을 미치며, 환자의 95%에서 이 증후군의 원인이 악성 빈혈인 것으로 알려져 있습니다. 악성 빈혈은 자가면역적 특성을 지닙니다. 즉, 위의 벽세포와 회장에서 비타민 B12의 흡수를 보장하는 캐슬의 내인성 인자에 대한 항체가 존재합니다.

그리고 국제 통계에 따르면 등록된 빈혈 사례의 1~2%가 악성 빈혈입니다.

유럽 국가에서는 노인의 5~46%, 라틴 아메리카에서는 성인 인구의 60%에서 비타민 B12 결핍이 관찰됩니다. 또한 채식주의자의 20~85%가 코발라민 결핍을 겪고 있습니다.

원인 케이블카 골수증

삭모세포증(삭모세포 또는 척수 기둥의 신경 섬유 탈수초화)의 주요 원인은 신체의 비타민 B12(코발라민) 결핍 입니다. [1 ]

또한, 이 병리는 비타민 B12 대사 장애(특히 흡수 장애)와 엽산과 코발라민 결핍과 관련된 거대적혈구빈혈 로 인해 발생할 수 있습니다.

악성 빈혈 또는 비타민 B12 결핍성 빈혈과 섬유아세포증은 어떤 관련이 있을까요? 코발라민은 그 구성 성분으로 인해 여러 생물학적 과정에서 중요한 역할을 하며, 지방산, 일부 아미노산, 엽산의 전환, DNA, 뉴클레오타이드, 메티오닌의 생합성, 적혈구 성숙 및 신경 세포 축삭 성장에 필수적입니다.

이 비타민은 슈반 세포와 과소돌기세포가 신경 섬유 덮개의 주요 단백질인 미엘린을 생성하는 보조 인자이므로 신경계의 정상적인 기능을 유지하는 데 도움이 됩니다.

위험 요소

전문가들은 체내 만성 코발라민 결핍증에서 섬유질 골수증 발생 위험 요인을 발견하며, 이는 위산도가 낮을 때, 즉 위산분비 저하를 동반 한 저산성, 위축성 또는 무산성 위염, 그리고 위 일부 절제술 시 발생할 가능성이 높아진다고 보고 있습니다. 이는 음식 단백질과 결합된 비타민 B12가 위 세포에서 생성되는 염산과 단백질 분해 효소인 펩시노겐의 작용으로 위에서 방출되기 때문입니다.

신경학적 증상이 발병하면서 B12 결핍 위험을 증가시키는 요인에는 만성 간 질환(이 비타민의 저장량이 트랜스코발라민 I 형태로 저장되는 곳이기 때문)과 크론병, 애디슨병, 저갑상선기능저하증 및 췌장 부전, 졸린저-엘리슨 증후군, 복강 질환, 위장관 손상을 동반한 자가면역성 전신성 경화증, 악성 신생물(림프종 포함) 및 디필로보트리아 증이 있습니다. [ 2 ]

병인

척수의 퇴행성 변화의 병인을 설명할 때, 이 질환의 신경학적 증상은 척수 백질의 한 쌍인 후측(funiculus dorsalis)과 측측(funiculus lateralis) 삭(funiculus) 손상으로 인해 발생한다는 점에 유의해야 합니다. 후측 삭은 신경 세포의 돌기(축삭)로 구성됩니다. 이 삭은 연합성, 상행성(구심성) 및 하행성(추심성) 경로를 통해 척수와 뇌 사이를 해당 자극이 전달합니다. 즉, 후측 삭의 상행 경로와 하행 피라미드 경로 모두에서 축삭이 영향을 받습니다. [ 3 ]

비타민 B12 결핍 시 소포체 탈수초화는 소포체 스트레스의 활성화와 관련이 있으며, 이는 키나아제(IRE1α 및 PERK)와 번역 개시 인자 2(EIF2)의 인산화 증가, 그리고 활성화 전사 인자 6(ATF6)의 발현 증가에 의해 유발될 수 있습니다. 결과적으로 번역 개시(메신저 RNA의 리보솜에 의한 단백질 합성)가 감소하고 일반 단백질 합성이 억제되어 세포 주기가 정지되고 미엘린 세포 사멸이 촉진됩니다. [ 4 ]

또한, 코발라민이 부족하여 미토콘드리아에서 코엔자임인 메틸말로닐-CoA 수치가 증가하면 지질 함량이 낮아 비정상적으로 변형된 멜라닌이 생성될 수 있습니다. 이는 지방산 합성을 방해하고 메틸말론산이 축적되어 세포의 산화 스트레스를 유발합니다.

또한 읽어보세요 – 비타민 B12 결핍의 병인

조짐 케이블카 골수증

다음 유형 또는 형태의 삭모증이 구별됩니다. 척수의 후부 삭모 손상을 동반한 후부 원주 감각 실조증 또는 삭모증; 척추측만증 - 삭모측만증 손상, 혼합형(후부 및 측부 삭모 손상) [ 5 ]

병리학적 발달은 세 단계 또는 시기로 구분됩니다. 척수 아급성 복합 변성 전구기의 첫 징후는 발가락 끝, 때로는 손가락과 발가락의 저림과 따끔거림(감각 이상)이며, 감각도 감소합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 감각은 발과 손으로 퍼집니다. 환자들은 근력 약화, 잦은 균형 감각 상실, 걸음걸이 변화를 호소합니다. [ 6 ]

2단계가 진행됨에 따라 운동실조(운동 협응 장애), 자세 민감도 변화, 건 반사 감소, 심부 감각 상실, 경직성 마비로 인한 하지 경직, 보행 장애, 환자의 부동성 등의 증상이 관찰됩니다. 시력이 저하될 수 있습니다(동공 장애로 인해). [ 7 ]

세 번째 단계에서는 기존 증상에 배뇨 장애(요폐 또는 요실금)와 배변 장애(변비로 나타남)가 추가될 수 있습니다. 심각한 정신적 변화도 드물지 않습니다.

또한 참조 - 척수 손상의 증상

합병증 및 결과

족관절증의 가장 중요한 결과와 합병증은 신경계 장애가 하반신 경직성 마비(하반신 마비)로 진행되고 정신적 변화(심지어 부분적 인지 기능 장애)가 나타나는 것입니다.

심각한 경우 척수 전각의 회백질과 축삭, 뇌의 피질 영역이 손상될 수 있습니다. [ 8 ]

진단 케이블카 골수증

표준 진단은 기존 증상을 기록하고, 병력을 연구하고, 환자를 검사하고, 반사를 연구하는 것으로 시작됩니다.

혈액 검사를 실시합니다: 일반 검사, 비타민 B12와 엽산, 호모시스테인과 메틸말론산 수치, 내인성 인자(AIFAB)와 위 점막의 벽세포(APCAB)에 대한 항체 존재 여부 등입니다.

기기 진단에는 척추의 해당 부위에 대한 근전도 검사 및 MRI가 포함됩니다. [9 ]

감별 진단

방사선이나 헤르페스 척수염, 근위축성 측색 경화증 및 다발성 경화증, 다발신경염, 척추성 척수병, HIV 공포성 척수병, 후기 신경매독(등뼈), 사르코이드증, 유전성 증후군 및 다양한 운동 감각 다발신경병증, 성상세포종, 상피세포종, 백질뇌병증을 배제하기 위해 감별 진단을 실시합니다.

치료 케이블카 골수증

치료는 비타민 B12(시아노코발라민)와 다른 B 비타민을 근육 내 주사하여 빈혈과 축삭 탈수초화 과정을 멈추는 것을 목표로 합니다. 더 자세한 내용은 " 비타민 B12 결핍증 치료" [ 10 ] 기사를 참조하십시오.

예방

장기적인 비타민 B12 결핍은 신경계에 돌이킬 수 없는 손상을 초래하므로, 식단에 코발라민이 함유된 식품을 충분히 섭취해야 합니다. 어떤 식품에 코발라민이 함유되어 있는지는 " 비타민 B12" 라는 간행물에 자세히 나와 있습니다.

또한 가능하다면 비타민 B12 결핍의 원인을 제거해야 하지만 악성 빈혈에 대한 소인은 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

예보

삭모증의 예후는 어떻게 결정됩니까? 의사를 방문했을 당시 증후군의 단계, 증상의 심각성, 그리고 치료 효과에 따라 달라집니다. 치료를 받지 않으면 환자의 상태가 악화되지만, 치료를 통해 감각 이상과 운동 실조를 완화할 수 있습니다. 그러나 말기 환자의 절반은 경직성 하반신 마비를 거의 극복할 수 없습니다.