간경변
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최근 리뷰 : 07.07.2025
경화증
간경변증은 진행 과정에 관여하지 않는 단일 기관이 없기 때문에 임상 양상이 다양하지만, 간 손상의 심각도와 원인에 따른 간경변의 형태에 따라 일반적인 증상이 나타납니다. 이 질환은 점진적이고 느리게 진행되지만 꾸준히 진행되며, 환자 상태는 호전과 악화를 반복합니다. 3분의 1의 경우, 간경변증은 대상부전 단계에서만 임상적으로 나타납니다.
대상성 간경변 (잠복형)은 임상 증상이 약하게 나타나고 특이도가 낮기 때문에 예방 검진에서 더 자주 발견됩니다. 가장 중요한 증상은 간 비대이며, 간 가장자리가 둥글고 단단하며, 통증이 없거나 경미합니다. 이 단계에서 비장비대는 드물게 발견되며 초기 문맥 고혈압의 징후로 사용되지만, 대부분 간상부 차단과 함께 나타납니다. 소화 장애는 더욱 심각한데, 복부 팽만감, 변비와 설사가 번갈아 나타납니다. 천식 식물 증후군이 특징적으로 나타나며, 발한, 피부 충혈, 빈맥 발작, 수면 장애, 피부 가려움, 감각 이상, 손가락 떨림, 종아리 근육 경련이 나타납니다. 아직 실험실 혈액 검사에서 정상 범위 외의 이상은 없지만, 이상단백혈증, 침강 검사, 특히 승화 검사, 응고 검사 감소, 아미노전이효소, 결합 빌리루빈 및 간 효소 활성 증가 경향이 있습니다.
아대상성 간경변증은 이미 명확한 임상 증상을 보입니다. 쇠약과 급격한 피로, 과민성, 식욕 감퇴, 메스꺼움, 구토, 복부 팽만감, 입안의 쓴맛, 기름진 음식, 구운 식품, 알코올에 대한 불내증이 불편을 초래합니다. 우측 하복부와 상복부에 둔하고 쑤시는 통증이 나타납니다. 특징적인 지속성 증상으로는 간비대(간이 비대하고 치밀하며 촉진 시 통증이 있고, 표면이 고르지 않으며, 가장자리가 둥글다)와 비장비대가 있습니다. 아열성 체온이 자주 관찰되고, 피부는 건조하고 황회색을 띱니다. 상체와 목에 모세혈관 확장증이 생기고, 손바닥 피부에 홍반("간 손바닥")이 나타납니다. 코피가 자주 관찰됩니다. 간내 차단으로 인한 문맥 고혈압의 초기 징후는 몸통과 식도의 정맥류(대개 출혈 없음)이며, 복수는 아직 나타나지 않았지만 초음파로 확인됩니다. 천식식물증후군이 악화되고 수면 장애가 특징적인 양상을 보입니다. 밤에는 불면증, 낮에는 졸음이 옵니다. 특히 밤에 피부 가려움과 이상 감각이 심해집니다. 점차적으로 기억 상실, 사고의 무기력, 세부적인 것에 대한 경향, 분노와 의심, 갈등과 히스테리 경향 등의 형태로 정신유기적 증후군 현상이 증가합니다.
실험실 검사에서 변화가 뚜렷하게 나타납니다. 저알부민혈증과 고감마글로불린혈증으로 인한 이상단백혈증, 침강 검사, 특히 승화물 검사의 감소, 피브리노겐과 프로트롬빈 등의 감소와 함께 응고 검사가 나타납니다. 공액 빌리루빈, 아미노트랜스퍼라제, 간 효소 지표가 증가합니다.
비대상성 간경변증은 상기 모든 증상의 악화 및 검사실 소견 변화를 동반합니다. 급격한 쇠약, 구토, 설사, 체중 감소, 근위축이 발생합니다. 문맥 고혈압 증상이 특징적입니다. 실질성 황달, 복수, 몸통, 식도, 위의 정맥류, 그리고 종종 출혈이 동반됩니다. 무동력증, 지속적인 졸음, 의식 장애가 점차 심해지면 혼수 상태에 이릅니다. 간신증후군이 발생합니다. 감염은 종종 폐렴, 복막염, 패혈증, 결핵의 발생과 함께 나타납니다.
간경변의 병인학적 형태에 따라 다른 구체적인 증상이 나타나며, 이를 통해 간경변을 구별할 수 있습니다.
알코올성 간경변증은 남성에게 더 흔하게 발생하지만 여성에게 더 심각합니다. 간경변증은 과도한 알코올 섭취가 필요하지 않으며, 술의 특성상 맥주만 규칙적으로 마셔도 간경변증이 발생할 수 있습니다. 알코올 중독자가 (알코올 의존증 없이 매일 술을 마시는 것과는 다릅니다) 매일 술을 마시는 경우, 남성은 하루 50ml, 여성은 하루 20ml를 마시면 향후 10년 이내에 간경변증이 발생합니다.
특정 증상은 다음과 같습니다. 머리의 조기 탈모, 심한 경우 탈모증, 겨드랑이와 치골 부위의 희소한 모발, 남성의 경우 여성형 유방과 고환 위축이 흔히 나타납니다. 다발성 신경염, 견갑대 근육 위축, 뒤퓌트랑 구축이 발생할 수 있습니다. 얼굴은 붓고, 피부색은 고르지 않으며, 코와 피부에 청록색 반점이 나타나고, 피부는 종종 울퉁불퉁합니다. 손바닥의 모세혈관 확장증과 홍반은 나타나지 않지만, 손톱은 종종 하얗게 변합니다. 문맥 고혈압은 초기 단계에서 100% 발생합니다.
활동성 간경변증은 만성 간염의 존재로 인해 간경변증이 발생하는 다병인군입니다. 활동성 간경변증은 대부분 B형 및 C형 간염, 그리고 간독성 약물(염소화 탄화수소, 디페닐, 인, 메토트렉세이트, 식물성 독, 플루오로탄, 이소니아지드, 억제제, MAO, 메틸도파, 니트로푸란 등)의 장기 복용과 함께 발생합니다.
바이러스성 간염으로 인한 활동성 간경변은 남성에게 더 자주 발생합니다. 이 유형의 간염의 지표는 B형 간염 바이러스 표면 활성 항원인 HBsAg와 핵심 항원인 HBcAg입니다. 이러한 지표는 체온 상승, 다수의 모세혈관 확장증 조기 발생, 황달, 정상보다 5~10배 높은 아미노전이효소 증가로 나타납니다.
자가면역성 활동성 간경변증은 여성에서 더 흔하게 발생하며, 바이러스성 간염으로 인해 발생할 수 있지만, 다른 자가면역 전신 질환과 동반되는 경우가 전형적입니다. 진행 과정은 매우 활발하며, 대상부전과 문맥 고혈압이 매우 빠르게 진행됩니다. 혈액 검사에서 자가면역 질환, 고감마글로불린혈증, 고단백혈증이 관찰됩니다.
원발성 담즙성 간경변증은 주로 갱년기 여성에게 발생합니다. 피부 가려움증으로 서서히 시작되어 밤에 심해지고, 진행 속도가 매우 느리며, 황달과 보상 작용이 늦게 나타나고 문맥압 항진증은 거의 관찰되지 않습니다. 간경변증은 종종 셰르겐병과 라이네병과 동반됩니다. 골다공증이 자주 발생하며, 주로 대퇴경부와 척추의 자연 골절로 이어질 수 있습니다.
간의 2차성 담관성 간경변은 담관염, 담즙정체, 담관염의 배경에서 발생하며, 오한, 발열, 백혈구 증가증, 황달, 통증 증후군이 나타납니다.
알칼리성 인산분해효소, 5-뉴클레오티데이스 활성 증가, 고지혈증이 특징입니다. 대상부전은 늦게 나타납니다.
전술: 위장관내과 전문의의 관찰 및 치료. 식도 또는 위 출혈이 발생한 경우에만 수술적 도움이 필요합니다. 문맥 고혈압의 경우, 검사 및 수술적 치료 여부는 간내과 전문의와 개별적으로 결정합니다.
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폐경화
폐경화증 (섬유증, 간경변)은 만성 염증과 유해 영향(먼지, 석탄, 알레르겐 등)의 결과로 폐에 흉터 조직이 발생하는 질환입니다. 폐경화증은 기관지염, 기관지확장증 등 폐의 흉터성 변화의 가역적인 형태로 여겨지며, 특히 영문학 문헌에서 대부분의 폐의학자들은 이를 재생성 증식성 염증의 증상으로 간주합니다. 비가역적인 퇴행이 발생하면 폐섬유증(pneumofibrosis) 또는 폐경화증(pneumocirrhosis)이라는 용어가 사용됩니다.
이러한 차이점으로 인해 폐의 경화 과정 분류가 복잡해졌습니다.
- 폐간경화증은 병인에 따라 다음 과 같이 구분됩니다. 감염성 특이성(결핵, 매독, 진균성, 기생충성); 비특이성(화농성 및 바이러스성); 흡인, 이물질, 화상을 포함한 외상 후성; 독성성; 폐진탕성; 이영양성(방사선성 폐렴, 아밀로이드증, 골화증); 알레르기성 외인성(약물, 진균 등) 및 내인성(하센-리히, 굿파스처, 카르타게너의 섬유화성 폐포염, 콜라겐 질환, 혈색소증 또는 호산구성 폐렴, 베게너 과립종증, 베크 사르코이드증 등); 심혈관성(폐 고혈압을 동반한 심장 결함, 폐 순환의 혈관 장애).
- 병인에 따라 다음과 같이 구분됩니다. 염증성 경화 과정(기관지형성, 기관지확장증, 세기관지형성, 폐렴후성, 흉막형성); 무기폐(이물질, 폐의 장기 무기폐, 기관지형성 암); 림프성(주로 심혈관 병인); 면역성(제한적 또는 확산성 폐포염).
- 형태학적 특징에 따라 확산성 돌기(망상성, 림프성, 폐포성, 근섬유증, 세기관지 및 소기관지)와 국소성 돌기(염증성, 섬유무기증성, 이형성, 알레르기성 과립종성)가 구별됩니다.
- 폐 기능의 상태에 따라 폐 기능 장애 없이, 폐쇄성, 제한성 및 혼합형의 환기 장애와 함께 폐간경변이 발생할 수 있으며, 폐 고혈압이 있는 경우와 없는 경우로 나눌 수 있습니다.
- 질병의 진행 과정에 따라 폐경화는 진행성일 수도 있고 비진행성일 수도 있습니다.
폐의 경화성 변화는 많은 폐 및 심혈관계 질환의 결과 또는 징후이므로, 이 병리의 특정 징후는 없지만, 수술 병리, 마취 및 수술 후 합병증을 유발할 수 있는 심각한 합병증이므로 감별해야 합니다. 경화 과정의 주요 징후는 환기 장애입니다. 폐쇄형에서는 폐기종과 폐의 발생이 관찰되고, 제한형 및 혼합형에서는 가스 교환이 방해되어 저산소 증후군과 호흡 부전이 발생합니다.
진단은 폐 방사선 촬영 및 단층 촬영, 스피로그래피 또는 스피로분석(특수 장비인 스피로분석기를 이용하여 외호흡 기능을 검사하는 것으로, 기류 측정법을 기반으로 작동), 산염기 평형 검사, 기관지경 검사를 통해 확진합니다. 요오드-131을 이용한 신티그래피, 기관지 조영술, 혈관 폐 조영술은 덜 일반적으로 사용됩니다.
전술: 기저 질환에 따라 결핵 진료소, 폐내과, 또는 흉부외과로 의뢰합니다. 외과 또는 외상과에 입원한 경우, 이러한 환자를 관리하기 위해 능동적 전술을 사용하며, 경직성 폐 또는 폐기종성 폐의 파열을 방지하기 위해 환기량에 따라 마취를 더욱 신중하게 시행합니다.
신장 간경변
신경화증(섬유증, 간경변)은 신장 실질이 결합 조직으로 대체되어 압축, 주름 및 기능 장애가 발생하는 질환으로, 신장과 혈관의 다양한 질병과 함께 발생합니다.
병인에 따라 경화성 변화의 두 가지 형태, 즉 원발성 수축 신장과 이차성 수축 신장이 있습니다. 경화성 변화의 유병률과 임상 경과의 특징에 따라 경화성 변화의 진행이 느린 양성 형태와 신부전이 빠르게 진행되는 악성 형태가 있습니다.
원발성 신장 위축은 심각한 고혈압, 신혈관 죽상경화증, 세동맥경화증으로 인한 신장의 혈류 장애와 다발성 신장 경색으로 인해 발생합니다.
신장 간경변증은 임상적으로 야간뇨(야간뇨)가 우세한 다뇨증, 저단백뇨 및 가변성 단백뇨, 저비중 및 소변 삼투압 감소, 미세혈뇨, 그리고 경우에 따라 대혈뇨, 고혈당에서 발생하는 동맥 고혈압, 특히 약물 치료에 반응하지 않는 높은 이완기 혈압(120-130 mmHg)을 특징으로 합니다. 신부전은 서서히 진행되며, 심부전, 뇌병증, 시신경 유두 부종, 망막 박리가 흔히 관찰됩니다.
이차성 신장 위축은 감염성 신장 질환(만성 사구체신염, 신우신염, 요로결석, 결핵, 매독 등)이나 외상 후 신장의 퇴행성 변화, 반복적인 신장 수술, 방사선 치료, 그리고 신장 아밀로이드증 발생을 동반한 전신 질환(류마티스, 홍반성 루푸스, 당뇨병, 패혈증 등)으로 인해 발생합니다. 증상은 일차성 신장 위축과 동일하며, 경미한 증상부터 중증 신부전까지 다양하게 나타날 수 있습니다.
신경화증 진단은 초음파(신장 용적 감소 및 변형), 수은 히푸라트를 이용한 방사성 동위원소 신장 조영술(약물의 축적 및 배설 지연), 요로 조영술(신장 용적 감소, 신세뇨관 변형, 피질 감소)을 통해 확진합니다. 신장 전문의의 지시에 따라 신혈관 조영술, 신티그래피, 색소방광경 검사 등의 다른 검사 방법도 사용됩니다.
전략: 수술적 병리학적 소견을 보이는 환자가 내원하면 신장의 간경변(특징적인 혈압, 소변 검사 변화)을 확인해야 합니다. 이러한 질환은 수술, 마취, 수술 후, 그리고 약물 치료 중에 위험할 수 있습니다. 환자는 신장내과 전문의 또는 비뇨기과 전문의의 진찰을 받아야 합니다. 수술 후 중환자실에서 치료받는 것이 좋습니다.