소아 측모 구성 빈혈

포르피린 합성 또는 이용 장애와 관련된 빈혈(시데로아스트성 빈혈, 시데로아스트성 빈혈)은 포르피린과 헴 합성에 관여하는 효소의 활성 장애와 관련된 유전성 및 후천성 질환의 이질적인 그룹입니다. "시데로아스트성 빈혈"이라는 용어는 Heylmeyer(1957)에 의해 처음 소개되었습니다. 시데로아스트성 빈혈에서는 혈청 내 철 수치가 증가합니다. 골수에는 고리 모양의 시데로아스트가 발견되는데, 이는 핵주위 테두리가 거친 헤모시데린 과립으로 이루어져 철로 가득 찬 미토콘드리아를 나타내는 유핵 적혈구입니다.

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시데로제스트성 빈혈의 원인

유전적 형태

이러한 질병은 열성 X연관 방식(남성에게 영향을 미침)이나 상염색체 우성 방식(남성과 여성 모두 영향을 미침)으로 유전됩니다.

대사 차단은 글리신과 숙시닐 CoA로부터 델타-아미노레불린산이 생성되는 단계에 있을 수 있습니다. 이 반응에는 피리독신의 활성 조효소인 피리독살 인산과 아미노레불린산 합성효소가 필요합니다.

취득한 형태

납 중독으로 인해 포르피린 합성 장애와 관련된 후천성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

가정에서의 납 중독은 소아과 진료에서 매우 흔합니다. 유약을 바른 통조림이나 수제 점토 도자기에 보관된 음식을 섭취할 때 발생합니다. 납 중독은 납이 함유된 페인트, 석고, 그리고 납 염료로 포화된 기타 물질(신문, 석고, 쇄석; 납 함량 0.06% 초과), 그리고 가정 먼지와 토양 입자(납 함량 500mg/kg)를 섭취할 때 가장 흔하게 발생합니다. 납은 흡입을 통해서만 대기 중으로 유입되는 것이 아니라, 대부분 침전되어 먼지와 토양 입자와 함께 체내로 유입됩니다. 유아의 경우, 오염된 물을 사용하여 분유를 만들 때 납 중독이 발생합니다. 가정에서 납을 제련할 때 필요한 예방 조치를 준수하지 않으면 납 중독이 발생할 수 있습니다.

철적모구빈혈의 원인

편도선충성빈혈 진단

유전성 빈혈 진단은 적혈구 내 포르피린 함량을 검사하여 확진합니다. 유전성 시데로아스트론성 빈혈에서는 적혈구 프로토포르피린 함량이 감소하는 것으로 알려져 있습니다. 적혈구 코프로포르피린 함량은 증가하거나 감소할 수 있습니다. 일반적으로 전혈 내 적혈구 프로토포르피린의 평균 농도는 18μg%이며, 빈혈이 없는 경우 상한치는 35μg%입니다. 철분 보유량을 검사하고 혈색소증을 확인하기 위해 데스페랄 검사를 시행합니다. 데스페랄 500mg을 근육 내 투여하면 정상적으로 하루 0.6~1.2mg의 철분이 소변으로 배출되며, 시데로아스트론성 빈혈 환자의 경우 하루 5~10mg의 철분이 배출됩니다.

납 중독을 진단하려면 정맥혈의 납 수치를 확인하고, 전혈의 적혈구 프로토포르피린 수치가 100μg%를 넘으면 일반적으로 납의 독성 영향을 나타냅니다.

철적모구빈혈 진단

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시데로제스트성 빈혈 치료

유전성 편도결석성 빈혈 환자의 치료

1. 비타민 B6 _{를 고용량으로 복용합니다. 5% 용액 4~8ml를 하루 근육 주사합니다. 효과가 없으면 비타민 B12의 보조 효소인} 피리독살인산염을 투여합니다. 경구 복용 시 1일 용량은 80~120mg입니다.
2. 데스페랄(체내 철분을 결합하고 제거하는 용도) - 1년에 3~6회, 한 달에 10mg/kg/일 복용.

철적모구빈혈 치료

납 중독 예방

납 중독을 예방하려면 오래된 주택을 개조할 때 아이들을 임시로 이주시키는 등 예방 조치를 취해야 합니다. 특히 납 페인트를 태우거나 땅에 묻는 것은 매우 위험하므로 긁어내거나 화학 약품을 사용하여 제거해야 합니다. 주거 공간의 상태를 모니터링하고 위생 및 건축 규정을 강화하면 납 중독 발생률을 줄일 수 있습니다.