풍토성 발칸 신병증

풍토성 발칸 신병증은 신장 세뇨관 간질의 만성 비염증성 질환입니다.

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역학

발칸 신병증은 세르비아, 루마니아, 보스니아 헤르체고비나, 크로아티아, 불가리아의 다뉴브 강 유역에서만 발견되는 풍토병입니다. 풍토병성 발칸 신병증은 가족력이 있습니다.

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원인 풍토성 발칸 신병증의 발병률을 높입니다.

풍토병성 발칸 신병증의 원인과 위험 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 모든 환자는 일반적으로 농업에 종사합니다. 이 질환은 습도가 높고 비가 많이 오는 지역에 거주하는 사람들에게 더 자주 발생합니다.

모든 풍토성 발칸 신병증 사례는 가족력이 있지만, 유전적 특성은 불확실합니다. 어린 나이에 거주지를 떠난 가족 구성원의 경우 풍토성 발칸 신병증 발생 빈도가 훨씬 낮습니다.

다뉴브 강 유역 밖에서 태어나 이 질환을 앓았던 친척이 이 지역의 영구 거주지로 이주한 경우, 반대로 풍토병성 발칸 신병증이 매우 자주 발생합니다. 이와 관련하여, 납, 규소, 카드뮴, 셀레늄, 바이러스, 곰팡이 또는 식물 독소 중독과 같은 환경적 요인이 이 세뇨관간질성 신병증의 발생에 영향을 미치는지 알아보려는 시도가 여러 차례 있었지만, 그 결과는 아직 설득력이 없습니다.

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조짐 풍토성 발칸 신병증의 발병률을 높입니다.

풍토성 발칸 신병증은 30~50세에 주로 세뇨관 질환을 동반하여 발생합니다. 이후 신장 농도 기능 저하와 진행성 신부전이 동반됩니다. 동맥 고혈압은 특징적이지 않습니다.

풍토병성 발칸 신병증의 평균 진행 기간은 20년입니다. 이 질환은 요로암 발생의 소인이 됩니다.

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진단 풍토성 발칸 신병증의 발병률을 높입니다.

풍토성 발칸 신병증의 진단은 임상 참조 기준을 사용하여 이루어집니다.

• 석회화 없이 대칭적으로 축소된 신장
• 환자는 농촌 지역과 풍토병이 만연한 지역에 살고 있습니다.
• 가족력에 이 질병이 있는 경우.

발칸반도 고유 신병증의 실험실 진단

풍토성 발칸 신병증에 대한 실험실 기준:

• 경미한 세뇨관 단백뇨
• 저혈당증
• 정상색소성 정상적혈구빈혈(종종 질병이 시작될 때 관찰됨).

발칸 신병증의 초기 단계에서는 세뇨관 단백뇨 (베타_2- 미크로글로불린 의 배설 증가 )와 당뇨, 아미노산뇨가 검출됩니다.

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발칸반도 고유 신병증의 기기 진단

풍토성 발칸 신병증의 형태학적 징후는 세뇨관 위축, 간질 부종, 그리고 고립성 대식세포입니다. 간질 모세혈관 내피세포 부종도 관찰됩니다. 질병이 진행됨에 따라 세뇨관 간질 섬유증이 증가하고, 신장 크기는 대칭적으로 감소합니다.

치료 풍토성 발칸 신병증의 발병률을 높입니다.

풍토병성 발칸 신병증에 대한 치료법은 아직 개발되지 않았습니다. 신장 기능이 회복 불가능하게 악화된 경우, 신대체요법이 사용됩니다.