아다만티데스-베체트병.

베체트병(이 질환의 세 가지 주요 증상을 설명한 터키 피부과 의사의 이름을 따서 명명)으로 알려진 만성적인 다기관 염증성 질환은 아다만티아데스-베체트 증후군 또는 질병이라는 또 다른 동명의 명칭을 가지고 있는데, 이는 이 질환과 진단에 대한 연구에 크게 기여한 그리스 안과 의사의 이름을 따서 명명되었습니다.

그러나 공식적으로 승인된 WHO 명칭은 베체트병(ICD-10 코드 - M35.2)입니다.[ 1 ]

역학

세계 임상 통계에 따르면, 아다만티데스-베체트병의 유병률은 영국에서 10만 명당 0.6건, 독일에서 2.3건, 스웨덴에서 4.9건, 미국에서 5.2건, 프랑스에서 7건, 일본에서 13.5건, 사우디아라비아에서 20건, 터키에서 421건으로 추산됩니다. [ 2 ], [ 3 ]

또한 환자 중 25~40세 남성이 우세하나 미국, 중국, 북유럽 지역에서는 여성에게서 더 많이 발견된다.[ 4 ]

젊은 환자의 경우 질병의 경과가 더 심각합니다. [ 5 ]

원인 아다만티데스-베체트병.

아다만티아데스-베체트병의 정확한 원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만 눈, 피부 및 기타 장기에 영향을 미치는 혈관벽의 자가면역 염증(전신 혈관염)과의 병인학적 연관성은 의심할 여지가 없습니다. [ 6 ]

전신성 혈관염의 전통적인 국제 분류(주로 영향을 받는 혈관의 크기에 기반)에 따르면, 베체트병은 크기와 유형에 관계없이 동맥과 정맥 혈관의 내벽인 내피세포에 영향을 미쳐 혈관이 폐쇄되는 혈관염입니다. [ 7 ]

자세한 내용은 다음 출판물에서 읽어보세요.

• 성인의 베체트병
• 소아 베체트병

위험 요소

베체트병(아다만티아데스-베체트병) 발병의 직접적인 위험 요인은 유전적 요인, 즉 특정 유전자를 보유한 사람의 소인에 의해 발생합니다.

특히 중동 및 아시아 국가 거주자의 경우 인간 백혈구 항원인 HLA B51을 제어하는 유전자 돌연변이가 있는 사람들에게서 이 질병이 발병할 위험이 높아지며 이는 혈관을 통해 염증 부위로 이동하는 성숙한 혈액 식세포인 백혈구 중성구의 과반응성과 관련이 있습니다. [ 8 ], [ 9 ]

또한 혈관염과 관련된 것으로는 자가면역 및 염증 반응에 참여하는 단백질을 인코딩하는 유전자의 변화, 즉 종양괴사인자(TNF α), 대식세포 단백질(MIP-1β) 및 세포외 열충격 단백질(HSP 및 αβ-크리스탈린)이 있습니다. [ 10 ], [ 11 ]

다음 감염은 유발 요인으로 배제할 수 없습니다. 황색포도상구균(Staphylococcus aureus), 산구이스연쇄상구균(Streptococcus sanguis), HSV-1(단순포진바이러스 1형) 등은 유전적 소인이 있는 사람에게 항바이러스 항체 IgG 수치가 증가하고 일반적인 면역 과잉 발현을 동반하여 자가 염증 반응을 일으킵니다. [ 12 ]

또한 읽어보세요: 전신 혈관염의 원인은 무엇인가요?

병인

이 질병에서 혈관 손상 및 전신 염증 증상의 메커니즘은 계속해서 연구되고 있지만 대부분의 연구자들은 베체트병의 발병 기전이 면역 매개라고 확신하고 있습니다. [ 13 ]

세 가지 가능한 옵션이 고려되고 있습니다.

• 내피세포에 면역 복합체(항체에 결합된 항원 분자)가 축적됨
• 혈장 세포에서 분비되어 신체 전체를 순환하는 항체(외인성 및 내인성 항원 결합)를 매개로 하는 체액성 면역 반응
• 세포 매개 T 림프구 반응 - 종양괴사인자(TNF-α) 및/또는 대식세포 염증 단백질(MIP-1β)의 활성 증가. [ 14 ]

표시된 메커니즘 중 하나의 작용으로 인해 염증성 사이토카인 수치가 증가하고 대식세포가 활성화되며 호중구의 화학주성이 증가하여 내피세포의 기능 장애(부종 형태), 혈관벽의 자가면역 염증 및 그에 따른 폐쇄와 조직 허혈이 발생합니다. [ 15 ], [ 16 ]

조짐 아다만티데스-베체트병.

아다만티아데스-베체트병은 발작적으로 발생하며, 임상 증상은 복잡하고, 병변의 위치에 따라 환자에게 첫 징후가 나타납니다.

거의 대부분의 환자는 초기 단계에서 구강 내에 여러 개의 통증을 동반한 궤양을 앓게 되지만, 이는 흉터를 남기지 않고 자연스럽게 치유될 수 있습니다.

10명 중 8명의 환자는 생식기 궤양(음낭, 외음부, 질)이 재발하는 경우도 있습니다.

피부 증상으로는 하체의 결절성 홍반, 피부염, 여드름, 모낭 염증 등이 있습니다.

절반의 경우 안과적 증상은 재발성 양측 포도막염 (보통 전방) 의 형태로 나타나며 결막과 홍채의 충혈, 안구 내압 상승, 눈 전방 안방 하부에 고름이 축적되는 현상(저시력)이 나타납니다. [ 17 ]

관절 병변(무릎, 발목, 팔꿈치, 손목)에는 염증성 관절염(변형 없음), 다발성 관절염 또는 소수성 관절염이 포함됩니다.

혈관계에서 가장 흔한 증상은 하지의 심부 및 표재성 혈전정맥염 입니다. 폐동맥이나 관상동맥에 동맥류가 생기고 간정맥이 막힐 수도 있습니다. 이 질환의 비교적 흔한 심장 증상은 심낭염입니다. [ 18 ]

위장관 병변에는 장 점막 궤양이 포함됩니다. 폐가 영향을 받으면 환자는 기침과 객혈을 경험하고 흉막염이 발생할 수 있습니다. [ 19 ], [ 20 ]

중추신경계 측면에서 베체트병의 경우 5-10%에서 병변이 관찰되며, 대부분 뇌간이 영향을 받아 보행 및 운동 조정 장애, 청력 및 언어 문제, 두통, [ 21 ] 촉각 민감도 감소 등이 발생합니다. [ 22 ]

합병증 및 결과

사망률이 증가하는 것(폐동맥이나 관상동맥류가 파열되면 사망 위험이 높아짐) 외에도 이 질병은 심각한 합병증을 유발하고 평생 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다.

포도막염 형태의 눈 손상은 유리체의 지속적인 불투명성으로 인해 더욱 복잡해질 수 있으며, 이로 인해 실명에 이를 수 있습니다. [ 23 ]

심장 합병증의 임상적 증상으로는 호흡곤란, 흉통, 발열 등이 있습니다.

장궤양은 천공으로 이어질 수 있고, 폐 병변은 폐동맥 혈전증으로 이어질 수 있으며, 중추신경계 병변은 심각한 신경학적 결손으로 이어질 수 있습니다.

진단 아다만티데스-베체트병.

아다만티아데스-베체트병은 임상적으로 진단하며 구강 검사, 피부 검사, 안과 검사가 포함됩니다.

진단은 구내염, 눈 염증, 생식기 궤양, 피부 병변 등 세 가지 징후를 바탕으로 합니다.

혈액 검사는 일반 혈액 검사, 염증 표지자 검사, IgM 자가항체(류마티스 인자) 및 IgG 항체 검사, 그리고 CIC(순환 면역 복합체) 검사를 포함합니다. 피부과적 진단을 확정하기 위해, 감염된 피부 부위에 대한 생검을 실시합니다. [ 24 ]

기기 진단은 영향을 받은 장기를 검사하는 것을 목표로 하며 혈관조영술, 관절이나 폐의 X선 촬영, 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명영상을 포함할 수 있습니다. [ 25 ]

감별 진단

특히 감별 진단이 어려운데, 이를 위해서는 아프타성 구내염, 헤르페스 심천염, 반응성 관절염, 궤양성 대장염 및 모든 염증성 장 질환, 전신성 루푸스, 요도염 및 기타 전신성 혈관염을 배제해야 합니다. [ 26 ], [ 27 ]

치료 아다만티데스-베체트병.

병변의 특성과 임상상을 고려하여 치료가 처방됩니다. [ 28 ]

오늘날, 특히 다음과 같은 다양한 약리학적 약물이 사용됩니다.

• 국소 또는 전신 글루코코르티코이드(프레드니솔론, 메틸프레드니손, 트리암시놀론)
• NSAID(비스테로이드성 항염제)
• 인터페론 알파(2a 및 2b); [ 29 ]
• 설파살라진(아줄피딘),
• 아자티오프린 (이무란),
• 콜히친;
• 인플릭시맙 및 리툭시맙; [ 30 ]
• 아달리무맙;
• 사이클로스포린;
• 사이클로포스파마 이드 와 메토트렉세이트
• 에타네르셉트.

임상 실습은 장기 완화를 달성하기 위한 면역글로불린 요법의 효과를 확인합니다: 피하 투여 합성 백혈구 인터페론. [ 31 ]

예방

현재까지 이 질병을 예방하기 위한 권장사항은 개발되지 않았습니다.

예보

아다만티아데스-베체트병의 예후는 실망스럽습니다. 이 질환은 치료가 불가능합니다. 하지만 60% 이상의 경우, 질환의 활동기 이후 장기적인 관해가 나타나고 악화 기간도 줄어듭니다.