소아 베체트병

베체트병은 혈관벽 괴사와 혈관주위 림프구 침윤을 동반하는 소혈관의 전신 혈관염입니다. 재발성 대동맥구내염, 생식기 궤양, 포도막염의 세 가지 증상을 특징으로 합니다. 모든 연령에서 발생하지만, 소아에서는 드문 질환입니다. 유전적 소인이 확인되었으며, HLA-B5, B-51h, DRW52와의 연관성도 알려져 있습니다.

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어린이의 베체트병 원인

베체트병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질환은 바이러스, 박테리아, 그리고 환경적 요인에 의해 유발됩니다.

병인. 이 질환은 소혈관 혈관염을 기반으로 합니다. 순환 면역 복합체, 국소 면역글로불린 증가, 보체 성분 C3 및 C9, 그리고 호중구 화학주성이 관찰됩니다 _.혈관벽 괴사 와 혈관주위 림프구 침윤이 관찰됩니다.

최근, 혈전성 변화의 발달에 혈관 내피 세포 사이토카인과 함께 혈관 수축 펩타이드인 엔도텔린이 관여한다는 것이 논의되었습니다.

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어린이의 베체트병 증상

급성 또는 점진적인 발병. 무기력한 발열, 재발성 구내염, 양측 포도막염 형태의 눈 손상. 소아의 경우, 결절성 홍반, 궤양, 그리고 깊은 흉터 형성 등의 피부 변화가 관찰됩니다. 활막염의 유형에 따라 중관절의 단관절염 또는 소수관절염 형태의 관절 증후군이 나타날 수 있습니다. 전신 혈관 손상과 함께, 소화관 손상(미란성 식도염, 크론병과 유사한 궤양성 대장염), 중추신경계 손상(정신 질환, 수막뇌염)을 동반한 중증 경과가 관찰됩니다. 소아의 생식기 궤양은 드물게 발생합니다.

소아 베체트병 진단

급성기에는 적혈구침강속도(ESR) 증가, 백혈구 증가, 중등도 빈혈, 고감마글로불린혈증, 고면역글로불린혈증이 나타납니다. 베체트병의 "불완전" 형태가 보고된 바 있습니다. 이러한 경우, 다음과 같은 진단 기준이 사용됩니다.

1. 재발성 아프타성 구내염.
2. 활막염.
3. 피부혈관염.
4. 포도막염.
5. 생식기 궤양.
6. 수막뇌염.

필수 증상(재발성 궤양성 구내염)과 함께 2~3가지 이상의 증상(불완전한 형태)이 나타나야 합니다.

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소아 베체트병 치료

글루코코르티코스테로이드는 1mg/kg/일, 사이클로포스파마이드, 레바미솔은 50~150mg/일 용량으로 주 1~2회 처방됩니다. 콜히친은 1~1.5mg/일 투여 후 0.5~0.25mg/일 용량의 유지 요법으로 전환합니다. 모든 유지 용량 약물은 수개월에서 수년까지 처방됩니다. 중증의 경우, 아시클로비르를 5mg/kg 용량으로 8시간 간격으로 5일 동안 정맥 투여합니다. 혈장교환술을 시행합니다. 프레드니솔론은 1mg/kg/일 투여합니다.

질병이 심각한 형태이거나 신장이 영향을 받은 경우(드물게) 예후는 의심스럽습니다.